Аутоімунні захворювання печінки zm-online
Відповідно до чинних рекомендацій, аутоімунний гепатит (АІГ) завжди повинен бути уточнений у пацієнтів з гепатитом. AIH може проявлятися як гостре захворювання аж до фульмінативної печінкової недостатності, але воно також може бути підгострим з неспецифічними симптомами. Рання діагностика та терапія мають вирішальне значення для прогнозу.
Визначення AIH часто є проблемою, оскільки не існує фіксованого маркера захворювання для чіткого діагнозу або виключення. Адіано-Фотолія
Втома, виснаження та зниження працездатності - AIH часто проявляється неспецифічними симптомами. Це пояснює, чому діагноз часто ставлять порівняно пізно: від 20 до 37 відсотків пацієнтів вже мають цироз печінки на момент первинного діагнозу. Тоді можливості лікування обмежені, а трансплантація печінки часто є єдиним варіантом. Ситуація інакша, якщо діагноз поставлений на ранній стадії, а ефективний імунодепресивний препарат може запобігти прогресуванню захворювання.
Поки що немає конкретних цифр щодо рівня захворюваності. Поширеність дана від 0,2 до 1,0/1000 населення з тенденцією до зниження. Приблизно від 10 до 20 відсотків людей з хронічними захворюваннями печінки страждають на ГІХ. Жінки втричі частіше хворіють на аутоімунний гепатит, переважно у віці від 20 до 40 років. Однак діти також можуть захворіти.
На додаток до AIH, первинний біліарний холангіт (PBC), первинний склерозуючий холангіт (PSC) та IgG4-асоційований холангіт (IAC) є аутоімунними захворюваннями печінки. Причини розладів поки незрозумілі; обговорюються токсини навколишнього середовища, бактеріальні антигени або віруси, які, можливо, можуть виступати в ролі тригерів на основі генетичної схильності.
Аутоімунний гепатит
Діагностика: Визначення AIH часто є складним завданням, оскільки не існує фіксованого маркера захворювання для чіткого діагнозу або виключення. Однак він характеризується появою аутоантитіл - наприклад, антинуклеарних антитіл (ANA), антитіл проти гладком'язових волокон (SMA), мікросом печінки та клітин нирок (LKM), антитіл проти печінкового антигену (SLA) або так званих перинуклеарних антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл (pANCA).
Тест на аутоантитіла важливий не тільки для підтвердження діагнозу, але і для класифікації захворювання. Оскільки існує принаймні дві різні форми AIH, які суттєво відрізняються за спектром антитіл: існує тип 1, який присутній приблизно у 70 відсотків пацієнтів, у якого SMA, а також ANA і часто pANCA тест позитивний, і набагато рідше, переважно але більш агресивний тип 2 з переважно позитивним анти-LKM-1. В даний час обговорюється, чи існує третій тип AIH, якщо результат є позитивним для анти-SLA/LP.
Оскільки можливе накладання форм захворювання, а відповідні антитіла можуть мати місце і при інших хронічних захворюваннях печінки, AIH важко диференціювати.
На додаток до тесту на антитіла, біопсія печінки важлива, оскільки вона виявляє характерні клітинні зміни, які, в свою чергу, також можуть бути виявлені при пошкодженні печінки, спричиненому лікарськими засобами. Також можливе перекриття клінічної картини, відомої як DILI (індукована наркотиками травма печінки), при маніфестному AIH також може розвинутися DILI. Часто під час захворювання стає очевидним, чи викликані симптоми AIH чи DILI.
Дуже часто AIH печінки спочатку розвивається з гострими симптомами, при цьому на перший план висуваються такі скарги, як незрозуміла втома та погана робота. Можуть виникати й інші неспецифічні симптоми, такі як нудота та блювота, головний біль, біль у животі, а також діарея та лихоманка. Кожен четвертий пацієнт також має кон'юнктивіт та/або дискомфорт та запалення в суглобах, тиреоїдит, цукровий діабет або запалення товстої кишки. Гепато- та/або спленомегалія також можуть бути помітними. Існують також ознаки - також з AIH - так звані шкірні ознаки печінки шкіри, такі як так звані печінкові зірки (Spider naevi). Під час лабораторних досліджень у пацієнтів помітно підвищення рівня трансаміназ та збільшення рівня гамма-глобулінів, зокрема імуноглобуліну G (IgG).
лікування: Причинно-наслідкова терапія ще неможлива; АІГ зазвичай лікують кортикостероїдами, такими як преднізолон, хоча будесонід, який є місцево ефективним і, отже, менш схильним до побічних ефектів, зараз також затверджений. У гострому епізоді кортикостероїд поєднується з імунодепресантом азатіоприном.
Гостра терапія та досягнення ремісії повинні супроводжуватися підтримуючою терапією, без якої рецидив розвивається у 80-90 відсотків випадків у перший рік після відміни препарату. Підтримуючу терапію слід продовжувати принаймні від двох до чотирьох років перед спробою відмінити ліки. Дозу кортикостероїдів поступово зменшують поетапно, а лабораторні показники перевіряють паралельно. Якщо вони помітні знову, початкове дозування застосовується знову.
Прогноз: Прогноз залежить від стадії захворювання на момент постановки діагнозу та початку терапії. Оскільки AIH може перерости в цироз печінки і, нарешті, в гепатоцелюлярну карциному. До можливості імунодепресивної терапії кортикостероїдами прогноз для пацієнтів із п’ятирічною виживаністю лише 50 відсотків був поганим. Якщо перебіг дуже важкий, десятирічна виживаність становить лише десять відсотків. З іншого боку, тривалість життя з ранньою діагностикою та послідовною імунодепресивною терапією зараз майже в межах нормальної популяції.
Однак слід пам’ятати, що пацієнти з ГІХ часто мають інше аутоімунне захворювання - наприклад, ревматоїдний артрит, аутоімунний тиреоїдит, виразковий коліт або синдром Сьоргена. Депресія та тривожні розлади також зустрічаються частіше у пацієнтів з ГІХ, ніж у звичайної популяції.
Холестатична хвороба печінки
Первинний біліарний холангіт, коротше PBC, є одним із холестатичних захворювань печінки. В основі лежить хронічне запалення дрібних жовчних проток у печінці, яке на запущених стадіях може поширитися на всю печінку. Результатом запальної реакції в жовчних протоках є накопичення жовчі, що може призвести до подальшого пошкодження печінки і, отже, до переходу в цироз печінки та гепатоцелюлярну карциному.
У РВС також у 90 відсотках випадків спостерігається явне домінування жінок. Поширеність становить від п’яти до десяти на 100 000 жителів. Основними характерними симптомами є нестерпний свербіж, жовтяниця та, можливо, ксантелазма та ксантоми. Помітне підвищення рівня печінки.
Як і у випадку з AIH, рання діагностика та швидкий початок лікування мають важливе значення для PBC. Засобом вибору є урсодезоксихолева кислота (УДХК), ендогенна жовчна кислота, яка є холеретично ефективною та має інші плейотропні ефекти при РВС. Згідно з даними дослідження, лабораторні результати у більшості пацієнтів покращуються, включаючи нормалізацію, поліпшення гістології, а також зменшення свербежу.
Лікування також пригнічує прогресування захворювання та значно збільшує час до необхідності трансплантації печінки. При достатньому ранньому та послідовному лікуванні тривалість життя майже нормальна. Якщо за допомогою UDCA неможливо досягти адекватного терапевтичного успіху, жовчну кислоту можна поєднувати з нещодавно затвердженою обетихоловою кислотою.
Центральним патогенетичним фактором первинного склерозуючого холангіту (ПСК) є також хронічне запалення жовчовивідних шляхів, завдяки чому сполучна тканина, що розростається, як шкіра цибулі, також призводить до стенозу жовчовивідних шляхів. На відміну від AIH та PBC, PSC переважно вражає чоловіків. Частота захворювання зазвичай становить від 1 до 5/100 000. Вік початку, як правило, становить від 30 до 50 років.
ПСК також зазвичай спочатку виникає з неспецифічними симптомами, такими як втома, відчуття хвороби, свербіж, ненавмисна втрата ваги та досить рідкий стілець. Він біжить повільно, іноді із спалахами. У міру прогресування захворювання може спостерігатися дискомфорт у верхній частині живота, тимчасова жовтяниця, лихоманка та озноб. Запальні захворювання кишечника є загальним явищем, і підвищується ризик розвитку раку жовчних проток. PSC також лікується UDCA, але менш успішно. В даний час експерти покладають великі надії на норму UDCA, подальший розвиток UDCA з модифікацією бічного ланцюга молекули. Новий активний інгредієнт вже довів свою ефективність у європейському подвійному сліпому, рандомізованому дослідженні фази II - зі зниженням холестазу та дозозалежним поліпшенням показників печінки. Як і PBC та AIH, PSC може перерости в цироз печінки та карциному печінки. П'ятирічна тривалість життя становить 70 відсотків.
На додаток до згаданих симптомів, існує також можливість синдрому перекриття з одночасною присутністю AIH разом з PBC або PSC. Аутоімунні захворювання печінки також включають IgG4-асоційований холангіт (IAC) як жовчний прояв аутоімунного захворювання, асоційованого з IgG4. Розлад часто асоціюється з AIH, а також добре піддається лікуванню кортикостероїдами.
Журналіст-фрілансер з Кельна
Керівництво з аутоімунних захворювань печінки, www.awmf.org/leitlinienn Deutsche Leberhilfe e.V., www.leberhilfe.orgn Lebertransplantierte Deutschland e.V., www.lebertransplantation.eu
З точки зору стоматології
Ротові аутоімунні та захворювання печінки - посилання?
Вікхемські смужки | Чемберлен
Ротовий лишайник
Лишайник - слизово-шкірний, незаразний запальний папульозний дерматоз, який може вражати слизову оболонку порожнини рота, шкіру, слизову статевих органів, шкіру голови та нігтів. Якщо це частіше трапляється у пацієнтів середнього віку, то в Німеччині поширеність захворювання в даний час становить близько 1,2 відсотка. Ротовий лишай - це потенційно злоякісна зміна слизової оболонки порожнини рота, яка має хронічний або підгострий перебіг. Хоча точна етіологія досі невідома, передбачається аутоімунний процес, під час якого Т-хелпери та цитотоксичні Т-клітини індукують апоптоз клітин епітелію ротової порожнини і, отже, серед іншого, характерне пошкодження слизової (наприклад, смугастість Вікхема, див. Рисунок), які клінічно та гістологічно подібні до реакції трансплантат проти господаря.
Ротовий плоский лишай та інфекція гепатиту С.
Інфекція вірусом гепатиту С часто асоціюється з різними позапечінковими проявами, такими як аутоімунні або імунокомплексні захворювання. Тому хворі пацієнти часто відвідують лікарів різної спеціалізації (наприклад, дерматологів, гематологів, нефрологів), серед яких може бути стоматолог. У 1978 р. Вперше було сформульовано підозру щодо зв'язку між цим хронічним захворюванням печінки та ротовим лишайником. Тим часом є певні, хоч і суперечливі докази того, що плоский лишай в Німеччині насправді є репрезентативним захворюванням для позапечінкового прояву інфекції гепатиту С, наприклад поряд із певними формами гломерулонефриту, злоякісної лімфоми та цукрового діабету. На додаток до чисто симптоматичної терапії (місцеві глюкокортикоїди/імунодепресанти), перехід противірусних препаратів на новіші комбінації препаратів, що не містять інтерферону, може призвести до поліпшення або навіть зникнення уражень лишайників.
висновок для практики
Ротовий плоский лишай спостерігається, серед іншого, у поєднанні з хронічними захворюваннями печінки. В даний час передбачається, що імунологічний дисбаланс, викликаний зараженням вірусом гепатиту С, запускає патогенез плоского лишаю у спеціально схильної групи пацієнтів.
Ще раз показана важливість енорального обстеження та потенційно вираженого взаємозв’язку симптомів та сутностей енорального та екстраорального захворювання. Навіть якщо, як описано у літературних повідомленнях, хронічне захворювання печінки, звичайно, не часто діагностується за допомогою діагнозу плоский лишай, а відповідне лікування прокладається, не слід нехтувати можливістю такого співвідношення.
PD Dr. мульти. Peer W. Kämmerer, MA, FEBOMFS
Заступник директора клініки/старший лікар клініки та поліклініки з питань ротової та щелепно-лицьової хірургії Медичного центру університету Майнца
Августусплац 2, 55131 Майнц
Сигналізація в кишечнику
Запальні захворювання кишечника (ВЗК) стають все більш поширеними в останні роки. Через запальні реакції у роті хвороба Крона також може бути актуальною для стоматології.
Жирна печінка не є дріб’язковим злочином
Більше не викликає сумнівів значення хвороби жирової печінки. Це слід пам’ятати пацієнтам, які перебувають у кріслі стоматолога, якщо вони підозрюють у проблемі з алкоголем.