Атрезія жовчних шляхів - жовтяниця новонароджених - Відділення інтенсивної терапії - Медицина - Дитина -

Атрезія жовчних проток є рідкісним захворюванням, що виникає у новонароджених і характеризується закупоркою жовчних проток (усіх проток, які збирають жовч, що утворюється в печінці, і переносить її в кишечник). Це найчастіша причина холестазу новонароджених (обмежена екскреція жовчі у новонароджених). Захворюваність (кількість нових випадків захворювання у певної популяції за певний період часу) коливається в межах від 1 до 20 000 до 1 від 3100 живонароджених у всьому світі, причому найбільше постраждали Азія та Тихоокеанський регіон. В Європі хворобою страждає кожен 18 000 живонароджених. Дівчата страждають дещо частіше, ніж хлопці. Атрезія жовчної протоки - це не спадкове захворювання, при якому у новонароджених спостерігається закупорка жовчовивідних шляхів і причина якої невідома.

жовчних

Діагноз підозрюється, коли у новонародженого виникає жовтяниця (жовтяниця), що супроводжується знебарвленим стільцем та гепатомегалією (збільшення печінки, яке можна виявити пальпацією). Тому батьки повинні спостерігати за кольором стільця новонародженого протягом першого місяця життя. Так звана картка для крісла для порівняння кольорів, яку ви можете отримати у свого педіатра, дуже практична. У деяких сусідніх країнах ця карта стільця вже є частиною скринінгу новонароджених. Якщо стілець знебарвляється, необхідно перевірити, що жовчовивідні шляхи, що переносять жовч з печінки в кишечник, відкриті. Тоді дитина потребує терапії якомога швидше.

Якщо його не лікувати, атрезія жовчної протоки викликає цироз печінки протягом декількох місяців і призводить до смерті дитини в перші роки життя. Оскільки жовчну атрезію неможливо вилікувати ліками, показана операція Касая (гепато-порто-ентеростомія). Цю процедуру потрібно провести якомога швидше, щоб відновити відтік жовчі в кишечник. Якщо ця процедура не зупинить прогресування цирозу, буде необхідна трансплантація печінки. Шанси вижити у дітей з атрезією жовчних шляхів дуже великі, і більшість з них досягають майже нормальної якості життя.