Дефект міжпередсердної перегородки (ASD)

міжпередсердної

Дефект міжпередсердної перегородки (ASD) являє собою вроджену ваду розвитку серця, що характеризується наявністю аномального зв'язку між двома передсердями в міжпередсердній перегородці.

Більшість випадків дефект міжпередсердної перегородки виникає епізодично, але може бути пов’язаний з іншими генетичними синдромами. Це третя за частотою вроджена вада серця і частіше зустрічається у жінок.

Анатомічні орієнтири

Серце складається з чотирьох камер: два передсердя і два шлуночки. Зв'язок між передсердями і шлуночками здійснюється на рівні мітральні атріовентрикулярні клапани, відповідно трикуспідальний. Праве серце містить неоксигеновану кров, тоді як ліве серце - оксигеновану. Діяльність серця можна описати існуванням систола і діастола. Під час систоли шлуночок скорочується, викидаючи кров із серця в аорту (кисень з лівого шлуночка), яка циркулює до органів і тканин, і в легеневу артерію (незакислена кров з правого шлуночка), яка надходитиме в легені, щоб киснюватися. . Під час діастоли шлуночок розслабляється, що дозволяє крові в організмі повертатися до серця через передсердя, а саме неоксигеновану кров із верхньої та нижньої порожнистої вени в правому передсерді та кров, що киснену через легеневі вени в лівому передсерді.

Передсердя повністю розділені a септ міждержавний, необхідно уникати змішування кисневої крові з лівого боку та некисненої крові з правого боку. Подібна перегородка існує між шлуночками, що називається септ міжшлуночковий.

Класифікація

Дефект міжпередсердної перегородки класифікується за місцем дефекту:

  • дефект міжпередсердної перегородки типу ostium primum - дефект розташований у нижній частині міжпередсердної перегородки дуже близько до атріовентрикулярних клапанів, які в свою чергу можуть бути модифіковані. Це може бути частиною більш складної вади розвитку, яка називається «передсердно-шлуночковий канал» (зв’язок дефекту міжпередсердної перегородки з дефектом міжшлуночкової перегородки та єдиного атріовентрикулярного клапана). Часто це пов’язано із синдромом Дауна.
  • тип дефекту міжпередсердної перегородки ostium secundum - це найпоширеніший тип дефекту міжпередсердної перегородки, комунікація, що відбувається в середній частині перегородки.
  • тип дефекту міжпередсердної перегородки синусова жилка - знаходиться у верхній частині перегородки, дуже близько до витоку верхньої порожнистої вени. Це може бути пов’язано з вадами розвитку легеневих вен. (1)

Природна історія захворювання

Природний анамнез захворювання залежить від анатомічного типу дефекту, його розміру та особливостей пацієнта. Венозні дефекти Ostium primum і синусових пазух зазвичай не пов’язані зі значним гемодинамічним шунтом, не зменшуються в розмірах з часом і вимагають хірургічного лікування для їх виправлення. Еволюція дефектів ostium secundum змінюється, головним чином, залежно від розміру дефекту. У молодих пацієнтів дефекти можуть спонтанно закриватися. У тих, чий дефект не закривається мимовільно, він може з часом зменшуватися або збільшуватися. (1)

Патофізіологічний механізм

В ембріональний період, через особливості кровообігу плода, міжпередсердне спілкування є нормальним, воно зберігається через кілька місяців після народження. Персистенція цього дефекту після цього періоду вважається патологічною і називається дефектом міжпередсердної перегородки (DSA). Дефект міжпередсердної перегородки створює постійний систолічно-діастолічний шунт між лівим передсердям і правим передсердям, який тривалий час (десятиліття) буде ліво-правого типу (кров у лівому передсерді перейде в праве передсердя). Чим більше дефект міжпередсердної перегородки, тим вище об'ємне навантаження правого передсердя. Це призведе до перевантаження об’єму правого шлуночка і посилення потоку в легеневій артерії.

З часом тиск у правому передсерді (спочатку значно нижчий) перевищить тиск у лівому передсерді, що призведе до розворот шунта яка спочатку стане двонаправленою, потім правою-лівою. Невиправлений хірургічний дефект спричинить через 40 років еволюції такі ускладнення, як: серцеві аритмії, легенева гіпертензія, серцева недостатність. (1, 2)

Ознаки та симптоми при дефекті міжпередсердної перегородки

Переважна більшість дітей залишаються безсимптомними протягом усього дитинства, діагноз був випадковим, як правило, після УЗД, проведеного внаслідок аускультації дихання під час планового огляду. Якщо воно все ж відбувається, симптомами є:

  • тахіпное (збільшення кількості вдихів/хв.)
  • дефіцит зростання
  • рецидивуючі респіраторні інфекції
  • низька толерантність до напруги (1)

у контрасті, дорослі з таким типом вади рідко протікають безсимптомно. Симптоми включають:

  • втома
  • низька толерантність до зусиль
  • серцебиття (внаслідок надшлуночкових екстрасистол, тремтіння або фібриляції передсердь)
  • синкопе
  • задишка
  • периферичні набряки
  • ціаноз (1, 3)

Діагностичний

Клінічний діагноз

Під час клінічного обстеження більшість молодих пацієнтів не мають симптомів або їх мало. У міру прогресування захворювання клінічні ознаки наростають:

  • фіксоване і широке подвоєння шуму 2 (ознака легеневої гіпертензії)
  • діастолічний шум у трикуспідальному фокусі, що представляє посилений потік, що проходить через цей клапан
  • мезосистолічний шум у легеневому вогнищі внаслідок прискореного транспульмонального потоку
  • ознаки серцево-судинної недостатності
  • аускультативно виявлення фібриляції передсердь або екстрасистол (1, 3)

Параклінічний діагноз

  • 1. Електрокардіограма (ЕКГ): може бути нормальним. Типовими змінами для DSA типу ostium secundum є: високий зубець P ("легеневий P"), що вказує на перевантаження обсягу правого передсердя, неповний блок правої гілки та праве відхилення осі серця. У дефекті міжпередсердної перегородки типу ostium primum ми виявляємо атріо-шлуночкову блокаду I ступеня та відхилення лівої осі серця. Пацієнти зазвичай перебувають у синусовому ритмі, але можуть мати тремтіння або фібриляцію передсердь.
  • 2. Кардіо-легенева рентгенографія: показує збільшення правого передсердя та шлуночка, розширення легеневої артерії та, при необхідності, ознаки легеневої гіпертензії.
  • 3. Ехокардіографія: ключовий метод діагностики. Це дозволяє виявити тип дефекту, локалізацію, розмір та гемодинамічний ефект. У 2D-режимі дефект виділяється безпосередньо, можна виміряти розміри камер серця і спостерігати кінетику стінок. Доплерівський режим дозволяє візуалізувати патологічний потік, оцінити тиск у легеневій артерії та правому шлуночку, визначити швидкість регургітованої струменя.
  • 4. МРТ або КТ серця: альтернативні методи візуалізації до ехокардіографії.
  • 5. Катетеризація серця: в даний час рідко використовується для діагностичних цілей. Більшість виготовляються для того, щоб усунути надшкірний дефект. Він використовується для точної оцінки у пацієнтів з легеневою гіпертензією та хворих на ішемічну хворобу серця. (1, 3)

Лікування дефекту міжпередсердної перегородки

Лікувальне лікування є виключно хірургічний. Дефект міжпередсердної перегородки слід виправити, якщо коефіцієнт легеневого потоку/системного потоку перевищує 1,5.

Вказується закриття несправності:

  • у осіб зі значним гемодинамічним шунтом, здатним розширити праву сторону серця
  • у разі підозри у парадоксальній емболії за відсутності інших причин
  • при задокументованій наявності ортодокси-платипное (задишка та гіпоксемія при зміні положення з кліностатизму на ортостатизм або положення сидячи)

Легенева гіпертензія вже не є абсолютним протипоказанням до операції. Дефект можна закрити, якщо легеневий судинний опір становить менше двох третин системного судинного опору. (1, 3)
Хоча вікової межі немає, багато клініцистів рекомендують закривати дефекти у безсимптомних дітей у віці 3-5 років. Найкращі результати отримують для оперованих пацієнтів у віці до 25 років. (1, 3)

Дефект міжпередсердної перегородки можна закрити, використовуючи або аутологічний матеріал перикарда, або синтетичні пластири, виготовлені з поліефірних полімерів (Dacron) або політетрафторетилену (PTEE). Існує два способи закрити дефекти міжпередсердної перегородки: відкрита операція та черезшкірне закриття транскатетера. У тих, у кого є дефект міжпередсердної перегородки, такий як ostium primum, та дефект міжпередсердної перегородки, такий як венозна пазуха, проводиться відкрита операція. Дефекти міжпередсердної перегородки Ostium secondum можуть бути закриті або шляхом відкритої операції, або через шкіру (введення катетера на рівні стегнової вени, через яку протезуючий матеріал просувається до рівня дефекту, де він імплантується).

Післяопераційні ускладнення:

  • фібриляція або тремтіння передсердь
  • інфекційний ендокардит (ризик протягом перших 6 місяців після операції, тому вводиться профілактичне лікування)
  • аритмії
  • парадоксальна емболізація
  • інсульт

2. Специфічно для синтетичних запірних пристроїв

  • тромбоз апарату
  • емболізація або неправильне розташування пристрою
  • постімплантаційні аритмії
  • ерозія пристрою
  • залишковий шунт (1, 4)

Медикаментозне лікування зарезервовано ускладнення захворювання: лікування легеневих інфекцій, специфічне лікування серцевої недостатності, легеневої гіпертензії, фібриляції передсердь.

Пам'ятати

  • дефект міжпередсердної перегородки - це вроджений дефект, який може виникати епізодично або в інших вроджених станах
  • дрібні дефекти можуть спонтанно закритися в перші роки життя
  • симптоми неспецифічні, хоча в більшості випадків пацієнти протікають безсимптомно
  • лікувальне лікування виключно хірургічне
  • медикаментозне лікування призначене для пацієнтів, яких не оперували для лікування ускладнень
  • Транзиторна ішемічна атака
  • Гострий ревматоїдний артрит - RAA
  • Стійка стенокардія
  • Інфаркт міокарда
  • Серцева недостатність
  • Атрезія трикуспідального нерва
  • Шлуночкові екстрасистоли
  • Шлуночкова тахікардія
  • Фібриляція шлуночків
  • аритмія
  • Фактори ризику серцево-судинних захворювань
  • Пересадка серця
  • Поради щодо здоров’я серця
  • Серце

Ми детально представляємо вам, які особливості болю в грудях через серцеві захворювання, і відповідаємо вам.

Серцебиття - це неприємні відчуття, спричинені раптовим усвідомленням серцебиття, яке може битися швидше.

Попередні дослідження показали, що психічний стрес негативно впливає на здоров’я серця. a .