Архів Larousse Larousse Médical - ксантома - ксерофтальмія
Невелика доброякісна пухлина, утворена з макрофагів (великих клітин, що мають властивість поглинати і руйнувати великі частинки), багатих відкладеннями ліпідів.
Ксантоми утворюють під шкірою плями або вузлики, часто жовті, іноді червоні або коричневі.
РІЗНІ ВИДИ КСАНТОМИ
- Еруптивна ксантома - це виступаюча пляма діаметром від одного до чотирьох міліметрів, оточена червоним ореолом. Він раптово з’являється на сідницях, животі і спині. Це супроводжується важкою гіпертригліцеридемією (аномально високим рівнем тригліцеридів у крові), болями в животі та пошкодженням підшлункової залози.
- Дисемінована папулонодулярна ксантома - це дуже помітне ураження, жовтувате або червонувате, потім темно-коричневе. Він сидить на ділянках згинання, слизових оболонках рота і гортані, нервах і кістках. В основному це вражає молодих людей і часто пов’язане з пошкодженням слизової оболонки верхніх аеродигенальних шляхів (стравохід, трахея), ураженнями очей (жовтуваті відкладення на повіці, рогівці, кон’юнктиві) та нецукровим діабетом.
- Плоска ксантома - це плоска, жовта або жовто-оранжева пляма, змінного розміру; існує кілька різновидів:
- ксантома плоскої повіки або ксантелазма починається під внутрішнім кутом верхньої повіки і може бути пов’язана з гіперхолестеринемією (аномально високим рівнем холестерину в крові) у молодих суб’єктів або з порушеннями обміну ліпідів після 50 років;
- дуга рогівки, або геронтоксон, набуває форми сіруватого або жовтуватого плями, що оточує райдужку; це переважно вражає людей у віці від 60 до 80 років і часто супроводжується гіперхолестеринемією;
- долонно-смугаста ксантома - це лінійна жовтувата пляма, яка розташована в западині згинальних складок кисті; це завжди пов’язано з порушеннями ліпідного обміну;
- дифузна плоска ксантома, набагато рідше, має вигляд жовтуватої плями, яка найчастіше сидить на обличчі, шиї та грудній клітці. Він часто асоціюється з парапротеїнемією (наявність у крові моноклональних імуноглобулінів), із порушеннями ліпідного обміну або без нього.
- Ксантома сухожилля - це підшкірний набряк, твердий, що прилягає до сухожиль, рухливий під шкірою. В основному це вражає розгинальні сухожилля пальців, зап’ястя та ахіллове сухожилля. Це завжди пов’язано з порушеннями ліпідного обміну.
- Бульбова ксантома - це великий жовтуватий або червонуватий вузлик, який вражає переважно лікті, коліна, сідниці та кисті рук. Це завжди пов’язано з гіперхолестеринемією або гіпертригліцеридемією.
ДІАГНОСТИКА
Наявність ксантоми може вимагати дослідження крові на ліпіди та пошуку можливого поширення ксантом в організмі (ксантоматоз).
ЛІКУВАННЯ
Лікування ксантом є необов’язковим; лише естетично тривожні ксантоми, коли вони локалізовані (ксантома на площині ока, наприклад), можуть бути видалені за допомогою електрокоагуляції або хірургічного втручання. З іншого боку, якщо є пов’язані з цим порушення ліпідного обміну, їх потрібно лікувати (дієта з низьким вмістом ліпідів, прийом ліпідознижуючих препаратів).
Аномалія кольорового зору, при якій все виглядає жовтим.
Ксантопсія - дуже рідкісна ознака, яка спостерігається при деяких жовтяницях, деяких хоріоретинітах (запалення сітківки та судинної оболонки, на яких спирається сітківка) та деяких ранніх катарактах.
Ксантопсія припиняє лікування своєї причини.
Лабораторна техніка, яка полягає в тому, щоб випитати підозру на підозрі на паразитарну хворобу здоровою комахою переносника, а потім шукати у цієї комахи наявність паразита. Ксенодіагностика особливо показана при діагностиці хвороби Шагаса.
Кваліфікує антигенну відстань (гістосумісність) між двома особинами, що належать до двох різних видів Антигенна відстань між двома особинами, що належать до одного виду, кваліфікується як алогенна.
Спадковий стан, що характеризується множинними раками шкіри, що розвиваються в дитячому віці.
Дуже рідко зустрічається пігментна ксеродерма, як правило, передається рецесивно: ген-носій повинен бути отриманий від батька та матері, щоб дитина розвинула хворобу. Найчастіше це пов’язано з недостатньою ремонтною здатністю ADN, що робить клітини, особливо клітини шкіри, дуже чутливими до впливу сонячного випромінювання.
СИМПТОМИ І ОЗНАКИ
Майже з народження з’являються почервоніння, набряки шкіри, пухирі, потім поступово пойкилодермія (надмірно або недостатньо пігментована шкіра, розширення поверхневих судин дерми). Потім, приблизно у 3-4 роки, утворюються пухлини шкіри, спочатку доброякісні, але швидко трансформуються в різні види раку (епітеліома, меланома). Інші аномалії, що спостерігаються, включають пошкодження очей (світлобоязнь, випадання краю століття, кон’юнктивіт, навіть рак повік, кон’юнктиви або рогівки), затримку росту та неврологічні розлади (розумова відсталість, епілепсія).
ЛІКУВАННЯ ТА ПРОФІЛАКТИКА
Лікування спрямоване на лікування симптомів, запобігання появі шкірних пухлин (захист від сонця, призначення ретиноїдів) або видалення їх хірургічним шляхом. Однак прогноз щодо пігментної ксеродерми залишається дуже поганим. У постраждалих сім'ях генетичне консультування відіграє важливу роль у запобіганні передачі захворювання.
Розлад очей, що складається з сухості кон’юнктиви та рогівки.
Кілька сотень тисяч людей у всьому світі уражаються ксерофтальмією щороку.
ПРИЧИНИ
Основною причиною захворювання є дефіцит вітаміну А, який часто зустрічається у дітей у країнах, що розвиваються.
СИМПТОМИ ТЕНДЕНЦІЇ
Ксерофтальмія проявляється зморшкуватою появою кон’юнктиви та наявністю на цій мембрані білих плям грудчастого вигляду через відсутність слізних виділень. Рогівка може бути місцем хворобливого запалення (кератиту), потім інфекції ока, з ризиком перфорації рогівки. Сухість очей призводить до ороговіння тканин рогівки (зміна структури тканин, які багатші білками), а згодом - до їх руйнування. Прогресування сліпоти повільне, але часте без лікування.
ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ
Біомікроскопічне дослідження підтверджує діагноз ксерофтальмія. Можна використовувати очні краплі або мазі, що захищають рогівку, але саме найшвидше лікування причини (пероральне введення вітаміну А) є найбільш ефективним.