Центр нейроендокринних пухлин (NET) та шлунково-кишкових стромальних пухлин (GIST)

Клініка внутрішніх хвороб II
Флеммінгштрассе 2
09116 Хемніц

Керівник спеціальної консультації NET/GIST

пухлин

Нейроендокринні пухлини (NET)

Нейроендокринні пухлини трапляються порівняно рідко і зустрічаються повсюдно в організмі, оскільки вони походять від дисемінованих нейроендокринних клітин. 70 відсотків з них виникають у шлунково-кишковому тракті. Захворюваність оцінюється приблизно в п'ять нових випадків на 100 000 населення на рік.

Назва походить від їх взаємозв'язку з нервовими та ендокринними клітинами. Етіологія невідома. Деякі NET мають генетичне походження.

Зазвичай мережі ростуть повільно, але багато хто вже є метастатичними на момент діагностики. Функціонально активні NET, які характеризуються неконтрольованим автономним вивільненням біохімічно виявлених специфічних гормонів та синдромами клінічної гіперсекреції, клінічно відрізняються від більш поширених неактивних NET.

Спільною рисою є гістологічне виявлення хромограніну А та синаптофізину. Стандартами візуалізації є УЗД, ендоскопія, ендосонографія, КТ, МРТ та рецептори ПЕТ/КТ, біохімічне визначення хромограніну А та надмірно виділених гормонів. Класифікація TNM, опублікована UICC у 2009 р., Класифікація на основі розповсюдження та деякі параметри ВООЗ дозволяють точну класифікацію, прогностичну оцінку, стандартизовану діагностику, стратегію лікування та подальший догляд за NET. Терапія залежить від походження, стадії пухлини, ступеня класифікації, виявлення рецепторів соматостатину та функціональної активності.

На підставі німецького реєстру NET, реєстр NET також був відкритий у клініці Хемніц у 2009 році з метою наукової звітності про здоров'я.

Шлунково-кишкові стромальні пухлини (GIST)

Шлунково-кишкові стромальні пухлини - найпоширеніші саркоми травного тракту. Захворюваність їх оцінюється в 1,5 нових випадків на 100 000 населення на рік. Етіологія невідома.

Клінічні симптоми варіюються залежно від місця та розміру ГІСТ. Діагноз заснований на гістологічних та NET/GIST інформаційних імуногістохімічних даних. Більшість GIST базуються на мутаціях, які активують молекулярну патологію в KIT - рідше в PDGFR AG. Специфічні мутації в деяких екзонах цих генів мають прогностичне значення і мають прогностичне значення для терапії, саме тому мутаційний аналіз рекомендується для всіх GIST. Ендоскопія, ендосонографія та КТ є найважливішими діагностичними стовпами.

Хірургічне втручання та терапія інгібіторами тирозинкінази є стовпами лікування. Тільки ро-резекція пропонує лікувальний підхід. Післяопераційна ад'ювантна терапія іматинібом рекомендується усім пацієнтам із ГІСТ із високим та середнім ризиком. Класифікація ризику рецидиву насамперед включає мітотичність, розмір пухлини та локалізацію пухлини.

У прогресивному та метастатичному ГІСТ необмежена терапія іматинібом у добовій пероральній дозі 400 мг є «золотим стандартом». Негайна доза 800 мг рекомендується лише для мутацій екзону 9 KIT. У разі прогресування дозу слід спочатку збільшити до 800 мг. Сунітиніб, багатозагальний інгібітор тирозинкінази, доступний для терапії другої лінії.

КТ є обраним методом візуалізації для оцінки реакції на лікування та подальшого догляду за ГІСТ.

Порівняно рідкісне виникнення NET та GIST (орфанних захворювань), а також неоднорідність біології та клініки NET вимагають тісної міждисциплінарної співпраці між клінічно активними лікарями, гастроентерологами, пульмонологами, ендокринологами, хірургами різних дисциплін, онкологами, спеціалістами з ядерної медицини, радіологами та лабораторними лікарями та місцевий центр пухлини.

Міждисциплінарність, що означає співпрацю досвідчених експертів з різних предметів, повинна допомогти поглибити розуміння цих складних пухлин. У групі практичні пропозиції щодо лікування розробляються на основі рекомендацій та стандартів, а рекомендації щодо діагностики, терапії, подальшого догляду та реабілітації отримують лікуючі лікарі. Центральна година консультацій з NET/GIST, радикальні комісії, сертифіковані Державною медичною асоціацією, участь у клінічних дослідженнях та курсах підвищення кваліфікації доповнюють репертуар нашого центру NET/GIST.