Аутоімунне захворювання - vulgaris pemphigus - дерматологи Alleecenter Remscheid
Pemphigus vulgaris - це рідкісне, важке пухирчасте захворювання шкіри або слизової оболонки, яке виникає переважно у віці від 30 до 60 років. У вульгарному пемфігусі організм утворює певні білки (так звані аутоантитіла) проти компонентів епідермісу (лат. Epidermis) та слизових оболонок. В результаті цієї аутоімунної реакції на непомітній шкірі утворюються великі мляві пухирі, які швидко лопаються і, можливо, призводять до великих шкірних змін. Наприклад, на цих вакансіях існує ризик бактеріальних інфекцій. Часто уражаються ділянки шкіри обличчя, тулуба, пахв та паху, шкіри голови та ділянки шкіри, що зазнають напруги. Зміни на шкірі зазвичай заживають без рубців, але якщо шкірні зміни інфіковані, можуть також трапитися рубці.
У багатьох пацієнтів також уражаються слизові оболонки. Це призводить до великих болючих відкритих ділянок, які погано загоюються. Рідко спостерігаються пухирі в області слизової. Виражене залучення слизової оболонки порожнини рота може призвести до розладів мовлення та харчування при втраті ваги. В основному уражаються слизові оболонки рота та носа, рідше область статевих органів або кон’юнктива.
Причина захворювання незрозуміла. Інші аутоімунні захворювання можуть співіснувати. У невеликої частини пацієнтів одночасно виявляли злоякісні пухлини, тому необхідне ретельне обстеження (включаючи рентгенографію легенів, ультразвукове дослідження черевної порожнини, лабораторні дослідження) хворих на вульгарний пузир. Ліки (наприклад, D-пеніциламін, каптоприл, рифампіцин, пропанолол, індометацин) можуть брати участь у розвитку вульгарного пемфігуса, як і фізичні травми (наприклад, опіки, ультрафіолетове, рентгенівське та PUVA-випромінювання).
Для підтвердження діагнозу зазвичай беруть два невеликі зразки шкіри під місцевою анестезією, а потім досліджують під мікроскопом. У 90% пацієнтів важливі для захворювання білки (антитіла до пемфігусу) можуть бути виявлені в крові.
Терапія залежить від ступеня тяжкості та інвазії захворювання. Зазвичай терапія починається під час стаціонарного перебування. Більшість пацієнтів потребує тривалого придушення імунної системи від внутрішньо введених препаратів. З цією метою препарати кортизону (наприклад, преднізолон) вводять у дозі, адаптованій до тяжкості захворювання. Дозування обережно зменшують, коли більше не залишається нових бульбашок. Слід призначити якнайменшу підтримуючу дозу, щоб уникнути побічних ефектів терапії. Якщо одного лише кортизону недостатньо, необхідна комбінація з іншими препаратами, що пригнічують імунну систему (наприклад, азатіоприном). У рідкісних випадках, які не дуже добре реагують на стандартну терапію, також застосовують циклоспорин А або цитостатичні засоби (наприклад, метотрексат, дексаметазон-циклофосфамідну шокову терапію). Більш пізні методи терапії, які ще неможливо остаточно оцінити, - це екстракорпоральний фотоферез, форма промивання крові та внутрішньовенне введення імуноглобулінів, яке необхідно повторювати з інтервалом у кілька тижнів.
Окрім внутрішньої терапії, важливі також заходи зовнішнього лікування. Якщо уражена слизова оболонка порожнини рота, препарати кортизону можна використовувати як ополіскувачі для порожнини рота (наприклад, бетаметазон) або в спеціальних клейових пастах. Води для полоскання рота з ромашки також можуть бути суб’єктивно корисними. Слід уникати їжі та напоїв, які дратують слизову рота (гострі, гарячі тощо). У гострій стадії може знадобитися рідка або масажистська дієта.
Плакучі зміни на шкірі можна лікувати, наприклад, за допомогою жирно-вологої обробки, що складається з комбінації кортизоновмісних мазей (наприклад, преднікарбат) та вологих антисептичних компресів (наприклад, розчин перманганату калію). Щоб запобігти ризику зараження бактеріями на відкритих ділянках, їх можна накривати компресами, змоченими полівідон-йодом. Болісне наклеювання пов’язок з відкритими ділянками шкіри також можна запобігти, застосувавши марлю. Уникайте надмірного навантаження на шкіру (наприклад, через занадто тісний одяг).
Це серйозне захворювання, яке, якщо його не лікувати, може призвести до летального результату, як правило, через інфекції, спричинені відкритими ураженнями шкіри. Однак інтенсивна терапія може зменшити небезпеку захворювання та значно покращити якість життя. Однак для цього ваша співпраця має велике значення. Вам слід регулярно відвідувати дерматолога, щоб лікувати інфекції на ранній стадії та мати можливість адаптувати дозу ліків до вашої активності захворювання. На жаль, тяжкість захворювання іноді може спричинити необхідність приймати певні побічні ефекти терапії. У випадку внутрішньовенного введення ліків важливим є регулярний лабораторний контроль.
Ми сподіваємось, що ми відповіли на деякі Ваші запитання за допомогою цього інформаційного листа та бажаємо Вам всього найкращого на шляху до одужання, Вашій практичній команді.