Аутоімунна гемолітична анемія
Аутоімунна гемолітична анемія (AIHA) це група захворювань, для яких характерна дисфункція імунної системи, яка виробляє аутоантитіла, які атакують еритроцити.
Аутоімунна гемолітична анемія може розпочатися в будь-якому віці, вражає жінок частіше, ніж чоловіків, і в половині випадків причину AIHA неможливо визначити - ідіопатична.
Патологічний відбувається масове руйнування еритроцитів - еритроцитів, що призводить до анемії, коли гематогенний кістковий мозок вже не може компенсувати втрату еритроцитів. Клінічні прояви залежать від початку гемолізу, поступово або різко. Пацієнт з легким гемолізом може протікати безсимптомно. У важких випадках анемія може загрожувати життю, і у пацієнтів може спостерігатися стенокардія та серцево-легенева декомпенсація.
симптоми при аутоімунній гемолітичній анемії:
- втома
- бліда або жовтянична шкіра - жовта
- тахікардія
- тахіаритмія
- темна сеча
- спленомегалія.
Лікування включає кортикостероїдну терапію, якщо немає сприятливої відповіді на це, можна спробувати спленектомію, імунодепресанти. Переливання крові показано при важкій анемії, що загрожує життю.
Патогенез
Гемоліз є результатом багатьох спадкових або набутих дисфункцій. Етіологія передчасного руйнування еритроцитів різноманітна і може бути зумовлена власним дефектом мембрани, аномальним гемоглобіном, ферментативними дефектами еритроцитів, аутоімунною деструкцією, механічною деструкцією та гіперспленізмом. Гемоліз пов'язаний з виділенням гемоглобіну та ЛДГ.
Підвищений непрямий білірубін та уробіліноген є наслідком метаболізму виділеного гемоглобіну. У пацієнта з легким гемолізом може бути нормальний рівень гемоглобіну, якщо вироблення молодих еритроцитів дорівнює швидкості їх руйнування.
Виражена анемія може виникнути у пацієнтів з важким гемолізом, якщо гематогенний кістковий мозок руйнується вірусними інфекціями (парвовірус В19). Кістки черепа і скелета можуть деформуватися внаслідок посиленого кровотворення.
Симптоми та діагностика
Симптоми аутоімунної гемолітичної анемії різноманітні та зумовлені анемією, компенсаторним кровотворенням, лікуванням та іншими наявними станами; до них належать:
- втома
- жовтяниця - внаслідок гемохроматозу, вторинного при повторних переливаннях і масивному руйнуванні еритроцитів
- гемоглобінурія - темна сеча
- петехії, тромбоз дрібних судин
- неврологічні ознаки, ниркова недостатність
- спленомегалія
- блідість шкіри, кон’юнктиви та нігтів
- тахікардія, тахіпное та гіпотонія
Діагностичний
Діагноз заснований на фізичному та лабораторному обстеженні, включаючи:
- кількість клітин крові
- мікроскопічне дослідження еритроцитів
- кількісне визначення рівня гемоглобіну, ШОЕ,
- кількість ретикулоцитів
- гаптоглобін сироватки крові
- LDHserica
- непрямий білірубін
- Тест Кумбса, час кровотечі
- Голка проти еритроцитів.
- УЗД для вимірювання діаметрів селезінки.
Лікування та прогноз
Якщо симптоми аутоімунної гемолітичної анемії незначні, лікування не потрібно. Якщо швидкість гемолізу зростає, потрібно негайне лікування:
- кортикостероїди - з протизапальною дією, але також серйозними побічними ефектами; преднізон - перший вибір
- імунодепресанти - це другий варіант для пацієнтів, які не реагують на преднізон: циклоспорин, циклофосфамід, азатіоприн
- переливання крові - необхідне при важкому гемолізі, з обережністю через ризик опадів
- спленектомія
- ад'ювантні методи лікування: фолієва кислота - необхідна для синтезу ДНК у кровотворенні
- Внутрішньовенне введення гаммаглобуліну було ефективним лише в декількох випадках.
Смерть при аутоімунній гемолітичній анемії має низький рівень, однак у пацієнтів літнього віку та хворих на серцево-судинні захворювання підвищений ризик передчасної смерті. Захворюваність залежить від причини анемії та супутніх захворювань, таких як серповидноклітинна хвороба або малярія.
ускладнення які можуть призвести до:
- тахікардія
- задишка
- ангіна
- серцева недостатність.
Рідкісні прояви захворювання:
- гемосидероз
- виразки стопи
- дефіцит фолієвої кислоти
- жовчнокам’яна хвороба.