Chylothorax Health Competent on iLive
Медичний експерт статті
Хілоторакс - скупчення лімфатичної рідини в грудній порожнині. Це важкий стан і часто загрожує життю, часто спричиняючи серцеву недостатність. Метаболічні, електролітні та імунологічні порушення.

- вроджений фотороракс;
- травматичний хілоторакс;
- міторакс нетравматичний.
Накопичення плевриту кілозом у новонароджених може відбуватися спонтанно, з вродженими аномаліями грудного тракту або травмою при народженні. Причинами вродженого хілотораксу можуть бути аномалії розвитку: патологія з'єднання гілок протоки в ембріогенезі, вроджена свища протоки внутрішньопротокова вроджена обструкція.
Травматичний хіоторакс може виникнути після травми та операції на органах грудної клітки: операції на серці, аорті, стравоході, легенях, структурах симпатичної системи. Пошкодженню грудного протоку під час операції певною мірою сприяє його аномальний перебіг. Спостерігається у понад 50% пацієнтів. Пошкодження цервікального каналу може статися при біопсії лімфатичних вузлів та новоцеїнових блоків.
Причиною нетравматичного хілотораксу можуть бути пухлини. Зокрема, лімфоми та нейробластома іноді призводять до непрохідності грудного каналу, а при гілозному лімфангіоматозі випін іноді виникає в плевральній та черевній порожнинах. Також можливий розвиток нетравматичного хілотораксу з тромбозом верхньої порожнистої вени та підключичних вен, аневризмою аорти, філяріатозом. Правий шлуночок тощо.
[1], [2], [3], [4], [5]
Як проявляється хілоторакс?
Проявами можуть бути гостра дихальна недостатність, особливо тахіпное та ціаноз. Фізичний огляд виявляє ознаки скупчення рідини в плевральній порожнині - деяке випинання грудної стінки, на ураженій стороні, укорочення звуку перкусії та пригнічення дихання, компенсований серцевий імпульс у зворотному напрямку. Захоплення лімфатичної рідини в плевральній порожнині може призвести до метаболічних розладів: гіпопротеїнемії, метаолічному ацидозу, води, електролітів та розладів імунної системи. Іноді при травматичному хілотораксі від моменту пошкодження труби до моменту прояву симптомів проходить кілька тижнів. Це пов’язано з розвитком хіломи під середостінною плеврою, яка потім проривається через плевральну порожнину.
Як розпізнати хілоторакс?
У цьому випадку плевральний випіт виявляється в плевральній порожнині, що визначається рентгенографією грудної клітки або УЗД. Об'ємний цилоторакс, раніше діагностований УЗД. Це може спричинити сильний респіраторний дистрес-синдром відразу після народження, тому вимагає екстреної плевральної пункції. При випоті аспірації у новонароджених зазвичай отримують прозору солом'яно-жовту рідину (якщо дитина не годується). Випіт набуває молочного кольору у раніше годували дітей. Дослідження випоту зазвичай виявляє підвищений вміст ліпідів (більше 4-6 г/л) і білків (понад 30 г/л - його вміст у плазмі), рівень тригліцеридів перевищує 13 ммоль/л. За допомогою мікроскопії лімфоцити переважають у 80-90%. Ці дані підтверджують, що випіт, отриманий при пункції, є лімфою. Підвищення температури тіла не характерне.
Рідкий водень може також просочуватися в середостіння і накопичуватися в порожнині перикарда (хілоперикард). У той же час на рентгені грудної клітки спостерігається симптом збільшення середостіння або збільшення тіні серця. Зі збільшенням хілоперикарду можуть розвиватися гемодинамічні ознаки - стиснення серця (тампонада) - серцева недостатність. Пункція перикарда дозволяє поставити точний діагноз.
Можлива також комбінація хілотораксу та хілоперитонеуму. Ці стани можуть змінювати один одного протягом періоду лікування.
Як лікувати хілоторакс?
Лікування дітей хілотораксом слід починати з повноцінного парентерального харчування та плевральних точок (пункція перикарда у разі хілоперикарда). Якщо повторна перфорація плеври неефективна, евакуюйте плевральну порожнину. Перехід дитини на повноцінне парентеральне харчування фактично веде до припинення лімфатичного утворення, що може сприяти одужанню. Альтернативою переведенню дитини на повноцінне парентеральне харчування є призначення спеціальних сумішей у вигляді коротких та середньоланцюгових тригліцеридів (ТКС).
Вроджений хілоторакс у новонароджених зазвичай лікують за допомогою перфорації плеври або дренування грудної клітки. Нетравматичний хілоторакс у багатьох дорослих дітей є приводом для усунення інтеркурентних захворювань або злоякісних утворень. При травматичному хілотораксі консервативне лікування, як правило, ефективно.
Тривалий кілоторакс призводить до утворення згустків, спайок та обмежень у плевральній порожнині, що ускладнює видалення цього вмісту.
Якщо позитивна динаміка відсутня більше 14 днів або якщо розвиваються метаболічні порушення, показана операція. Вибрана операція полягає в перев’язуванні грудної протоки в місці дефекту або над діафрагмою. Операція ефективна в 96% випадків. Хорошою альтернативою стандартній торакотомічній хірургії є перев'язка або торакоскопічний розріз грудного протоку. Для поліпшення візуалізації каналу передопераційне введення через зонд жирної їжі: вершків, сметани, вершків або оливкової олії. У випадках, коли візуалізація грудної протоки не вдається, м’язова маса шва і волокон між аортою і непарною веною над діафрагмою. У важких випадках може бути проведена тимчасова плевроперитонеальна маніпуляція.