Асоціація хворих румунською епілепсією; Запуск терапії VNS у Румунії

Запуск VNS Therapy ™ у Румунії

Вперше в Румунії пристрій VNS ™ було успішно імплантовано двом пацієнтам з епілепсією, 8 квітня 2009 року, в Університетській лікарні швидкої допомоги Бухареста (SUUB). Цей пристрій, виготовлене американською компанією Cyberonics Inc. (Х'юстон, штат Техас, США), вийшов на ринок Румунії компанією Medical Technologies International SRL, як єдиним дистриб'ютором продукту.
Ось кілька реакцій ЗМІ на цей продукт.

Спеціальний імплантований пристрій зменшує напади пацієнтів - www.romanialibera.ro

Здається, 82 000 румунів страждають на епілепсію, згідно зі статистикою Міністерства охорони здоров'я від 2004 року. Однак, за оцінками лікарів, реальна кількість набагато вища, досягаючи навіть 500 000 пацієнтів. Окрім медикаментозного та хірургічного лікування, терапія епілепсії також включає метод стимуляції блукаючого нерва, який називається ВНС.

Епілепсія є одним із найефективніших неврологічних захворювань, вона є другою причиною неврологічної консультації щодо хронічного стану (після головного болю). "Цей стан суттєво впливає на якість життя", - сказала доктор Іоана Мандрута, невропатолог Університетської лікарні швидкої допомоги. Перш за все, йдеться про соціальні наслідки, через саму діагностику епілепсії, яка обмежить доступ пацієнта до певних видів діяльності (водіння, працевлаштування за певними професіями), клінічних проявів захворювання, епілептичних нападів, рецидив яких зачіпає найбільше якість життя, хвороби, вторинні по відношенню до хвороби (депресія, неврологічний дефіцит) і, нарешті, але не менш важливе, побічні ефекти наркотиків. Повторні напади спричиняють значну фізичну, психічну та соціальну інвалідність, сприяючи збільшенню прямих та непрямих витрат, пов'язаних з доглядом за цими пацієнтами.

"Найважливішою проблемою для лікарів та пацієнтів є те, що 25% епілепсій стійкі до лікування. Лікування можна проводити як протиепілептичними препаратами, так і хірургічним шляхом, шляхом висічення пошкодженої ділянки мозку або переривання шляхів, відповідальних за кризу, або методом блукаючої стимуляції (ВНС). Лікування епілепсії цим методом стосується випадків, стійких до звичайної терапії. Це досягається підшкірною імплантацією в допекторальну область пристрою, який буде стимулювати блукаючий нерв електричними імпульсами з інтервалами та зі змінною частотою відповідно до рішення терапевта. Основною перевагою є зменшення частоти та інтенсивності криз ", - сказала д-р Мандрута. Епілепсія - це стан, спричинений травмою голови, інсультом, інфекціями, пухлинами головного мозку або спадковими.

»Переваги
Доктор Іоана Мандрута сказала, що метод вагінальної стимуляції має значні переваги для пацієнтів. Дослідження вказують на значне зменшення, у 20% пацієнтів спостерігається зменшення судом на 75% або більше через 12 місяців. Інші переваги: зменшення побічних ефектів захворювання, прийом ліків (як кількості лікарських засобів, так і введених доз); підвищити відповідність лікуванню (пристрій розряджається або постійно, або до настання кризи, або може бути повністю зупинено за допомогою пульта дистанційного керування або магнітного).

VNS, запуск нового лікування для пацієнтів з епілепсією в Румунії

Терапевтична система VNS ™ - це малоінвазивний метод інтервенційного лікування, заснований на електрофізіологічних принципах. Цим методом стимулюється кора головного мозку, керована блукаючим нервом, до якого підключений імплантований мінігенератор, подібний до кардіостимулятора.
Ефекти стимуляції блукаючого нерва не зменшуються з часом і не мають побічних ефектів, спричинених медикаментозним лікуванням, при цьому клінічні дослідження демонструють значне поліпшення якості життя, життєвого тонусу, самопочуття, повсякденної діяльності та соціальної взаємодії пацієнтів, які використовують терапію ВНС. ™

Терапевтична система VNS www. - www.cadranpolitic.ro

Терапевтична система ВНС - це різновид інтервенціоністського лікування, заснований на електрофізіологічних принципах. Його роль полягає в стимулюванні блукаючого нерва, головного вегетативного нерва людського тіла. Стимуляція проводиться за допомогою імплантованого генератора, подібного до серцевого кардіостимулятора. Генератор попередньо запрограмований на періодичне вивільнення електричних імпульсів низької інтенсивності 24 години на добу до блукаючого нерва на шиї пацієнта.

Історія терапевтичної системи VNS ™
Початкова конструкція цього пристрою була зроблена для лікування епілепсії. Епілепсія, хвороба, що характеризується періодичними нападами, посідає друге місце за частотою серед неврологічних захворювань. У 1997 році Управління з контролю за продуктами та ліками схвалило використання системи лікування ВНС для лікування епілепсії. Показанням до його застосування є допоміжний метод зменшення частоти нападів у дорослих та дітей старше 12 років.

Це немедикаментозний метод, запроваджений у 1997 р. У США як допоміжне лікування для зменшення частоти часткових нападів у пацієнтів з епілепсією, рефрактерною до протиепілептичних препаратів (стійкість до лікування); в даний час це вказується як на часткові, так і на загальні кризи.

Механізм дії

Це досі незрозуміло, але існує кілька гіпотез, таких як: активація locus coeruleus та вивільнення норадреналіну (нейромедіатора з протисудомними ефектами), зміни двостороннього мозкового кровотоку, продемонстровані функціональними дослідженнями - позитронно-емісійна томографія (ПЕТ): посилений кровотік двосторонній мозковий в таламусі, гіпоталамусі та корі острова та зменшення двобічного кровотоку в мигдалині, гіпокампі та задній поперечній звивині. Ефекти хімічних та електричних змін були підкреслені деякими дослідниками - групування епілептиформних розрядів та збільшення нормальних інтервалів шляху на ЕЕГ, і клінічно - збільшення інтервалу між судомами.

Компонент пристрою

Пристрій, що використовується для блукаючої стимуляції, складається з пристрою генератора імпульсів, що працює від батареї, імплантованого під шкіру на лівому грудному рівні у верхній частині; генеруючий імпульс пристрій з'єднаний з лівим блукаючим нервом на шиї за допомогою проводів, які проходять під шкірою. Параметри стимуляції (тривалість та частота імпульсу, інтенсивність струму) можуть бути запрограмовані/відрегульовані з комп'ютера за допомогою пульта дистанційного керування, який зв'язується з генератором радіохвиль; звичайний режим стимуляції складається з генерування імпульсів протягом 30 секунд, з паузою на 5 хвилин. Імпульси мають регулярну частоту стимуляції 30 Гц, тривалість 500 мікросекунд і інтенсивність від 0 до 3,5 мА (починаючи з низької інтенсивності струму - 0,25 мА і збільшуючись на 0,25 мА, що дозволяє пацієнту звикнути до стимуляції). Крім того, пацієнт або родичі можуть додатково активувати стимуляцію (наприклад, на початку нападу), використовуючи магніт, утримуваний протягом декількох секунд над генератором імпульсів. Таким чином, у деяких пацієнтів криза може бути перервана або її тяжкість зменшена, якщо зловити початок кризи.

Ефективність вагусної стимуляції порівнянна з ефективністю адитивних протиепілептичних препаратів. Є дослідження, які свідчать про 50% зменшення частоти судом у 46-62% пацієнтів. Висновки досліджень щодо вагінальної стимуляції показали різні ефекти та переваги лікування за допомогою вагінальної стимуляції: припинення судом, якщо стимуляція застосовується відразу після настання кризи, гострий профілактичний ефект, зменшення частоти та тяжкості судом між періодами стимуляції, хронічний, прогресуючий профілактичний ефект відповідь у часі.

Існує два типи побічних ефектів: післяопераційний та стимуляційний. Післяопераційні побічні ефекти є тимчасовими: біль на розрізі, кашель, зміна голосу, нудота, біль при імплантації. Побічні ефекти внаслідок стимуляції можуть бути: осиплість голосу, біль у глотці, кашель, задишка, парестезії і більшість зникають з часом або можуть бути усунені шляхом коригування параметрів.

Інформація, що міститься на цій сторінці, була надана викладачами УМФ "Керол Давіла", спеціальність "Дитяча неврологія".

З давніх часів робилися спроби змінити дієту для лікування епілепсії. Наприклад, у 5 столітті до нашої ери Гіппократ наводить випадок з епілептиком, у якого напади повністю контролювалися повним голодуванням.

Визначення, вказівки

DC - це дієта з високим вмістом жиру та низьким вмістом білка та вуглеводів, що використовується для лікування епілепсії, стійкої до МАЕ (будь-який тип судом), або у пацієнтів, які мають неприйнятну токсичність для МАЕ. DC можна вводити в будь-якому віці, хоча він має оптимальний ефект у маленьких дітей, які виробляють і вживають кетони набагато швидше і дієту яких можна суворо контролювати. У дітей старшого віку та дорослих дотримання дієти може стати обмежуючим фактором. Описано кілька типів постійного струму, основними з яких є:
1. Класичний DC - заснований на введенні підвищеного відсотка довголанцюгових насичених жирів та низького відсотка вуглеводів та білків. Існує 4 типи класичного DC (2: 1, 3: 1; 4: 1; 5: 1) залежно від співвідношення ліпідів: вуглеводи + білки. DC 4: 1 найчастіше використовується завдяки своїм хорошим терапевтичним ефектам. Понад 4,5: 1 важко застосовувати на практиці.
2. Дієта з МСТ (тригліцериди із середньою ланцюгом) використовує як джерело ліпідів МСТ, які переходять безпосередньо з кишечника в портальну кров, є більш кетогенними, переносяться легше. Описані варіанти ДК з МКТ залежно від клініки, де вона вводиться.

Механізм дії

Основними побічними ефектами постійного струму є:

збільшення рівня ліпідів у сироватці крові (довгостроковий ефект не відомий)
запор
уповільнення кошика
нестача водорозчинних вітамінів
камені в нирках
ацидоз і кетоз в надлишку під час хвороби
оптична нейропатія (у пацієнтів, які не отримували вітаміни)
порушення функції гранулоцитів
травні симптоми: нудота, блювота, дискомфорт у животі
рецидивуючі інфекції
порушення мінерального обміну з остеомаляцією через дефіцит вітаміну D (12).

Клінічна ефективність ДК

Згідно з дослідженнями, кетогенна дієта повністю контролює напади у 20-30% пацієнтів і зменшує частоту судом>> 50% у 60-80% пацієнтів. Дієта не ефективна у 20-40% пацієнтів. Варіації залежать від: типу судом, віку пацієнта, дотримання дієти, часу спостереження пацієнта та методів, що використовуються для визначення ефективності.

Тривалість і переривання дієти

Оптимальна тривалість дієти невідома і часто визначається ступенем відповідності пацієнта та родичів. Дослідження показали, що є сприятливий вплив ДК, що застосовується між 6 місяцями та 4 роками, принаймні 3 місяці. Якщо рішення про припинення дієти прийнято, це слід робити повільно, протягом 5-10 днів, залежно від того, як довго вводили ДК; раптове збільшення в раціоні вуглеводів або раптове зменшення кетонів у сечі може супроводжуватися опадом судом.

Інформація, що міститься на цій сторінці, була надана викладачами УМФ "Керол Давіла", спеціальність "Дитяча неврологія"

Хірургія епілепсії

Це метод, який практикується понад 100 років для лікування нелікуючої епілепсії. Близько 20-30% пацієнтів з епілепсією не стійкі до медикаментозного лікування, і з них близько 25% переносять операцію. Сортування пацієнта. Для успішної операції необхідно провести аналіз ризику/вигоди для кожного пацієнта; необхідно дотримуватися правил сортування пацієнтів:

Дохірургічне дослідження є мультидисциплінарним і складається головним чином із проведення ЕЕГ та відео-ЕЕГ записів епілептичних нападів, щоб визначити, чи всі напади мають однакове походження. Якщо записів з поверхневими електродами недостатньо для фіксації електричного нападу нападів (оскільки походження розрядів глибоке), записи робляться з електродами, встановленими нейрохірургом, розміщеними або субдуральними, або глибокими електродами, за заздалегідь визначеними схемами, але адаптованими до кожного пацієнт. Іноді потрібні розширені реєстрації - 5-15 днів. Медична візуалізація. У разі епілепсії комп’ютерна томографія недостатня, і магнітно-резонансна томографія є кращим як інструмент для структурної візуалізації.

Якщо дані візуалізації відповідають анамнестичним та електроенцефалографічним даним, пацієнта можна оперувати. Якщо ні, то розслідування продовжується позитронно-емісійною томографією (ПЕТ) та функціональною візуалізацією (МРТ), які виділяють функціональні зміни мозку під час кризи порівняно з критичними. SPECT (однофотонна емісійна комп’ютерна томографія) виявляє зміни в мозковому кровотоці в районах, де починаються судоми. Пацієнтів з операбельними структурними аномаліями слід обстежувати якомога раніше, оскільки ураження часто асоціюються з резистентністю до МФА, а хірургічне лікування має великі шанси на успіх. Психіатричне та нейропсихологічне тестування дуже важливі для скринінгу пацієнтів з когнітивними порушеннями і, відповідно, для виявлення когнітивних змін з локалізуючим значенням. В даний час існує експериментальний етап на тваринах для раннього виявлення стійкості до МФК за допомогою генетичних тестів. Сподіваємось, що ці методи незабаром будуть застосовані до людей.

Існує кілька типів хірургічних втручань, таких як: лобектомія (резекція ділянки, що виробляє епілептиформні розряди, або її ізоляція від решти мозку, щоб виділення не поширювалися), множинні перерізи субпіалів, філософія (при нерозв'язних мультифокальних епілепсіях, таких як синдром Леннокса-Гасто), гемісферектомія/гемісферотомія (при катастрофічній епілепсії, наприклад Рассмуссена або гемімегаленцефалії при постійній частковій епілепсії) тощо. кожен з них адаптується до кожного випадку. Результати, прогноз. Загалом, найкращі післяопераційні результати отримують при скроневих епілепсіях із показником успіху від 60 до 90% (останній відсоток - коли дані ЕЕГ та МРТ узгоджуються).

Це вважається сприятливою реакцією або у тому випадку, якщо пацієнт залишається без післяопераційних нападів, або якщо частота нападів зменшилася, забезпечуючи задовільне соціальне життя. Протиепілептичне лікування слід продовжувати післяопераційно ще принаймні ще 3 роки, навіть якщо судоми контролювалися. Багато епілептологів вважають операцію епілепсією способом перетворення стійкої епілепсії в лікарську епілепсію. Але це правда, що у багатьох пацієнтів лікування можна успішно припинити.

Лікування епілепсії - це спільні зусилля невролога або дитячого невролога (який повинен встановити чіткий діагноз епілепсії та максимально правильно семіологічно та синдромологічно сформулювати напади), пацієнта та сім'ї, останній повинен отримати всю необхідну інформацію та прийняти рішення про терапевтичні заходи.

Важливо контролювати пацієнта, щоб визначити частоту та інтенсивність судом, побічні ефекти ліків та психосоціальні проблеми. Поява МАЕ нового покоління розширило спектр терапевтичних варіантів для пацієнта. Хоча нинішній терапевтичний підхід є цілком емпіричним, використання МАЕ як окремо, так і їх комбінації залежно від типу кризи, залежно від доказів у літературі, призведе до належного контролю криз із зменшенням кількості та інтенсивності побічних ефектів, що дозволить пацієнту вести життя якомога ближче до нормального.

Подальші дослідження необхідні для виявлення у пацієнтів з епілепсією тих вимірюваних патофізіологічних змінних, які дозволять раціонально відбирати МАЕ. Немедикаментозні терапевтичні методи відіграють важливу роль у лікуванні рефрактерних епілепсій, в даний час хороші результати отримані за допомогою кетогенної дієти та стимуляції блукаючого тіла та виняткові результати при хірургічній операції з епілепсією у деяких випадках.

Перший ген, залучений до епілепсії роландики - найпоширенішої форми захворювання - був виявлений міжнародною групою дослідників на чолі зі спеціалістами Медичного центру Колумбійського університету, повідомляє Sciencedaily.com.

У кожної п’ятої дитини з епілепсією діагностується ця форма. Епілепсія роландики пов’язана із судомами в головному мозку.

Відкриття - це перший крок у знищенні причин найбільш відомих форм епілепсії у дітей та у розробці ефективних методів лікування. Дітей, які страждають на епілепсію роландики або іншу форму захворювання, зазвичай лікують препаратами, що запобігають судомам, пригнічуючи електричну активність мозку.

"Епілептичні препарати ефективні для багатьох дітей, але деякі когнітивні та поведінкові проблеми, від яких вони страждають, можуть бути частково віднесені до цих препаратів", - сказала провідний автор дослідження, дитячий невролог Деб Пал. Він додав, що більшість форм епілепсії мають генетичні причини, і багато з них ще не виявлені. Якби дослідники знали, що це за причини, вони могли б спробувати зупинити процес, що призводить до судом та неврологічних розладів, каже Пал.

У ході дослідження вчені дослідили геноми 38 сімей та виявили область 11 хромосоми, яка пов'язана з епілепсією Роландика. Дослідники виявили ген під назвою ELP 4.

ELP4 не причетний до стану людини, але пов'язаний з групою генів (транскрипційних регуляторів), нещодавно пов'язаних з іншими поширеними формами епілепсії. Всі ці гени, здається, впливають на організацію мозкових ланцюгів. Тому не дивно, що неповнолітні з епілепсією не тільки стикаються з проблемою судом, а й мають проблеми з поведінкою, увагою, труднощами запам’ятовування, розмови та читання.

Отримані дані також допомагають зрозуміти причини розладу уваги (СДУГ), вербальної диспраксії (мовленнєві труднощі) або поведінкових розладів (ДКР). У дітей із цими захворюваннями в головному мозку відбуваються зміни, подібні до тих, що відбуваються у випадку роландичної епілепсії.