Апластична анемія - причини, симптоми та лікування
До a апластична анемія виникає при порушенні функції кісткового мозку. Не вистачає еритроцитів, лейкоцитів і клітин крові.
Зміст
Що таке апластична анемія?
Апластична анемія виникає при дефіциті еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів через порушення функції кісткового мозку. Це сильне зниження всіх клітин крові також називається Панцитопенія призначений. Панцитопенія включає лейкопенію, анемію та тромбоцитопенію.
Щороку приблизно у двох людей на мільйон жителів розвивається апластична анемія. Тому це дуже рідкісне захворювання. Апластична анемія може бути спровокована наркотиками, інфекціями та токсинами. Анемія дуже рідко буває вродженою.
причини
Анемія Фанконі та синдром Даймонда-Блекфана є прикладами вродженої апластичної анемії. Анемія Фанконі - це аутосомно-рецесивне спадкове захворювання. В його основі лежить розрив хромосом. Синдром Даймонда-Блекфана також передається у спадок. Тут хромосоми 19 і 8 несуть мутовані гени.
Однак набуті форми апластичної анемії зустрічаються частіше. Більше ніж у 70 відсотках випадків причина невідома. 10 відсотків апластичних анемій спричинені наркотиками. Потенційні тригери включають нестероїдні протизапальні препарати або нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ), фензилбутазон, фельбамат холхіцин, алопуринол, антитиреоїдні препарати, сульфонамід, добавки золота та фенітоїн.
Ще десять відсотків випадків трапляються через отруєння хімічними речовинами пентахлорфенолом, лінданом або бензолом. Іонізуюче випромінювання, наприклад, як частина променевої терапії раку, може спричинити апластичну анемію. П’ять відсотків анемій спричинені вірусами. Такими вірусами можуть стати віруси парвовірусу В19 та вірус Епштейна-Барра.
Обговорюється, чи можна більшість ідіопатичних випадків, тобто випадків без ідентифікованої причини, віднести до невідомого вірусу. Оскільки у більшості пацієнтів апластична анемія не розвивається, незважаючи на вірусну інфекцію або ліки, обговорюється генетична схильність.
Згідно з недавніми гіпотезами, екзогенні нокси, такі як хімічні речовини, препарати або віруси, призводять до аутоімунологічної реакції Т-лімфоцитів проти кровотворних стовбурових клітин кісткового мозку, якщо присутній певний генетичний розподіл.
Ви можете знайти свої ліки тут
Симптоми, нездужання та ознаки
Симптоми апластичної анемії визначаються відсутністю еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів. Через відсутність еритроцитів хворі пацієнти відчувають втому. Вони страждають від головного болю, втрати ваги, нудоти та труднощів з концентрацією уваги.
Їм важко дихати під час фізичних вправ. Частішає пульс (тахікардія). Іноді виникає запаморочення. Через брак лейкоцитів функція імунної системи сильно обмежена. Сприйнятливість до інфекції різко зростає. Слизова оболонка рота та глотки пацієнта має численні виразки.
Некротизуюче запалення ясен характерно для апластичної анемії. З часом можуть виникнути серйозні інфекції. Наприклад, розвивається важка пневмонія, від якої хворі майже не одужують. У гіршому випадку виникає сепсис. Збудники проникають у кров і розвивається генералізована інфекція.
Основними відповідальними бактеріями є кишкова паличка, золотистий стафілокок та бактерії родів Klebsiella, Serratia або Enterobacter. Основним симптомом сепсису є періодичність до високої температури. Крім того, очевидне прискорене дихання, блювота, озноб та низький кров’яний тиск. При сепсисі виникає шок, що загрожує життю.
Тромбоцити зазвичай відповідають за згортання крові. Нестача тромбоцитів призводить до підвищеної схильності до кровотеч. У пацієнтів з’являються великі синці навіть при незначних ударах. Крім того, стає помітна точкоподібна кровотеча в шкіру, так звані петехії. У жінок геморагічний діатез проявляється як тривалі місячні.
Діагностика та курс
Клінічні симптоми дають перші ознаки апластичної анемії. При підозрі на апластичну анемію проводять лабораторний аналіз крові. Аналіз крові показує зменшену кількість ретикулоцитів. Ретикулоцити є попередником еритроцитів. Дефіцит свідчить про порушення функції кісткового мозку. Через відсутність еритроцитів рівень феритину в сироватці крові підвищений. Це означає, що вміст заліза в сироватці збільшується.
Гормон еритропоетин також міститься у підвищених кількостях у сироватці крові, а також у сечі. Еритропоетин виробляється нирками для стимулювання кровотворення. Для діагностики апластичної анемії може бути зроблена біопсія кісткового мозку. У відібраній пробі тканини мало клітин, які утворюють еритроцити, або взагалі відсутні. Кістковий мозок багатий жиром і мало клітин.
Якщо хвороба важка, у кістковому мозку можна виявити лише плазму крові та лімфоцити. При підозрі на апластичну анемію завжди береться ретельний анамнез ліків. Тільки так можна виключити, що анемія обумовлена вживанням наркотиків.
Ускладнення
Апластична анемія - це стан, що загрожує життю і може мати багато ускладнень. Якщо його не лікувати, прогноз дуже поганий. Понад дві третини гинуть за короткий час. Однак після успішного лікування шанси на можливість нормального життя знову зростають. Однак вік та кількість гранулоцитів відіграють велику роль в оцінці шансів на одужання.
Більшість пацієнтів, яким проведена алогенна трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин, мають позитивне лікування. Навіть якщо брати та сестри відсутні, а стовбурові клітини взяті у стороннього донора, можливе повне одужання. Однак приблизно у чверті випадків виникають серйозні ускладнення, часто зі смертельними наслідками.
Перспективи здорового майбутнього також хороші для пацієнтів, які лікуються імунодепресивними методами. Чотири п’ятих пережили хворобу. Однак половині цих пацієнтів все-таки доводиться робити трансплантацію, оскільки вони не реагують на лікування, страждають на рецидив або пізніше змушені рахуватися із вторинною хворобою. Оскільки це не нешкідливе лікування, слід суворо дотримуватися подальших обстежень протягом усього життя. Тільки таким чином можна виключити довгострокові наслідки.
Коли слід звертатися до лікаря?
Головний біль, нудота, втома або втрата ваги можуть бути апластичною анемією, яку повинен з’ясувати і лікувати лікар. Іншими попереджувальними ознаками є погана робота та проблеми з кровообігом, а також крововиливи в тканини та інфекції. Якщо виникає більше одного з цих симптомів, слід негайно звернутися до лікаря.
Хоча апластична анемія зустрічається вкрай рідко, вона швидко прогресує, коли виникає. Більш поширену анемію, тобто класичну анемію, необхідно негайно діагностувати через ризики для здоров’я та, якщо потрібно, лікувати. Тому бажано звернутися до лікаря, як тільки з’являються перші симптоми анемії.
Візит до сімейного лікаря або невролога є особливо нагальним, якщо є інші захворювання, такі як проблеми зі шлунком і кишечником, нервові розлади або психічні зміни. Будь-яке змінення кольору шкіри необхідно обстежити. Те саме стосується змін мови та нігтів, а також загальних симптомів, таких як серцебиття, задишка та можливі непритомності.
Якщо в калі або сечі є кров, необхідно негайно відвідати найближчу лікарню для подальшого роз’яснення. Там можна визначити, чи це апластична анемія, чи проста анемія. Виявлені на початку, обидві форми можна добре лікувати.
Лікування та терапія
При апластичній анемії першим кроком є симптоматична терапія при переливанні крові. Вони містять упаковані еритроцити та тромбоцити. Настої призначені для протидії анемії та тромбоцитопенії. Для лікування інфекцій даються антибіотики. Антибіотики широкого спектру дії також використовуються для запобігання подальшим зараженням.
Оскільки спостерігається підвищена тенденція до кровотеч через дефіцит тромбоцитів, пацієнти повинні дбати про себе. Слід завжди запобігати кровотечам. Щоб запобігти подальшому руйнуванню кісткового мозку, пацієнтам вводять імунодепресанти. Тут використовуються такі лікарські речовини, як кортизон або циклоспорин. Може бути проведена терапія анти-Т-лімфоцитарним глобуліном. Трансплантація стовбурових клітин може бути проведена як остаточна терапія. Залежно від донора, рівень лікування становить понад 70 відсотків.
Перспективи та прогноз
Апластична анемія має несприятливий прогноз. Без медичної допомоги понад 2/3 хворих помирають у перші кілька тижнів чи місяців життя. У разі спадкової хвороби організм не може покращити своє самопочуття власними засобами. Це призводить до зменшення фізичної сили та смерті дитини.
Медикаментозне лікування може покращити ймовірність виживання пацієнта. Тим не менше, існує підвищений ризик смерті. Якщо організм сильно ослаблений, власних можливостей організму недостатньо. Прогноз поліпшується у пацієнтів зі стабільною імунною системою та відсутністю інших захворювань.
Тим не менше, лікування апластичної анемії за сучасними медичними рекомендаціями не існує. З юридичних причин дослідникам і вченим забороняється активно втручатися в генетику людини. Тому медичні працівники зосереджуються на забезпеченні базової допомоги пацієнтам, щоб дати їм змогу жити з хворобою.
Якщо лікування перервано або призупинено, ймовірність виживання різко падає. Спосіб життя також повинен бути адаптований до потреб організму. По можливості слід повністю уникати кровотеч. Пацієнт не повинен ризикувати зайвими ризиками, оскільки завжди є ризик втратити життя в результаті аварії або падіння.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
Оскільки генетична схильність зазвичай невідома, запобігти апластичній анемії можна лише з великими труднощами.
Догляд
При цій анемії подальший догляд можливий лише у дуже обмеженому обсязі. У будь-якому випадку пацієнт залежить від постійного медичного лікування, оскільки, якщо його не лікувати, це захворювання може призвести до смерті відповідної людини. У більшості випадків анемія робить людей залежними від переливання крові.
Також часто доводиться приймати антибіотики та інші препарати. Слід подбати про те, щоб його регулярно вживали, хоча батьки також повинні перевіряти прийом своїх дітей. При прийомі антибіотиків також слід уникати прийому алкоголю, інакше їх дія буде послаблено. Чи вдасться досягти повного лікування при цій анемії, загалом не можна передбачити.
У дуже маленьких або у дітей цей тип анемії також може призвести до летального результату. Також слід запобігати розвитку депресії.
Ви можете зробити це самі
Пацієнти з апластичною анемією страждають на хворобу, яка загрожує життю, тому заходи щодо самодопомоги не є основними. Швидше, постраждалі звертаються до лікаря або лікаря швидкої допомоги відразу після реєстрації перших симптомів захворювання. Початок лікування часто має вирішальний вплив на подальший перебіг та прогноз.
Як правило, необхідне стаціонарне перебування в клініці, наприклад, пацієнтам проводять переливання крові. Протягом усього періоду лікування фізичний відпочинок є важливим для постраждалих. Тенденція до кровотеч значно посилюється, так що навіть невеликі травми або удари можуть спричинити ускладнення.
Хворим пацієнтам зазвичай дають антибіотики, щоб уникнути різних інфекцій. Захворювання значно знижує природний фізичний захист, завдяки чому постраждалі уникають контакту з великою кількістю людей. Це часто впливає на правила відвідування лікарні, яких пацієнти суворо дотримуються.
Успішне лікування стану не означає, що подальших ускладнень не буде. Ось чому пацієнти зазвичай проводять подальші огляди на все життя, щоб перевірити стан здоров’я після хвороби та швидко розглянути скарги. Оскільки пацієнти зазвичай дуже слабкі, деякий час після терапії інтенсивні фізичні вправи не показані.