Богдан Паску

Дитячий ендокринолог

зміст

1. Нормальний ріст

Результат нормальної взаємодії між генетичними, харчовими, метаболічними та ендокринними факторами.

Механізм регуляції секреції гормонів росту

2. Гіпостатура - визначення та обрамлення

1. Нормальна експресія генетичного потенціалу - нормальна швидкість росту
2. Результат стану, що спричиняє дефіцит зростання - темпи зростання нижче норми

• Висота нижче перцентилю 5 (P5)
• Висота нижче 2 SD вище середнього, біля перцентиля 3 (P3).

2.1 Гіпостатура - невеликий зріст або дефіцит зростання?

Низький зріст - нормальний темп зростання (см/рік)

Щоб залишатися на одному процентилі на кривих зростання, швидкість повинна бути принаймні на рівні P25.

Невеликий відсоток хворих на набряк має специфічну патологію, що піддається лікуванню, що відзначається повільним темпом зростання - дефіцитом росту

Повільний темп росту: виявлення синдрому Тернера.

Целіакія: тканинні антитрансглютаміназні [tTG] антитіла IgA та загальний рівень сироватки Ig A - аналізи першої лінії.

Додатково: тести на раннє статеве дозрівання, інші потенційні причини набряку, ендокринні (Sdr. Cushing), скелет або синдром. Тестування на мутацію гена SHOX не слід пропускати .

3.2 Діагностика - візуалізація

• Визначення кісткового віку та порівняння його з хронологічним віком
• МРТ черепа у пацієнтів з дефіцитом гормону росту для виключення черепних пухлин (карніофарингіома), аномалій гіпофіза (порожні сели, дрібні сели, позаматкова світла пляма)

3.3 Діагностика - Стимуляційні тести

• Відповідь гормону росту (ГР) на інсулін досі вважається найбільш актуальним тестом для діагностики дефіциту гормону росту.
• Підтвердження діагнозу вимагає демонстрації відсутності реакції на 2 стимуляційні тести (рівень ГР> 10 нг/мл).
• Стимулюючі тести: індукована інсуліном гіпоглікемія, аргінін, леводопа (L-допа), клонідин та глюкагон.

4. Дефіцит росту - лікування

Метою лікування є досягнення остаточної висоти референтної сукупності, a генетичний та сімейний потенціал.

• Короткострокове та довгострокове сприяння компенсаторному лінійному збільшенню у деяких категорій іпостасних дітей - дефіцит гормону росту (GH), синдром Тернера, мутації SHOX (гени, що містять гомеобокс низького зросту), малі для гестаційного віку (SGA не відновлено) діти з хронічними захворюваннями нирок.
• Досягнення генетичного та сімейного потенціалу кожної особини, досягнення остаточної висоти референтної популяції, якщо це можливо - для вищезазначених категорій. o Заміна ГР після закриття ростового хряща у дітей з підтвердженим дефіцитом СР - перехідний період.

• Рекомбінантний гормон росту людини
• Іноді асоціюється з іншою замісною гормональною терапією
• Рекомбінантна терапія гормоном росту людини показана всім дітям з набряком які мають задокументований дефіцит гормону росту
  rhGH: доза 0,025-0,05 мг/кг СК 1/добу або 0,7 - 1,0 мг/м 2/добу
  темпи зростання 10-12 см/перший рік, згодом залишаючись вище значень попередньої обробки
  

4.1 Дефіцит зростання - патології, включені до Національної програми охорони здоров’я

4.3 Ефективність Omnitrope®

Різниця між прогнозованою та цільовою висотою (PH - TH) демонструє переваги лікування rhGH

4.4 Ефективність Omnitrope®

Omnitrope ® позитивно впливає на HSDS у пацієнтів, які народились із СДВГ або СГА, наївних у лікуванні. Через 4,5 року значення HSDS Δ + 1,7 та Δ + 1,8 (пацієнти із СДК та СГА відповідно).

---