Біліарна атрезія - Енциклопедія Альтмайєра - Кафедра внутрішніх хвороб

Біліарна атрезія - це ідіопатична новонароджена холангіопатія, яка характеризується прогресуючою запальною облітерацією внутрішньопечінкових або позапечінкових жовчовивідних шляхів. Захворювання зустрічається лише у новонароджених (неонатальний період).

енциклопедія

Виникнення/епідеміологія

Поширеність при народженні коливається у всьому світі від 1 до 9: 100 000 живонароджених. Спостерігається зростання захворюваності в Азії та Тихоокеанському регіоні. У Західній Європі приблизно одна дитина з 18 000 захворіла протягом періоду новонародженості. Очікується, що у Німеччині буде близько 35 випадків на рік (Mysore KR et al. 2019).

Цікаво теж

Ацетилхолін (від лат. Acetum = оцет; грецький chole = жовч), коротше ACh, - це біогенний амін, який відомий як neur.

Етіопатогенез

Причина досі незрозуміла. Це твердження стосується синдромної біліарної атрезії (BASM), кістозної форми та випадків, пов'язаних з антитілами IgM до CMV (Lakshminarayanan B et al. 2016).

Клінічна картина

Приблизно в 10% випадків атрезія жовчних проток пов'язана з іншими вродженими вадами розвитку (наприклад, вадами серця, поліспленією) і узагальнена як синдромна форма (BASM).

Після народження у дітей розвивається тривала жовтяниця, яка, на відміну від звичайної жовтяниці новонароджених, в основному спричинена водорозчинним «прямим» білірубіном. У постраждалих немовлят зупиняється алкогольний стілець; сеча стає коричневою. Третім ключовим симптомом є збільшення печінки (гепатомегалія) (Mysore KR et al. 2019). Дуже часто виникає асоціація з лицьовим дисморфізмом, вадами розвитку очей, серцевим серцебиттям та вадами розвитку скелета.

Загальний стан дітей спочатку хороший. У перші кілька місяців це навіть не процвітає. Лише пізніше настає втрата ваги та посилення підвищеної збудливості. Нарешті, спленомегалія та асцит з’являються як ознаки підвищення тиску у ворітній вені печінки (портальна гіпертензія). Перетравлення жиру і, отже, засвоєння жиророзчинних вітамінів, особливо вітаміну К, порушуються (ризик схильності до кровотеч).

діагностика

Клініка; ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія або ERCP.