Багатоцентровий ретикулогістіоцитоз

Багатоцентровий ретикулогістіоцитоз є рідкісною формою гістіоцитозу, яка вражає шкіру та інші органи. Має широкий спектр тяжкості проявів. Це може бути хвороба, обмежена одним пошкодженням жовто-червоної шкіри численними ураженнями, що вражає внутрішні органи. Зазвичай це відбувається у дорослих.

Одиночна ретикулогістіоцитома відноситься до одиничного ураження шкіри. Він, як правило, вирішується спонтанно протягом декількох місяців або років, а постраждалі люди залишаються здоровими. Хірургічне видалення вогнища зазвичай призводить до загоєння.

ретикулоцитоз він може проявлятися множинними ураженнями шкіри, в цьому випадку підвищується ризик ураження внутрішніх органів: серця, очей, легенів, щитовидної залози, нирок, печінки, м’язів, слинних залоз, гематогенного мозку. Симптомами можуть бути втрата ваги та лихоманка. Аналізи крові показують анемію, а високий рівень холестерину присутній у третини пацієнтів. Пошкодження серця може призвести до летального результату.

Багатоцентровий ретикулогістіоцитоз його ще називають ліпоїдний ревматизм, ліпоїдний дерматоартрит або ретикулогістіоцитоз з гігантськими клітинами. Це рідкісний та надзвичайно агресивний стан, що характеризується ураженнями шкіри, слизових оболонок та артритом. Це трапляється у жінок середнього віку. У половини пацієнтів виявляються перші ознаки пошкодження артрит, розвивається квартал папули і вузлики, а решта розвивається пошкодження суглобів та шкіри. Він класифікується поряд з іншими проліферативними порушеннями гістіоцитів (тип імунних клітин).

Причина виникнення багатоцентрового ретикулогістіоцитозу невідома, але в 30% випадків захворювання пов'язане з фонова неоплазія. Якщо є декілька уражень шкіри, але немає артриту, немає ніяких зв’язків з раком. Існує суперечка щодо того, чи є мультицентричний ретикулохістіоцитоз справжнім паранеопластичним захворюванням.

Специфічного лікування багатоцентрового ретикулогістоцитозу не існує. У більшості пацієнтів після a середня еволюція 8 років хвороба може проникнути ремісія, але до цього часу вже було розпочато спільне руйнування. Пацієнти залишаються з деформованими суглобами та деформованим виглядом обличчя. Оскільки близько 30% випадків передбачає новоутворення, оцінка можливого раку це важливо.

Хвороба може спричинити значну захворюваність, особливо пов'язану з важкий артрит. Цей артрит може розвинутися із спонтанними ремісіями та рецидивами, і може бути дуже важким у 45% випадків. Ураження шкіри також можуть мати спонтанне розв'язання. Хвороба може стати неактивною протягом багатьох років, як правило, протягом 8 років. Захворюваність та смертність можуть відбуватися через фонова неоплазія. Навіть після купірування захворювання деякі пацієнти залишаються з деформованими суглобами та обличчям.

Патогенез та причини

Деталі патології невідомі. Стара назва ліпоїдний дерматоартрит відображає попередні припущення, що захворювання є запам'ятовуючим, оскільки деякі пацієнти мають гіперхолестеринемію та ксантелазму, але сьогодні ці елементи вважаються випадково не пов'язаними. В даний час вважається, що хвороба пов’язана з проліферацією справжніх гістіоцитів (макрофагів, отриманих з моноцитів), з великою кількістю еозинофільної цитоплазми з появою подрібненого скла. Проліферація може бути паранеопластичною реакцією на злоякісні пухлини принаймні в чверті випадків.

Ознаки та симптоми

Багатоцентровий ретикулогістіоцитоз є рідкісним захворюванням, при якому папулонодулярні ураження шкіри, що містять проліферацію гістіоцитів, пов’язані з артритом. Артрит вражає міжфалангові суглоби і стає досить важким, щоб викликати їх руйнування - відомий як калічний артрит. Хвороба може вражати кістки, сухожилля, очі, суглоби, м’язи та майже будь-який інший внутрішній орган. У чверті випадків це було пов’язано з фоновим новоутворенням тіла. Дослідження показують, що гістіоцити реагують на новоутворення, розташовані в іншій ділянці тіла, але самі по собі не є злоякісними.
Також можуть з’являтися одиночні вузлики. Вони не пов’язані із системними захворюваннями і називаються ретикулогістіоцитомами або ретикулогістіоцитарними гранулемами.

Злоякісний ретикулогістіоцитоз це надзвичайно рідко. При цьому гістіоцити є злоякісними, і стан пов'язаний з:

лімфаденопатія
гепатоспленомегалія
швидка фатальна еволюція.

Ураження шкіри

папули кольору плоті або шкіри та бульбочки 1-2 мм до декількох см у діаметрі
ураження можуть здаватися ізольованими або скупченими
з’являються переважно у верхній половині тіла, особливо на обличчі, вухах, слизових поверхнях (язик, ясна, ніздрі, повіки, глотка), руках
ураження шкіри можуть спричинити пошкодження хряща зіпсованих на вигляд вух або носа
дрібні множинні папули навколо нігтів
ураження протікають безсимптомно, але третина пацієнтів відзначає свербіж.

Еволюція хвороби

Особливо захворювання пов’язане з важким артритом. Цей артрит може розвинутися із спонтанними ремісіями та рецидивами, і може бути дуже важким у 45% випадків. Ураження шкіри також можуть мати спонтанне розв'язання. Хвороба може стати неактивною протягом багатьох років, як правило, протягом 8 років. Захворюваність та смертність можуть відбуватися через основну неоплазію. У деяких пацієнтів залишаються деформовані суглоби та обличчя.

Діагностичний

Лабораторні дослідження

у половини пацієнтів може бути підвищена швидкість осідання еритроцитів або анемія
у деяких пацієнтів спостерігається порушення функції щитовидної залози
близько 6% пацієнтів страждають на діабет
у третини пацієнтів спостерігається гіперхолестеринемія, пов'язана із зантелазмами
ревматоїдний фактор характерно негативний
іноді у пацієнтів спостерігаються парапротеїнемія, холодні агглютиніни, кріоглобулінемія або гіпергамаглобулінемія
дослідження синовіальної рідини показує велику кількість нейтрофілів або мононуклеарних клітин.

Візуалізація

Гістіпатологічне обстеження

Диференціальна діагностика

проказа
ревматоїдні вузлики
Хвороба Фарбера
tofii gutosi
остеоартроз
ревматоїдний артрит
подагра
саркоїдоз
лімфома
дерматоміозит
ксанатоам
псоріатичний артрит.

Лікування

Терапії першого рядка:

системні кортикостероїди - преднізон, дексаметазон
кортикостероїди всередину - триамцинолон
нестероїдні протизапальні препарати - аспірин, індометацин.

Терапії другого ряду:

псорален плюс ультрафіолет
протималярійні - хлорохін, гідроксихлорохін
циклофосфамід, хлорамбуцил, азатіоприн
вінкристин, метотрексат, інфліксимаб, етанерцепт
бісфосфонати - алендронат, золендронова кислота.

прогноз

Авторське право ROmedic: Стаття захищена авторським правом. Розмноження, навіть часткове, заборонено!