Асоціація лікування ідіопатичного легеневого фіброзу легень

Лікування

Лікування ідіопатичного фіброзу легенів

IPF не має ліків, і на сьогоднішній день не існує медичного втручання або ліків для видалення рубців з легенів. Сучасні методи лікування застосовуються для уповільнення прогресування в легенях, але не обов’язково покращують симптоми кашлю та задишки. Як показано, як пірфенідон (Есбріет), так і нінтеданіб уповільнюють прогресування ІПФ, але не всі вони ефективні для пацієнтів; крім того, деякі пацієнти не можуть приймати їх через їх побічні ефекти. Ці препарати не розглядались і не схвалені для використання при інших інтерстиціальних захворюваннях легенів.

Інші ліки можна використовувати для полегшення таких симптомів ІПФ, як задишка та кашель. Це включає лікування гастроезофагеальної рефлюксної хвороби антикислотною терапією та лікування задишки прийомом опіоїдів (клас препаратів, що включає морфін). Інші методи лікування включають додатковий кисень, легеневу реабілітацію (тренування, навчання та підтримка для людей із хронічними захворюваннями легенів) та трансплантацію легенів.

Розуміння вашого REIT

Важливо співпрацювати зі своїм сімейним лікарем або пульмонологом (спеціалістом з питань легенів), щоб знайти найкраще для вас лікування. Ліки ефективні не для всіх. Ваш лікар знає вашу історію хвороби і зможе визначити, яке лікування вам найбільше підходить.
Ось кілька порад щодо підготовки до прийому лікаря:
Підготуйте письмовий перелік питань, які ви хочете задати. Поставте найважливіші питання на перше місце.

Робіть нотатки, поки лікар відповідає на ваші запитання. Якщо ви не розумієте їх відповідей, попросіть пояснень.
Надайте своєму лікарю письмовий список усіх ваших симптомів. бути чесним.
Візьміть з собою всі ліки, які ви приймаєте (включаючи рослинні засоби).
Якщо ви не впевнені, що правильно приймаєте ліки, попросіть свого лікаря переглянути процедуру разом із вами.
Нехай друг або кохана супроводжують вас на зустрічі, щоб допомогти запам’ятати деталі та робити замітки за вас.
Попросіть свого лікаря, чи знають вони про будь-які програми, які допомагають людям із ІПФ та іншими захворюваннями легенів у вашій громаді. Подайте заявку на програму легеневої реабілітації.
Попросіть свого лікаря, чи знають вони про місцеву групу підтримки IPF. Психосоціальна підтримка, освіта та навички подолання, пропоновані групами підтримки, можуть бути дуже корисними для пацієнтів ІПФ та їхніх опікунів.
Обговоріть прогресування вашої хвороби з лікарем на наступних зустрічах і попросіть їх допомогти вам розробити цілі допомоги.

Ваша медична команда може допомогти вам дізнатись більше про IPF та мати справу з ним. Служби домашньої допомоги можуть надати необхідну допомогу та підтримувати зв’язок із лікарями за потреби. Ваша команда охорони здоров'я IPF може включати:

Один або кілька лікарів, наприклад сімейний лікар та пульмонолог (спеціаліст з легенів)
Медсестра
Сертифікований дихальний педагог, тобто медичний працівник із спеціальною підготовкою з питань легеневих захворювань
Фармацевт
Респіратор, медсестра або серцево-легеневий фізіотерапевт, який керує вашою програмою легеневої реабілітації
Сертифікований дихальний викладач із Безкоштовної лінії допомоги Асоціації легенів (1-866-717-6762)
Ерготерапевти (із вашої медичної клініки, програми легеневої реабілітації або домашньої допомоги), які можуть запропонувати поради щодо того, як краще впоратися із задишкою.

Зміни способу життя

IPF - це незворотна і прогресуюча хвороба. Тому важливо розвивати хороші навички подолання та навчатись якомога більше про хворобу.

Кинути палити - це найважливіше, що ви можете зробити, щоб уповільнити прогресування будь-якого захворювання легенів.
Щороку отримуйте щеплення від грипу.
Попросіть свого лікаря, чи підходить вам вакцина проти пневмонії.
Тримайтеся подалі від людей, які страждають на респіраторну інфекцію або застуду.
Добре і часто мийте руки.
Підтримуйте форму якомога більше.

Кисень

Рубці в легенях можуть запобігти поглинанню кисню в організм. Низький рівень кисню може зробити вас ще більш задиханим і втомленим. Якщо рівень кисню в крові занадто низький, лікар може призначити додатковий кисень (домашній кисень). Це сприяє зменшенню задишки, що дає можливість бути більш активними. Деякі люди з ІПФ постійно потребують кисню; іншим ця терапія потрібна лише вночі або під час фізичних вправ.

Якщо лікар призначив вам додатковий кисень, важливо приймати його за призначенням. Багато пацієнтів турбуються про те, щоб стати "залежними" від кисню. Однак доповнення кисню не викликає звикання; організм потребує певної кількості кисню для підтримки нормальної роботи. Люди, які приймають додатковий кисень, повинні продовжувати приймати інші ліки.

Не всі люди з ІПФ потребують кисню. Загалом, ця терапія корисна лише для пацієнтів з дуже низьким рівнем кисню в крові (гіпоксемія). Щоб дізнатись, чи потрібен вам додатковий кисень, проконсультуйтеся з лікарем або сертифікованим дихальним педагогом.

Препарати

Не існує ліків, які виліковують ІПФ або зменшують утворення рубців у легенях, але деякі допомагають уповільнити його прогресування. Дуже важко знайти ефективні препарати для всіх людей з ІПФ. Оскільки препарати IPF мають побічні ефекти у деяких пацієнтів, важливо обговорити можливі ризики з лікарем.
Як і будь-які ліки, незалежно від стану, вам слід проконсультуватися з лікарем, щоб дізнатись про різні варіанти лікування та побічні ефекти ліків.

Пірфенідон
Пірфенідон - протирубцевий (антифібротичний) препарат, який уповільнює прогресування ІПФ. Деякі пацієнти, які приймають це ліки, мають побічні ефекти, головним чином біль у шлунку та висип (особливо під час перебування на сонці). Пірфенідон схвалений компанією Health Canada для лікування ІФС легкого та середнього ступеня тяжкості.

Нінтеданіб
Нінтеданіб - ліки проти рубців (антифібротичні засоби), що уповільнює прогресування ІПФ. Деякі пацієнти, які приймають це ліки, мають побічні ефекти, головним чином діарею.

N-ацетилцистеїн (оральний або аерозольний)
N-ацетилцистеїн (NAC, Mucomyst) був загальновживаним антиоксидантом у пацієнтів з ІПФ. Однак велике клінічне дослідження, опубліковане в травні 2014 року, продемонструвало, що NAC не уповільнює прогресування ІПФ.

Інші препарати
Інші препарати були розглянуті та застосовувались у ІПФ, такі як азатіоприн, циклофосфамід тощо. Ці препарати не рекомендуються для IPF, оскільки вони не демонструють користі та пов’язані зі значними побічними ефектами.

Легенева реабілітація
Легенева реабілітація - це вправна та навчальна програма, розроблена для пацієнтів із захворюваннями легенів. Це може допомогти пацієнтам IPF дихати ефективніше і виконувати свої повсякденні завдання з меншою задишкою.

Програми легеневої реабілітації, як правило, розроблені для людей з ХОЗЛ (емфізема та хронічний бронхіт), але більшість програм в Канаді приймають та приймають пацієнтів з ІПФ.

Дізнайтеся про легеневу реабілітацію та знайдіть програму поблизу вас.

Трансплантація легенів
Трансплантація легенів підходить не всім, але для деяких пацієнтів це може бути варіантом. Важливо звернутися до лікаря, щоб перевірити, чи підходить вам цей варіант.

Якщо людина має право на трансплантацію легенів, вона потрапляє до списку очікування на донорство органів. Чекати можна довго, а операція ризикована. Реципієнти трансплантатів повинні протягом усього життя приймати кілька препаратів проти відторгнення (імунодепресанти).