Центр гіпертонії-Париж; Феохромоцитоми та парагангліоми
Інформація про пацієнта
Вам або комусь із ваших знайомих ваш лікар згадав про стан, який називається феохромоцитома або парагангліома. Це рідкісні пухлини, для яких ось кілька ранніх пояснень. Наша команда у вашому розпорядженні, щоб розповісти вам більше та надати відповіді, що відповідають вашій ситуації.
Що таке параганглія ?
Параганглії - це клітини, які зазвичай знаходяться вздовж хребта, від шиї до тазу. Вони також існують у надниркових залозах (невеликих залозах, розташованих над нирками). Хвороба виникає, коли деякі параганглії виробляють надлишок гормонів, які називаються катехоламінами (дофамін, адреналін та норадреналін).
Що таке парагангліома ?
Парагангліома - це пухлина, яка виростає з параганглії. Він може розташовуватися в області шиї, голови, грудної клітки, живота або малого тазу.
Що таке феохромоцитома ?
Феохромоцитома - парагангліома, що розвивається в наднирниках. Це найбільш поширене місце парагангліом. У переважній більшості випадків феохромоцитоми спричиняють надмірне вироблення гормонів (катехоламінів), які відповідають за симптоми.
Які симптоми хвороби ?
У пацієнтів з феохромоцитомою або парагангліомою, що виділяє надлишок катехоламінів, може спостерігатися пітливість, головний біль, серцебиття, високий кров’яний тиск. Вони також можуть схуднути і страждають на діабет.
Наявність симптомів не є обов’язковою. Також може трапитися так, що вузлик випадково виявляється на КТ. У цьому випадку ми говоримо про інциденталому. Оцінка спеціаліста визначить, чи відповідає цей "інцидент", побачений по радіо, прогресуючій хворобі чи ні.
Парагангліоми голови та шиї, які зазвичай не виділяють гормони, можуть мати шишку в шиї, дзвін у вухах, втрату слуху або глухоту, змінити голос або дискомфорт при ковтанні.
Як ви ставите діагноз ?
Для оцінки парагангліоми потрібні аналізи та рентген, що проводяться у дуже спеціалізованих центрах. Аналіз крові та/або аналіз сечі вимірює гормони (метанефрин та норметанефрин), а також речовину, що називається хромогранін А)
Зображення, отримані за допомогою КТ або МРТ, дозволяють охарактеризувати пухлину (розмір, місце розташування). Їх можна доповнити обстеженнями, зробленими після ін'єкції дуже слабко радіоактивного продукту, який прикріплюється до пухлин, що секретують гормони. Це сканування, які проводяться у відділеннях ядерної медицини. Пам’ятайте, що сканер та сцинтиграфії протипоказані при вагітності.
Яке лікування хвороби ?
Лікування найчастіше є хірургічним і повинно обов'язково проводитися спеціалізованою хірургічною групою. Щоразу, коли дозволяють розмір та місце розташування, ми втручаємось локально (лапароскопія). У цьому випадку роблять три-чотири невеликі розрізи для видалення пухлини, не роблячи великого рубця. Операція проводиться під загальним наркозом.
При парагангліомах голови та шиї пропонується хірургічне втручання, променева терапія або просте спостереження залежно від випадку.
Роль анестезіолога важлива для забезпечення контролю артеріального тиску під час операції.
Чи слід приймати лікування перед операцією ?
Важливо контролювати рівень артеріального тиску перед операцією за допомогою певних препаратів. Якщо гіпертонії немає, операція може бути запропонована без лікування. Перед процедурою слід уникати певних препаратів, оскільки вони можуть спричинити гіпертонічний сплеск (серед них є нейролептики, протиблювотні засоби, такі як Примперан та деякі бета-блокатори).
Скільки триває госпіталізація ?
Перед операцією потрібно кілька днів госпіталізації для проведення гормонального та візуалізаційного обстежень та, якщо потрібно, для початку підготовки до операції та анестезії. Зазвичай пацієнти госпіталізуються від 3 до 5 днів для операції та контролю артеріального тиску відразу після видалення пухлини. За відсутності ускладнень тривалість лікарняного становить 4 тижні.
Чи існує ризик наслідків ?
У більшості випадків хірургічне втручання видаляє ціле ураження. Тому більше не буде симптомів, пов’язаних з гормональною гіперсекрецією. Гіпертонія може зберігатися, оскільки есенціальна гіпертонія є загальним явищем серед загальної популяції.
Сама операція може спричинити наслідки. Дуже рідко буває при торакоабдомінальних парагангліомах. Це частіше зустрічається при парагангліомах шийки матки, оскільки судини та нерви знаходяться дуже близько один до одного і іноді оточують пухлину. Таким чином, іноді хірург вважає, що розвиток лікування на початку є менш небезпечним, а потім радить просте спостереження або лікування променевою терапією, а не хірургічним втручанням.
Чи проводиться моніторинг після операції ?
ТАК, після операції необхідно провести оцінку, щоб переконатися, що операція була досить повною (найчастіше під час одноденної госпіталізації). Після цього пацієнтів слід спостерігати протягом життя через ризик рецидивів, особливо у сімейних формах. Цей моніторинг, який зазвичай проводять раз на рік за консультацією, в основному базується на аналізі крові та сечі. Це також може включати імографічні іспити (сканер, МРТ, сцинтиграфія).
Це доброякісні або злоякісні пухлини ?
Доброякісні у переважній більшості випадків, у рідкісних випадках трапляється, що пухлини є злоякісними. Дослідження пухлини навіть після операції не дозволяє розрізнити злоякісну та доброякісну форми. Тільки поява метастазів (тобто розширення пухлини в інші органи, такі як кістки, печінка та легені) ставить діагноз злоякісності. Тому необхідно забезпечити довгостроковий контроль за оперованими. Цей моніторинг, як правило, дуже простий (наприклад, щорічний аналіз крові та сечі).
Які причини феохромоцитом/парагангліом ?
У решті 70% випадків причина невідома. У 30% випадків вони зумовлені генетичними захворюваннями, а це означає, що існує ген мутації гена, який схильний до надмірного розвитку параганглії. Задіяно близько десяти різних генів. Характер і кількість парагангліом та можлива наявність інших відхилень залежать від мутованого гена. Щоб з’ясувати, чи є у пацієнтів генетичне захворювання чи ні, генетик пропонує провести генетичний скринінговий тест (за допомогою аналізу крові). Якщо ви носій генетичної форми, ви можете переглянути брошуру, спеціально присвячену онкогенетиці.
В решті 70% випадків причина на сьогодні невідома. Він не пов’язаний із зовнішніми факторами, такими як алкоголь та тютюн.
Чому пацієнтам часто пропонують взяти участь у протоколі дослідження. ?
Феохромоцитоми та парагангліоми є рідкісними захворюваннями, і їх причина невідома у більшості випадків. Пацієнтам часто пропонують взяти участь у дослідницьких протоколах, щоб прогресувати у розумінні причин та наслідків цих пухлин, а отже, покращити управління та моніторинг. Зокрема, пацієнтам часто пропонують визнати, що зразки крові, сечі та пухлини, видалені під час операції, можуть бути використані для дослідження. Кожен може вільно прийняти або відмовитись від участі, не впливаючи на це будь-яким чином. З іншого боку, приймаючи дослідження, ви сприяєте кращому догляду за наступними поколіннями.
Підсумовуючи
- Феохромоцитоми та парагангліоми - рідкісні пухлини, які вражають наднирники та інші параганглії. Рідкісність цієї хвороби передбачає лікування в спеціалізованому центрі підготовленою командою (лікарі, хірурги, генетичні анестезіологи, рентгенологи).
- Ризик рецидивів виправдовує довічне спостереження.
- Всім пацієнтам слід пропонувати генетичну діагностику.
- Пацієнтів часто просять взяти участь у протоколі дослідження.
Залежно від прогресу знань інформація, що міститься в цій брошурі, може змінюватися.