Бронхоектатична хвороба на рентгенографії органів грудної клітини

бронхоектатична хвороба являє собою незворотні аномальні розширення бронхіального ствола. Бронхоектатична хвороба може бути вродженою або набутою внаслідок бронхолегеневих або плевральних запальних процесів. Розширення бронхів сприяють запальним процесам і фіброзу, що виникає в результаті. Порушення мукоциліарного кліренсу також беруть участь у розвитку бронхоектазів. Муковісцидоз вважається найпоширенішим етіологічним фактором розширення бронхів. За формою розширення бронхів класифікуються на: циліндричні, ампулярні, моніліформні, мішкоподібні.

органів

Епідеміологія:

Бронхоектатичні захворювання мають безліч причин, вони можуть виникати в будь-якому віці, немає схильної категорії населення. Більшість випадків бронхоектазів також трапляються постінфекційно у пацієнтів з муковісцидозом.

етіологія:

  • ідіопатичний (найпоширеніший);
  • імунодепресовані господарі: муковісцидоз (найчастіша причина у дітей), первинна циліарна дискінезія (синдром Картагенера), хронічна гранулематозна хвороба, гіпогаммаглобулінемія, ВІЛ/СНІД-інфекція;
  • постінфекція (найчастіша причина, крім муковісцидозу, у дорослих): бактеріальна пневмонія та бронхіт S. aureus, H. influenzae, B. pertussis), зараження мікобактеріями (туберкульоз, мікобактерійний комплекс);
  • алергічні або аутоімунні: алергічний бронхолегеневий аспергільоз (ABPA), захворювання сполучної тканини (ревматоїдний артрит, синдром Шегрена, системний червоний вовчак), запальні захворювання кишечника;
  • обструктивна: астма або ХОЗЛ, бронхолегеневе новоутворення, вдихання сторонніх тіл;
  • вроджені: вади розвитку бронхіального дерева (синдром Муньє-Куна, синдром Вільямса-Кемпбелла, секвестрація легенів, атрезія бронхів), дефіцит альфа1-антитрипсину;
  • інші: хронічна аспірація, тягові бронхоектатичні захворювання при легеневому фіброзі, променева хвороба легенів, посттрансплантація.

Проксимальні бронхоектази з частими пошкодженнями верхньої частки характерні для алергічного бронхолегеневого аспергільозу. При вірусних або піогенних інфекціях бронхоектази розташовуються в основному. При туберкульозі бронхоектатична хвороба вражає верхівки легенів.

підтипи:

Відповідно до макроскопічної морфології існує три типи бронхоектазів, що також є спектром тяжкості.

  • 1. Циліндричний бронхоектаз (47% випадків): бронхи мають однорідний калібр, без звуження або паралельних стінок; являє собою найбільш поширену форму;
  • 2. Варикозне розширення вен (близько 10% випадків): досить незвично, спостерігається чергування розширених і звужених ділянок (поява намистин на нитці);
  • 3. Кістозні або мішкоподібні бронхоектати (45% випадків): важкі форми, з розширенням на плевральну поверхню; наявні гідро-повітряні рівні.

Примітка: У 24% випадків існує асоціація цих трьох основних типів. Також фіброзна легеня може тягнути дихальні шляхи з утворенням тракційних бронхоектазів (розширення бронхів і бронхіол шляхом руйнування еластичної тканини і гладких м’язів).

Клінічний:

Бронхоектатична хвороба проявляється рецидивуючими респіраторними інфекціями, виробленням великої кількості мокротиння та кровохарканням.

рентгенологічний:

Іноді змін немає, інколи відбуваються лише зміни, зумовлені запальними процесами бронхоектазів. Ці аспекти мають вигляд непрозорих канатиків, що розходяться від хілуму до легеневих підстав (бронхи, повні виділень), зображень множинних кістозних порожнин або з гідроаеронічним рівнем, невеликих ділянок прозорості, що мають форму цифри 8 або в розетці. Іноді трикутна помутніння виявляється внаслідок розширення бронхів, висувних змін паренхіми та потовщеної плеври (трикутник Ріста та Безансона). Бронхографічне дослідження виявляє тип розширення бронхів та ступінь захворювання.

Циліндричні та моніліформні бронхоектати виглядають у вигляді лінійних або звивистих непрозорих смуг, іноді без супроводу «альвеолярного листя», оскільки бронхографін не робить непрозорими бронхіоли та ацинуси внаслідок ретрактильного склерозу. Ампулярні та мішкоподібні бронхоектати виглядають як повні, множинні порожнини, згруповані в скупчення.

Диференціальна діагностика

Виробляється з: абсцесом легенів, бронхоектатичною каверною, гнійною гідатидною кістою, гістіоцитозом клітин Лангерганса, лімфангіолейоміоматозом, лімфоцитарною інтерстиціальною пневмонією, легеневими проявами гострого респіраторного дистресс-синдрому (ГРДС), плевритом та іншими лежачими степлеїтами. множинні.

Лікування:

Акцент робиться на впорядкуванні виведення мокротиння (за допомогою постуральної фізіотерапії, різних апаратів з позитивним тиском), ранньому та агресивному лікуванні легеневих інфекцій. У деяких випадках потрібна хірургічна резекція ураженої частки (за наявності достатніх дихальних резервів). У разі великого пошкодження обох легенів (приклад: при муковісцидозі) розглядається варіант трансплантації легенів.