Атрезія жовчних шляхів - причини, симптоми та лікування
Атрезія жовчовивідних шляхів - це звуження жовчовивідних шляхів, яке відбувається під час розвитку в утробі матері. Причини цього в основному невідомі, але дослідження виявили зв’язок з певними вірусними захворюваннями. Хвороба проявляється стійкою жовтяницею після пологів, безбарвним стільцем, коричневим кольором сечі, збільшенням печінки і згодом збільшенням селезінки, затримкою води та схильністю до кровотеч.
Зміст
Що таке атрезія жовчі?
Атрезія жовчних проток - рідкісне захворювання. Це відбувається лише у новонароджених, так званий неонатальний період. Це час від народження до четвертого тижня життя. Це атрезія жовчовивідних шляхів всередині печінки або поза нею.
Атрезія, як правило, означає закриття або нерозміщення отвору тіла або порожнистого органу. Незалежно від того, знаходиться атрезія всередині печінки або поза нею, атрезія жовчі впливає на всю печінку та жовчні протоки. Тому тим часом немає жодної згадки про поза- або внутрішньопечінкову форму.
Частота захворювань коливається від кожних 3000 до кожних 20 000 народжень, залежно від району. Найбільша сприйнятливість є в Тихоокеанському регіоні, тоді як найрідкісніші випадки трапляються в Західній Європі. Взагалі, дівчатка страждають дещо частіше, ніж хлопці.
Приблизно в кожному десятому випадку виникнення пов'язане з іншими вадами розвитку, такими як вади серця або поліспленія. У цьому випадку хвороби узагальнюються як синдромна форма. Якщо атрезія жовчних проток відбувається поодинці, це називається несиндромною формою.
причини
Звуження жовчовивідних шляхів, що в кінцевому підсумку призводить до атрезії, починається на початку розвитку дитини в любові матері. Це можна зробити на підставі досліджень печінки за допомогою ультразвукової технології. Причини цього багато в чому невідомі. Однак медичні огляди виявляють зв'язок з певними вірусними захворюваннями.
До них належать віруси Ебштейна-Барра, які викликають залозисту лихоманку Пфайфера, та респіраторний синцитіальний вірус, типовий вірус застуди. Однак не встановлено зв'язку з вірусами гепатиту А, В або С. Генетичні причини також випливають із результатів кількох досліджень.
Дослідження показують сімейні або етнічні скупчення явищ. Деякі типи HLA все частіше зустрічаються у постраждалих дітей. HLA - це група генів, які є центральними для імунної системи. З цього також можна вивести причину.
Ви можете знайти свої ліки тут
Симптоми, нездужання та ознаки
Приблизно у половини здорових новонароджених у перші кілька днів життя розвивається легка жовтяниця. Це нешкідливо і стихає найпізніше через тиждень. На відміну від цієї типової жовтяниці новонароджених, жовтяниця довше зберігається у дітей з атрезією жовчних шляхів. Це пов’язано з білірубіном.
Це продукт розпаду пігменту червоної крові гемоглобіну та жовчного пігменту. У уражених новонароджених проходить алкогольний, тобто знебарвлений стілець, а сеча набуває коричневого кольору. Іншим ключовим симптомом є гепатомегалія, збільшення печінки. Крім того, хвороба може бути виведена із супутніх симптомів, таких як вади розвитку очей, дисморфізм обличчя та серцеві захворювання.
звичайно
Розвиток дитини не порушується в перші кілька місяців. Це також свідчить про втрату ваги та надмірну збудливість. Підвищення тиску у ворітній вені печінки призводить до збільшення селезінки та накопичення води в черевній порожнині. Крім того, занадто мало жовчної кислоти надходить у кишечник. Це потребує з'єднання для перетравлення жиру та засвоєння вітамінів. Особливо впливає на споживання вітаміну К. Відсутність цього призводить до схильності до кровотечі.
Ускладнення
Скарги та ускладнення атрезії жовчних шляхів зазвичай виникають відразу після народження дитини. Немовля страждає порівняно легкою жовтяницею відразу після народження. Також буде знебарвлена сеча та випорожнення кишечника.
Селезінка та печінка можуть збільшуватися, в більшості випадків з сильним болем. У міру прогресування захворювання розвиваються інші симптоми, такі як вади серця або вади розвитку очей. У гіршому випадку пацієнт може повністю осліпнути або страждати від подальших вад розвитку в області обличчя.
Якщо атрезію жовчних шляхів не лікувати, це призведе до смерті. Як правило, лікування проводиться хірургічним шляхом. Якщо це не вдається, також можна провести трансплантацію печінки. Часто батьки дитини також сильно страждають атрезією жовчі, страждають депресією та іншими психічними захворюваннями.
Підтримка психолога вкрай необхідна. Подальший розвиток дитини в основному є нормальним і не призводить до подальших ускладнень, якщо лікування атрезії жовчних шляхів було проведено успішно. Тривалість життя також не зведена до мінімуму.
Коли слід звертатися до лікаря?
У багатьох випадках дисморфізм обличчя та зсув очей помічають акушери та лікарі у новонародженого відразу після народження. Після цього проводяться стаціонарні обстеження, так що діагноз атрезії жовчних шляхів зазвичай вже доступний на даний момент часу. Якщо хвороба не діагностується негайно, батьки повинні проконсультуватися з лікарем, як тільки вони помітять порушення зору на обличчі в процесі природного росту своєї дитини в перші кілька тижнів життя.
Консультація лікаря також необхідна, коли новонароджений виявляє жовту шкіру. Крім того, зміна кольору калу або сечі у немовлят вважається незвичною. Слід звернутися до лікаря, як тільки виділення знебарвляються або сеча має коричневий колір. Якщо є вади розвитку кісткової системи, слід також проконсультуватися з лікарем. Якщо дитина худне, незважаючи на рекомендовану дієту, є привід для занепокоєння.
Як тільки новонароджений продовжує відчувати втрату ваги протягом декількох днів, слід звернутися до лікаря. Якщо виникають проблеми з поведінкою, необхідна консультація лікаря. Якщо дитина виявляє надмірну реакцію, гіперактивність або агресивну поведінку, для встановлення причини необхідно звернутися до лікаря. Якщо обхват живота ненормально збільшується, вода може накопичуватися. Їх слід обстежити та лікувати якомога швидше.
Лікування та терапія
Якщо його не лікувати, жовчна атрезія призводить до смерті протягом перших кількох років життя. Для лікування спочатку виконується операція за Касаєм. У такому випадку видаляється сполучна тканина між двома гілками вени фордони печінки та зміненою жовчою тканиною.
Щоб забезпечити надходження кишечника з жовчю, петлю кишечника потім пришивають до порталу печінки. Крім того, існують різні лікарські засоби для терапії. Сюди входять препарати, що уповільнюють перебудовування печінки, протизапальні препарати та активні інгредієнти, що покращують відтік жовчі. Але їх використання суперечливе.
Успіх операції Касаї відображається у зростаючому коричневому кольорі стільця та світлішому кольорі сечі. Однак навіть у цьому випадку у багатьох пацієнтів розвивається цироз печінки, що призводить до смерті. Це можна простежити до зростаючої застійної жовчі.
Найпізніше, або якщо операція за Касаєм зазнала невдачі, необхідна трансплантація печінки. Зазвичай це відбувається у віці двох років, але в деяких випадках це вимагається раніше в шість місяців. Наявність необхідних органів для трансплантації останнім часом зросла.
Це завдяки новим процедурам. Оскільки печінка здатна самовідновлюватися, можливі також пожертви. З цієї причини також можна розділити один донорський орган між двома реципієнтами. Ця так звана процедура розщеплення особливо підходить для дітей, оскільки для пересадки дитячої печінки не так багато підходящих органів.
Перспективи та прогноз
Якщо атрезію жовчі не лікувати, прогноз дуже поганий. Зміни виникають у процесі природного розвитку та росту плода в утробі матері. Якщо відразу після народження не вистачає медичної допомоги, дитина помре протягом першого року життя. Потрібна хірургічна процедура, яка пов'язана зі звичайними ризиками та ускладненнями.
Якщо операція пройшла успішно, стан здоров’я покращується. Тим не менше, існує ризик скорочення життя навіть у пацієнтів, чиє корекційне втручання веде до адекватного забезпечення кишечника жовчю.
Існує ризик вторинних захворювань, таких як цироз печінки. Для цього потрібен донорський орган, оскільки тривалість життя також зменшується без трансплантації. Процес до трансплантації тривалий, і процедура є складною: донорний орган не завжди приймається організмом.
Незважаючи на різні терапевтичні підходи при атрезії жовчних шляхів та можливість полегшення симптомів, пацієнти з цією хворобою можуть розраховувати на терапію протягом усього життя. Фізична стійкість обмежена безпосередньо порівняно з іншими людьми, і слід очікувати різних ускладнень. Загальний спосіб життя повинен бути адаптований до умов здоров'я, щоб забезпечити виживання.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
Оскільки причини захворювання атрезією жовчовивідних шляхів в значній мірі невідомі, немає відомих способів її запобігання. Крім того, той факт, що це вроджена хвороба, яка виникає на початку розвитку, створює проблему при розробці профілактичних заходів. З метою протидії стійкій жовтяниці рекомендується дієта з низьким вмістом жиру та клітковиною.
Догляд
При атрезії жовчних шляхів можливості подальшого догляду суворо обмежені. При цьому захворюванні зацікавлена особа в першу чергу залежить від безпосереднього медичного лікування спеціаліста, щоб не зменшити тривалість життя та уникнути подальших ускладнень. Самовилікування неможливе, тому медикаментозного лікування не уникнути.
Якщо атрезію жовчної протоки не лікувати, постраждала людина помре через кілька років. При цій хворобі постраждалі здебільшого залежать від прийому ліків для полегшення симптомів. Потрібно подбати про те, щоб ці ліки вживались регулярно і правильно, зокрема батьки повинні забезпечувати їх правильний прийом у випадку з дітьми.
Часто також слід враховувати можливі взаємодії з іншими препаратами, щоб не погіршити загоєння. Оскільки атрезія жовчної протоки також впливає на внутрішні органи, уражені повинні регулярно проходити обстеження у лікаря, щоб виявити пошкодження внутрішніх органів на ранній стадії. Контакт з іншими пацієнтами з атрезією жовчних шляхів також може бути корисним, оскільки це призводить до обміну інформацією, що може полегшити повсякденне життя.
Ви можете зробити це самі
Батьки, у яких у дитини діагностовано жовчну атрезію, повинні звернутися до рекомендацій лікаря щодо подальших кроків. Як правило, виконується кілька операцій. Процес загоєння може підтримуватися відпочинком та постільним режимом після операції.
Дитина не повинна піддаватися стресу протягом перших кількох тижнів, а також потребує гарного виховання. У разі подальших скарг або ускладнень необхідно негайно звернутися до лікаря. Може знадобитися поміщення в спеціалізовану клініку.
Після трансплантації печінки слід переконатися, що дитина вживає достатню кількість рідини. Крім того, дієту доводиться міняти. Дитина повинна їсти якомога менше жиру і натомість їсти багато фруктів та овочів. Також слід дотримуватися належної особистої гігієни, щоб уникнути зараження та інших ускладнень.
Навіть незабаром після трансплантації регулярні дихальні вправи та фізіотерапевтичні вправи корисні для запобігання інфікуванню дихальних шляхів. Регулярні огляди лікаря підтримують ці заходи та забезпечують безсимптомний процес загоєння. При появі незвичних симптомів найкраще звернутися до служби екстреної медичної допомоги.