Архів Larousse Larousse Médical - фібрин - фіброматоз
Нерозчинний білок, основний компонент тромбу.
Білок плазми, що синтезується в печінці та бере участь у згортанні.
Фібриноген є розчинним попередником фібрину. Це кількісно важлива складова плазмових глобулінів (2-4 г/л). Він відсутній у сироватці крові. Перетравлюючись тромбіном, іншим фактором згортання, він перетворюється на мономер фібрину після вивільнення фібринопептидів. Потім мономери фібрину спонтанно полімеризуються шляхом приєднання та стають нерозчинними стабілізацією завдяки фактору XIII коагуляції. Потім він утворює скупчення білків і тромбоцитів, які утворюють кровоспинний ніготь і які протистоятимуть кровотечі, блокуючи пошкоджену судину.
Процес фізіологічного руйнування відкладень фібрину під дією ферменту, плазміну (активна форма плазміногену, білок, що виробляється в печінці).
Після загоєння геморагічної рани плазмін розчиняє згусток, який став непотрібним. Тому він відіграє зворотну роль, але доповнює роль факторів згортання.
Однак під час цирозу або епізоду внутрішньосудинної коагуляції фібриноліз може стати надмірним і спричинити крововиливи, які важко контролювати, оскільки вони також руйнують фібриноген. Це називається фібриногенолізом. Його також можна викликати в терапевтичних цілях, використовуючи фібринолітичні препарати, для розчинення згустку, наприклад під час гострої фази інфаркту міокарда або під час емболії легеневої артерії.
ВИРОБНИЧНІ ТА ВИРОБИ ДЕГРАДАЦІЇ
Окрім своєї дії на фібрин, плазмін також відповідає за деградацію фібриногену. Серед різноманітних продуктів, що виникають в результаті цих деградацій, два фрагменти білка, звані D і E, мають діагностичне значення. Таким чином, підвищення рівня цих двох фрагментів у крові свідчить про патологічний фібриноліз (наприклад, через цироз).
Крім того, виявлення D-фрагмента в результаті деградації фібрину (D-димер) свідчить про фібриноліз, що супроводжується гіперкоагуляцією. Таким чином, його точне дозування (наприклад, методом ІФА) використовується при скринінгу двох серйозних патологій - глибокого тромбофлебіту та легеневої емболії: низький рівень D-димеру дозволяє виключити ці можливості і тим самим уникає необхідності продовжувати. більш інвазивні обстеження.
Ліки, що використовуються для знищення згустків, що утворюються в крові.
Різні фібринолітики (стрептокіназа, урокіназа, тканинний активатор плазміногену) діють, руйнуючи фібрин, який становить волокнисту павутину згустків. Чим новіший згусток, тим ефективніший він.
Фібринолітик призначають у разі недавнього тромбозу (утворення згустку або тромбу) в артерії або вені, особливо в коронарній артерії (інфаркт міокарда) або легеневій (легенева емболія). Введення фібринолітика в ін’єкціях, як правило, призначене для відділень інтенсивної терапії в лікарняних умовах. Однак у випадку інфаркту міокарда першу ін’єкцію може зробити дуже рано реаніматор мобільного відділення після прибуття додому до пацієнта.
ПОБІЧНІ РЕАКЦІЇ І ПРОТИПОКАЗАННЯ
Фібринолітик може спричинити кровотечу (у місці ін’єкції або генералізовану), лихоманку, алергічні реакції. Він протипоказаний при недавно перенесеному інсульті, геморагічному ризику, погано контрольованій важкій гіпертензії, важкій нирковій або печінковій недостатності.
Зниження рівня фібриногену в плазмі крові.
Фібринопенія може бути вродженою (афібриногенемія) або набутою внаслідок надмірного споживання фібриногену (дисемінована внутрішньосудинна коагуляція), патологічного або терапевтичного фібринолізу або зменшення вироблення фібриногену у разі печінкової недостатності. Фібринопенія несе ризик кровотечі.
Лікування полягає у виправленні причини та наданні фібриногену, якщо потрібно, у вигляді свіжозамороженої плазми.
Кожна з веретеноподібних клітин, які, розташовані пучками, становлять основну частину сполучної тканини організму.
Фібробласти відповідають, з одного боку, за утворення колагенових волокон (міжклітинної речовини сполучної тканини), а з іншого - за вироблення драглистої та аморфної речовини, яка оточує фібробласти та колагенові волокна.
Роль фібробластів є суттєвою у відновленні травматичних, запальних або інших уражень; потім стаючи рухливими і скорочувальними (міофібробласти), вони дозволяють загоєнню ран.
Хвороба, що характеризується появою міоми (фіброзних пухлин) або фіброзу (збільшення волокон в тканині), більш-менш поширених.
До фіброматозів належать різні типи захворювань, іноді спадкові, загалом невідомої причини, які вражають головним чином шкіру та поверхневі тканини, іноді кістки, суглоби, нервову систему. На шкірі вони з’являються у вигляді плям, вузликів або смужок, твердих, навіть твердих, білого, жовтого, рожевого або коричневого кольору.
Основними фіброматозами є: хвороба Дюпюітрена (ретракція долонного апоневрозу); Хвороба Леддерсо (ретракція фасції на підошві стопи); Хвороба Пейроні (фіброматоз статевого члена); пахідермодактилія (потовщення кінчиків пальців) та дермоїдні пухлини (глибокий фіброматоз, що проявляється утвореними плямами живота).
Прогноз фіброматозу дуже мінливий: іноді пошкодження переважно естетичні; в інших випадках прогноз через порушення функції органів, що викликає захворювання, набагато серйозніший. Нарешті, деякі міоми за своїм еволюцією нагадують рак, що повторюється після видалення, але не даючи метастазів.
ЛІКУВАННЯ
Тут використовуються імунодепресанти та хірургічне видалення. Однак через ризики, спричинені імунодепресантами (апластична анемія та, в довгостроковій перспективі, розвиток раку) та частоту рецидивів у разі хірургічного видалення, це слід вирішувати та проводити з найбільшою обережністю.