Аутоімунні бульозні дерматози
Документи
Аутоімунні бульозні дерматози, доктор Лаура Соловастру
Відповідно до місця розщеплення бульозні дерматози класифікуються на: Інтраепідермальні аутоімунні бульозні дерматози (при яких втрата інтеркератиноцитарної когезії відбувається внаслідок зміни десмосомних структур під дією антитіл) і втрата згуртованості на цьому рівні)
Внутрішньоепідермальні аутоімунні бульозні дерматози Аутоімунні пемфігузи - це аутоімунні бульозні дерматози, які вражають шкіру та слизові оболонки та гістологічно характеризуються явищем акантолізу. За місцем розщеплення їх класифікують на 2 групи: Глибокий пемфігус (Вульгарний та вегетативний пемфігус) Поверхневий пемфігус (листковий пемфігус, еритематозний, ендемічний)
Pemphigus vulgaris Етіопатогенез В основі патогенного механізму пемфігуса лежить явище аутоімунного акантолізу. Важливу роль у виробленні акантолізу відіграють аутоантитіла типу IgG, спрямовані проти білків у структурі десмосом, які називаються десмоглеїнами. (десмоглеїн III = антиген пемфігуса). Осадження аутоантитіл визначає безпосередню активацію міжклітинного плазміногену та досягає індукованого плазміном протеолізу, викликаючи розрив міжклітинних плазмінних зв’язків.
Слизова оболонка рота Pemphigus vulgaris: бульбашки з дуже крихкими стінками, які рано відкриваються, коли є чітко окреслені округлі овальні ерозії, покриті білуватими відкладеннями. Локалізоване: внутрішнє обличчя щік, піднебіння, перешийк Локалізоване: глотка, але може зацікавити всю слизову оболонку рота. Іншими можливими ураженими слизовими оболонками є: слизова оболонка: генітальна, кон’юнктивальна, уретральна, носова .
Pemphigus vulgaris На шкірі - мономорфне прорізування, мономорфне прорізування - дрібні, в’ялі бульбашки, із вмістом серо-цитрину на шкірі сироватки, здавалося б, вільним і не передує суб’єктивним симптомам. а іноді покривається жовто-коричневими кірками. Знак Нікольського, позитивний
Pemphigus vulgaris Лабораторна діагностика 1. Цитодіагностика Цанка висвітлює діагноз явища акантолізу. - обстеження показує наявність ізольованих мальпігієвих клітин або на пляжах з особливою морфологією, які називаються акантолітичними клітинами (об’ємне ядро, базофільна цитоплазма та перевернуте співвідношення ядер/цитоплазми). глибокий.
Pemphigus vulgaris 3. Пряма імунофлуоресценція - Показує специфічну флуоресценцію з поперечно зшитим зовнішнім виглядом, спричинену відкладенням IgG, M та C3-фракції комплементу в мальпігійських міжклітинних просторах (метод використовує антитіла проти IgG, клеймовані антифлуоресцеїном). 4. Непряма імунофлуоресценція Це аутоантитіла класу IgG, які також спрямовані проти міжклітинної цементної речовини.Титр циркулюючих аутоантитіл змінюється прямо пропорційно активності захворювання. -
Це особлива форма пемфігусу, що характеризується вегетативними, папіломатозними та гіпертрофічними ураженнями, часто розташованими у великих складках.
Вегетативний пемфігус Клінічні прояви:
Вегетативний пемфігус Неймана: - ця форма Неймана: починається з пухких бульбашок, з прозорою рідиною, яка розкривається, а ерозії покриті грануляційною тканиною з утворенням гіпертрофічних пластинок. Іноді ці вегетативні маси покриваються смердючими виділеннями через мацерацію та місцеві суперінфекції. Розташування: шкіра: пахвові, пахові, носогубні складки, комірка нособуса, вульва та анальна область. слизові оболонки: слизова порожнини рота, ураження слизової оболонки щік вегетативно.
Вегетативний пемфігус Hallopeau
початкові ураження: пустули, які починаються: еволюціонують в ерозії, які швидко покриваються папіломатозними проліфераціями, утворюючи плакати,. Ураження болючі, мають неприємний запах, Розташування: ділянки Розташування: взаємозалежні ділянки (пахова, пахвова, перианальна).
Вегетативний пемфігус Лабораторна діагностика: проходить етапи як лабораторія: для вегетативного пемфігуса. Гістопатологічне дослідження вогнищ ураження: плуг, надбазальні акантолітичні бульбашки, пов’язані з акантозом та папіломатозом. Гістологічним маркером вегетативного пемфігусу є внутрішньоепітеліальні мікроабсцеси з еозинофілами. Імунофлуоресценція прямо та опосередковано виявляє зміни, подібні до вульгарного пемфігуса
Вегетативний пемфігус Диференціальний діагноз: проводиться з кишковою кишкою: Вегетативний туберкульоз Вегетативна піодермія Вегетативний сифіліс (папуло-гіпертрофічний) (papuloAcanthosis nigricans
Позакореневий пемфігус рідко утворює пемфігус, і описано дві різновиди, F.endemic F.endemic F.sporadic F.sporadic
Клінічні прояви пемфігуса:
в’ялі пухирці-пухирці, які швидко розкриваються і вкриті багатошаровою плоско-скориночковою кіркою сквамозного вигляду характерні для еритематозно-сквамозно-кіркової ексфоліативної еритродермії. еритематозно-сквамозний знак Нікольського позитивний. Місце розташування: починається на рівні головної кінцівки та грудної клітки, звідки її можна узагальнити. Слизові оболонки: рідко уражаються, загальний стан Хороші слизові оболонки:
Лабораторна діагностика: лабораторія:
Гістопатологічне дослідження: гістопатологічний процес: акантоліз розташовується в поверхневих шарах епідермісу (остистий і зернистий шар) Пряма та непряма імунофлюоресценція, виявляє аспекти, ідентичні таким, як у вульгарної пухирчатки. Імуноелектрономічна мікроскопія: аутоантитіла Імуноелектрономічна мікроскопія: ендемічний позакореневий пемфігус дифузно зв’язується з поверхнею кератиноцитів, а не лише з десмосомною ділянкою .
Позакореневий пемфігус Диференціальний діагноз проводиться з: Себорейний дерматит Синдром Імпетиго Лайєлла
Еритематозний пемфігус (себорейний пемфігус SenearSenear-Usher синдром)
Це було описано Сенеар та Ашер як різновид пемфігуса, клінічно подібного до червоного вовчака.
Червоний пузир невеликі бульбашки, які розкриваються, розмиваючись і покриваючи кірки. зовнішній вигляд схожий на себорейні екзематиди або ексудативний псоріаз. Місцезнаходження: себорейні райони (носо-геніальні роки, нососкальп, передплідна область), веспертіліовий аспект. Веспертіліо. Слизові оболонки не страждають, і стан, як правило, хороший .
Еритематоз Pemphigus Лабораторна діагностика:
Гістопатологічний приклад: процес акантолізу в гістопатологічному: процес верхнього мальпігієвого шару Пряма імунофлуоресценція (IFD), внутрішньоепідермальний сітчастий вигляд та смугова флуоресценція на рівні базальної мембрани Непряма імунофлюоресценція (IFI), докази (IFI), докази AcAc-антиепідермісу та.
Червона пухирчатка Диференціальний діагноз: Хронічний шкірний червоний вовчак Себорейний дерматит Екзема
Паранеопластичний пемфігус Клінічні прояви: Атипові, поліморфні ураження та вражають слизові оболонки та шкіру. Слизові оболонки: ерозійні ураження та виразки Слизові оболонки: болючий ерозивно-некротичний вигляд. (слизова оболонка рота та кон'юнктиви) На шкірі: поліморфний вигляд (пухирі, ерозії шкіри: та ураження півня, подібні до таких, як поліморфна еритема або червоний вовчак, подібні до).
Герпетиформний пемфігус - це особлива клінічна форма пемфігуса, що має клінічно відмінні ознаки. Клінічні прояви: герпетиформні згруповані везикули, розташовані на еритематозній основі, розповсюджені на тулубі тулуба та кінцівках.
Pemphigus herpetiformis Гістопатологічне дослідження виявляє характерні зміни: спонгіоз з еозинофілами та акантоліз, внутрішньоепідермальний набряк та екзоцитоз з ПМН. IFD показує відкладення IgG, IgA та C3 на поверхні кератиноцитів без інтересу до десмосом. IFI виявляє циркулюючі антитіла IgG, які розпізнають десмоглеїн 1
Лікування прищів Принципи лікування: Модуляція лікування заснована на:
Тип пемфігуса Розширення шкірних уражень слизової Шкірна реакція на лікування Титр циркулюючих антитіл та ятрогенні ускладнення Супутні захворювання Загальний стан пацієнта
Лікування пімфігуса Загальне лікування: Зазвичай проходить у 3 стадії Т. нападу (дозволяє контролювати активність захворювання) Т. консолідації (дозволяє контролювати спалахи і зберігається до загоєння уражень) Т. підтримання (при якому доза кортикоїди зменшені до мінімуму) Лікування атаки є агресивним, застосовує кортикостероїди та/або цитостатики та має на меті швидку індукцію ремісії шкірно-слизових уражень. слизово-шкірна
Лікування пемфігусу кортикостероїдами Імунодепресивні цитостатики (азатіоприн, циклофосфамід, азатіоприн, циклофосфамід, метотрексат, циклоспорин) метотрексат, циклоспорин) мікофенолат мофетил солі золота пламаферез Імуноглобуліни
Лікування пемфігуса Місцеве лікування: антисептичний, протизапальний та загоюючий ефект. місцеве сушіння, місцеві кортикостероїди. сушіння, орабаз кортикостероїдами Гігієнічно-дієтичне лікування гігієнічна дієта, багата білками, вітамінами та мінеральними солями, дієта дезодонована, гіпоглікемічна та гіполіпідна, уникаючи травм шкіри, слизових оболонок шкіри-
Бульозний пемфігоїдний важіль патології: аутоантитіла типу IgG націлені на базальну мембрану і спрямовані проти колагену в структурі просвіченої пластинки, молекули-мішені для антитіл знаходяться в гемідесмосомах і є BPAG1 (незначний трансмембранний булопротеїн пемфігоїдний антиген) та інтегрин альфа-6 бета-4 альфа-бета-
Бульозний бульозний пемфігоїд Ознаками початку є: генералізований свербіж, еритематозні ураження або кропив'янка