Атрезія стравоходу
З усіх вад розвитку стравоходу атрезія є найсерйознішим і найпоширенішим захворюванням цього органу.
-тип I -вона представлена двома окремими сегментами без зв’язку з трахеєю. Верхній сегмент закінчується внизу мішка біля хребця D2-D3 і гіпертрофований, а дистальний має невеликі розміри і трохи перевищує діафрагму. Він зустрічається з частотою 7-10% випадків.
-тип II-це надзвичайно рідкісна форма атрезії (вона зустрічається у пропорції 1-5%). Між верхнім сегментом і трахеєю є невеликий свищ. Дистальний сегмент закінчується над діафрагмою, як і у типу I.
-тип III-це звичайна форма атрезії стравоходу. Частота захворювання - 85-90% випадків. Верхній, гіпертрофований сегмент опускається до 2-3 грудного хребця, де сліпо закінчується пальцем рукавички. Гіпопластичний дистальний сегмент відкривається у вигляді фістули на тильній частині трахеї над біфуркацією. Залежно від відстані між фрагментами стравоходу, Робертс поділив цей тип атрезії на два інших підтипи: підтип "В", при якому відстань між кінцями невелика. Як частота, підтип "А" переважає пропорційно 60%.
-тип IV-характеризується тим, що обидва кінці зв'язуються через свищі з трахеєю і трапляються з частотою 5-6% випадків.
АСОЦІЙОВАНІ ФАКТОРИ атрезія стравоходу та вплив на життєвий прогноз:
-інші асоційовані вади розвитку - серцеві (в першу чергу), травні, ниркові, нервові, кісткові, що зустрічаються у кожного, або, особливо, при мальформативній асоціації VACTERL. Ця асоціація VACTERL представляє сукупність більш-менш повних аномалій, що включають: -V-хребці, A-задній прохід і пряму кишку, C-серце, T-трахею, E-стравохід, R-нирку, сечовивідні шляхи, L-кінцівки ( кінцівки), радіус агенезії.
-недоношеність - вражає до 45% випадків.
-ураження легень внаслідок атрезії стравоходу і внаслідок аспірації слини та рефлюксу шлункового вмісту на нориці, які різного ступеня піднімаються до пневмонічних вогнищ.
Насправді Уотерстоун у 1962 р. Класифікував новонароджених з атрезією стравоходу на три групи A, B та C на основі ваги при народженні, наявності пов'язаних з ними вад розвитку та тяжкості ураження легенів. атрезія стравоходу.
Хоча клінічні симптоми атрезії стравоходу не надто багаті, це надзвичайно сугестивно, тому Де Бур та Поттс зауважили: стравоходу, доки не буде доведено протилежне »(Фуфезан).
ДІАГНОСТИКА-можна поставити поетапно:
-антенатальна - атрезія стравоходу може бути викликана виділенням багатоводдя матері. Зазвичай вади розвитку травної системи характеризуються багатоводдям через порушення нормального контуру навколоплідних вод (вона виробляється в достатній кількості, але дитина не «ковтає»), так що при ультразвуковому обстеженні вагітної матки цей факт очевидний. Відсутність візуалізації шлунка при ультразвуковому дослідженні вагітної матки може припустити атрезію стравоходу (будь-якого типу).
-при народженні - шляхом перевірки проникності верхніх відділів травного тракту. Вводять 10-ти або 12-канальний зонд Nelaton, який пропускають через ніздрю, а потім через глотку, і якщо він «прилипає» приблизно на 8 см від ясенної дуги, у дитини спостерігається атрезія стравоходу. З нагоди введення зонда у верхній кінець стравоходу виділення можна аспірувати, а зонд залишити на місці. Перевірка проникності стравоходу - це простий жест, без ризику і під рукою будь-якого неонатолога. Це дозволяє діагностувати відразу після народження.
-після народження - якщо зонд ще не був проведений і у дитини вже є гіперсалівація, терміново вводять зонд Нелатона з викликаними розмірами, який зупиниться на 8-10 см від ясенної дуги. Якщо зонд встановлений, дитині зробить просту рентгенограму грудної клітини та черевної порожнини, обличчя та профілю в ортостатичному режимі. Рентгенологічні зображення можуть виявити: - кінець зонда, який зупинився на грудному рівні (зазвичай D1-D2),
-надмірна аерація решти живота, якщо на нижньому кінці стравоходу є свищ або навпаки, чиста помутніння всього живота, якщо немає зв'язку між нижнім кінцем стравоходу і дихальними шляхами.
-наявність інших супутніх вад травлення (дванадцятипалої кишки, атрезії кишечника).
Обережно! - ні в якому разі верхній кінець стравоходу не помутніє контрастною речовиною!
-наявність легеневих уражень типу аспіраційної пневмонії, розташованих у правій верхній частці, і які виявляються при рентгенологічному дослідженні, проведеному через 24-48 годин після народження. Бажано, щоб діагноз атрезії стравоходу ставився відразу при народженні, а не через 24-48 годин і навіть більше, коли ураження легенів вже з’явилися!
ЛІКУВАННЯ-Атрезія стравоходу є невідкладною хірургічною операцією. Після встановлення діагнозу будь-яка спроба годування буде призупинена. Зонд Нелатона буде розміщений у верхньому кінці стравоходу, до якого шприц буде пристосований для аспірації виділень кожні 10 хвилин.
ТРАНСПОРТУВАННЯ новонароджених з атрезією стравоходу до центру дитячої хірургії буде здійснюватися за таких умов
1-нормотермічні умови -дитину помістять в інкубатор, що нагрівається, і забезпечить постійну температуру 22 градуси С. У інкубаторі дитину помістять у бічне положення, опустивши голову та грудну клітку вище. Крім того, положення потрібно періодично міняти, годину за годиною, щоб забезпечити хорошу вентиляцію.
2-адекватна оксигенація на масці, можливо аерозолі.
3-підхідні периферичні вени на якому вже розпочнеться лікування антибіотиками. Під час транспортування буде підтримуватися периферичний венозний шлях, після чого центральний венозний підхід буде практикуватися в лікарні.
Хірургічне лікування складається з ділянки езо-трахеальної нориці та анастомозу кінців стравоходу. Торакотомія проводиться в правому 3-4 міжребер’ї. Головки стравоходу виділені, верхня - більш об’ємна і простіша для виділення, а нижня, більш тонка, стикається з блукаючим нервом і містить свищ, що йде до трахеї або правого бронха. Після перев’язки нориці два сегменти стравоходу анастомозують окремими нитками нерассасывающегося матеріалу 5/0. Анастомоз можна "захистити" венозним пластиром з пупкової вени (Фуфезан) або з азигозної вени.
У випадках, коли відстань між головками велика (понад 2 см.), А анастомоз неможливий, езо-трахеальний свищ пригнічується, дистальний відділ стравоходу закривається, а гастростомічна трубка розміщується одночасно з шийною езофагостомією. стравоходу зі свічками, пристосованими до електродів (метод Говарда), або хірургічне подовження верхнього відділу стравоходу міотоміями (метод Лівадітіса).
Як тільки кінці стравоходу зблизяться, можна буде практикувати терміно-кінцевий анастомоз без натягу. Якщо анастомоз голів стравоходу не проводився, після віку 1 року буде проведена езофагопластика.
Відео-ендоскопічне лікування вимагає початкової ендоскопії, яка дозволить візуалізувати дно стравохідного мішка, візуалізувати відстань між головками, виявити свищ та дослідити можливу трахеомаляцію. 4 см правозадньобічна торакотомія в четвертому міжребер'ї; застосовується невеликий розкидач, а 4-мм троакар вставляється позаплеврально. Жести виконуються класично, за допомогою ендоскопічних інструментів, оператор дивиться в екран. Розсічіть дно нижнього мішка стравоходу і залиште контрольну нитку. Незалежно від того, розрізана азигосна вена, перев’язана фістула, проведений анастомоз кінців стравоходу атравматичною ниткою 5/0.
Негайні ускладнення, пов’язані з оперативним втручанням:
-репермеабілізація свища
Віддалені ускладнення:
РЕЗУЛЬТАТИ ТА МОРБІДІТА -У літературі результати після операції у дітей з атрезією стравоходу відмінні, повідомляється про 95% лікування. Лише у випадках, коли були діагностовані важкі вади розвитку серця, результати знижуються до 75% виживання. У нашій країні виживаність випадків, оперованих у новонароджених, становить 60%.
ІЗОЛОВАНА ЕСО-ТРАХАЛЬНА ФІСТУЛА (ФІСТУЛА НА "Н")
Це рідкісна вада розвитку, яка досягає лише 4% усіх трахео-стравохідних вад розвитку. Перший випадок у літературі належить Лембу в 1837 році, і лише в 1939 році повідомляється про першу успішну операцію з цією вадою розвитку. Свищ має кілька характеристик: -може бути унікальним ( зазвичай) або мають дві траєкторії, можуть розташовуватися або черепно (біля хребців C6-D2), або більш дистально (D4), можуть мати власну стінку з індивідуальною структурою (перехідний епітелій між стравохідним і трахеальним типом), можуть мали різні розміри (від 3 до 10 мм).
У симптомах переважають респіраторні явища, зазвичай представлені штамами спастичного кашлю під час годування і особливо під час годування рідиною. Ці явища обумовлені проходженням їжі з стравоходу в трахею, і новонароджені з’являться відразу після народження, повторна пневмонія.
Діагноз езо-трахеальної нориці ускладнений. Можна скористатися анамнестичними даними, описом квінтетів кашлю, що супроводжують дієту немовляти, але, як правило, наданих даних недостатньо. Використовуються ендоскопічні методи, які могли б виділити фістульну траєкторію (її навіть можна розташувати топографічно свищ), рентгенологічний (при введенні контрасту всередину).
Диференціальний діагноз захворювання проводиться з гастроезофагеальним рефлюксом, вродженими стенозами стравоходу, стискаючими судинними кільцями, неврологічною дисфагією.
Лікування хірургічне. Залежно від розташування нориці застосовують правий латероцервікальний підхід (найчастіше), праву торакотомію (у низьких місцях) і навіть ліву торакотомію (коли є декстропи аорти).
Хірургічна методика при високому езотрахеальному свищі, на правому латеро-цервікальному шляху. Новонароджений знаходиться в положенні лежачи на спині, головна кінцівка знаходиться в гіперекстензії та повертається вліво, з можливістю мобілізації під час операції. Розміщується стравохідна трубка. Розріз поперечний у правій нижній шийній складці, паралельно ключиці. в тил. Після виділення правого рецидивуючого нерва виділяються стравохід, потім трахея, а потім свищ. Якщо свищ має невеликий калібр, він буде перев’язаний дротом на рівні зловживання трахеї. Переважно практикувати дві лігатури (трансфіксація) на нориці та ділянці нориці між двома лігатурами. .Тирова тканина, м’язова тканина або синтетичний матеріал (акрилат) можуть бути розміщені між ушиваними кінцями, щоб уникнути повторної меабілізації свища.
Післяопераційні ускладнення відносяться до репермеабілізації нориці (у 2-5% випадків) та до післяопераційного паралічу голосових зв’язок шляхом повторного пошкодження нерва.