Архів Larousse Larousse Médical - пургатив - ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Хімічна речовина організму, яка бере участь у формуванні речовин, що називаються пуриновими основами (аденін, гуанін, ксантин та гіпоксантин), перші два з яких беруть участь у утворенні нуклеїнових кислот (А.Д.Н., А.Р.Н.).
Пурини, поряд з тиміном та цитозином для н.е., урацилом та цитозином для н. Е., Складають алфавіт, відповідальний за генетичний код. Вони частково синтезуються організмом, частково з їжею. Вони розщеплюються на сечову кислоту.
Див .: подагра, гіперурикемія.
Стан, що характеризується появою на шкірі червоних плям через проходження еритроцитів у дерму.
Пурпура є ознакою багатьох станів. Його відрізняють від іншого виду почервоніння, еритеми, оскільки він не зникає при вітропресії (тиск годинникового скла на вогнище ураження) і еволюціонує до коричневого кольору через трансформацію гемоглобіну в шкірі. Залежно від форми та розміру плям, ми можемо розрізнити петехії (дуже дрібні точкові плями), синці (у бляшках) та вібіції (лінійні синці).
ПРИЧИНИ
Він може мати різні причини та механізми: кількість тромбоцитів дає можливість розрізнити дві основні різновиди.
- Пурпура тромбоцитів, як правило, зумовлена тромбоцитопенією (недостатня кількість тромбоцитів). Таким чином, пурпура, що асоціює петехії та екхімоз, як правило, має тромбоцитопенічне походження. Дефіцит тромбоцитів спостерігається за двох типів обставин: «центральна» тромбоцитопенія, дефіцит утворення тромбоцитів у кістковому мозку, апластична анемія (руйнування кісткового мозку) або ракова інвазія (лейкемія, мієлофіброз, метастази); "периферична" тромбоцитопенія шляхом руйнування тромбоцитів у крові алергічного, вірусного або, найчастіше, аутоімунного походження.
Порушення функції тромбоцитів (тромбостенія, хвороба Віллебранда) можуть спричинити синці, але відсутність петехій або вібіцій.
- Загальним механізмом судинної пурпури є зміна стінки судини. Ламкість волосся - звична справа, але її початкова причина невідома. Деякі випадки спостерігаються за особливих обставин: охристий дерматит на ногах через варикозне розширення вен; васкуліти (запалення судин), такі як ревматоїдна пурпура у дітей, або синдром Шенлейна-Геноха; похилий вік (пурпура Бейтмена на передпліччя); тривалий або тривалий прийом кортикостероїдів; дефіцит вітаміну С. Інші зумовлені відкладенням імунних комплексів у судинах.
Див .: тромбоцитопенія, петехії.
Важка септицемія, найчастіше внаслідок менінгококової інфекції, або менінгококкемія, в основному страждає немовлят та маленьких дітей, але також дорослих.
Purpura fulminans призводить до некротичних та екхімотичних уражень шкіри (пурпура), які поширюються щогодини, а потім шок (серцево-судинний колапс), що часто призводить до смерті. Він відображає дифузні підшкірні крововиливи, викликані інфекційним шоком. Лікування передбачає негайне введення внутрішньовенних антибіотиків перед екстреною госпіталізацією у відділення інтенсивної терапії та ґрунтується на лікуванні шоку та антибіотиків. Синдром Уотерхауза-Фрідеріхсена пов'язує пульпуру фульмінани з геморагічним некрозом надниркових залоз.
Стан, що характеризується появою на шкірі червоних плям, таких як петехії або синці, через підшкірні крововиливи, що виникають під час інфекційного захворювання.
Інфекційна пурпура може бути наслідком тромбоцитопенії (падіння кількості тромбоцитів) або пошкодження судин (судинна пурпура). Інфекційні захворювання, які найчастіше відповідають за пурпуру, - це вітрянка, кір, скарлатина, інфекційний мононуклеоз, інфекційний васкуліт, менінгококова хвороба та пневмококова хвороба. В останніх двох станах пурпура є специфічною ознакою інфекції. Петехії поширені при стрептококових інфекціях (скарлатина); синці, при стафілококових інфекціях (сепсис). Екхімотична пурпура кінцівок (пальці, ступні, долоні), що супроводжується лихоманкою, повинна шукати інфекційний ендокардит (запалення серця).
Серйозність захворювання пов'язана зі швидкістю розширення пурпури, а не з простою її присутністю.
Синдром Шенлейна-Геноха
Руйнування тромбоцитів крові аутоімунного характеру внаслідок вироблення антитіл, синтезованих самим суб'єктом та спрямованих проти власних тромбоцитів.
Синонім: імунологічна або аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура (P.T.A.I.).
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура є основною причиною тромбоцитопенії (низького рівня тромбоцитів у крові) у дітей з піковою частотою від 2 до 5 років. Еволюція до хронізації спостерігається в 10-20% випадків (еволюція більше 6 місяців).
Симптоми та діагностика
Першими ознаками цього є поява пурпури (червоних плям на шкірі) та синців у дитини в хорошому загальному стані. Під час клінічного обстеження ми виявляємо зовнішні кровотечі або наявність геморагічних бульбашок у роті, що свідчить про особливо низький рівень тромбоцитів.
Про тромбоцитопенію свідчить аналіз крові. Мієлограма виконується лише у випадку клінічних сумнівів щодо злоякісної патології (лейкемії).
Лікування
У всіх випадках заборонено використання нестероїдних протизапальних препаратів (АІНС), аспірину та внутрішньом’язових ін’єкцій. Лікування ґрунтується або на вливаннях полівалентних імуноглобулінів, або на терапії кортикостероїдами, що проводиться у разі геморагічного синдрому або особливо низького рівня тромбоцитів. Інфузія тромбоцитів рідко показана через швидке руйнування перелитих тромбоцитів. Іноді практикується проходження курсу у разі гострої кровотечі.
Прогноз ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури хороший. Однак хронічний перебіг іноді важко піддається лікуванню (терапія кортикостероїдами або навіть спленектомія).