Дерматоміозит (огляд) - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Рідкісна, придбана, системна, опосередкована антитілами або імунним комплексом група аутоімунних захворювань з імунологічними реакціями на білки судинних та м’язових волокон та діагностичними запальними симптомами шкіри. Крім того, спостерігаються запальні атрофуючі реакції сполучної тканини судин, а також сегментарний некроз поперечно-поперечно-смугастих м’язів, що зазвичай виражається в клінічно чітко вираженій м’язовій слабкості.

Дерматоміозит, як і інші аутоімунні міозити з подальшими "колагенозами", може також виникати як синдроми, що перекриваються, так і у поєднанні зі злоякісними пухлинами також як паранеопластичний синдром (дерматоміозит, асоційований із злоякісними пухлинами).

Цікаво теж

Багатофакторні хвороби, що належать до групи атопічних хвороб (грец. Atopos = не до місця), c.

Класифікація

Клінічно розрізняють (з частотами):

Поліміозит дорослих (ПМ - без шкірних симптомів) 30% - не спостерігається дерматологічно.
Дорослий, типовий дерматоміозит (СД - ідіопатичний дерматоміозит)/25%
Дерматоміозит, пов'язаний зі злоякісними пухлинами (CAM)/10%
Дерматоміозит, пов'язаний з колагенозом (CTM - як частина синдрому перекриття/групи перекриття)/30%
Аміопатичний дерматоміозит (АДМ) (у дорослих та дітей)
Ювенільний дерматоміозит (з васкулітом)/5%

Виникнення/епідеміологія

Захворюваність (ювенільний дерматоміозит): 0,2/100 000 населення/рік.
Захворюваність (дорослий дерматоміозит): 0,6-1,0/100 000 населення/рік.
Афро-американці частіше постраждають, ніж кавказці.

Етіопатогенез

Дерматоміозит, разом із поліміозитом та інклюзійним міозитом, належить до групи запальних міопатій. Фактори навколишнього середовища, особливо перебування на сонці, можуть призвести до загострення дерматоміозиту.

прояв

У дорослої форми спостерігається гінекотропія: жінки страждають приблизно в 1,5-2 рази частіше, ніж чоловіки. У дорослого дерматоміозиту є 2 піки частоти, 35-44 ЖЖ і 55-60 ЖЖ.
Відсутність статевих переваг у дитинстві (цього твердження не зустрічається в інших дослідженнях. Тут: F: M = 6: 1). Перший прояв ювенільного дерматоміозиту: Зазвичай 7-8 століття. ЖЖ.

Клінічна картина

Загальне: загальна втома при м’язовій слабкості та болях у м’язах. Пацієнти можуть виконувати свої звичайні дії (наприклад, піднятися сходами, розчісувати волосся) лише з труднощами або взагалі не виконувати їх.

Примітка: Пацієнт виглядає втомленим на консультації, спираючись на крісло, встаючи, затискач рук безсилий, хода млява, голос м’який до ламаного.

Покрови (часто перша ознака дерматоміозиту: шкірні симптоми передують м’язовій слабкості в 1/3 випадків).

Початкова стадія: спочатку спостерігаються великі набряки обличчя з помітним набряком повік, геліотропними, червоними до синьо-фіолетовими, ареактивними, але також сверблячими або болючими еритемами та/або нальотами, що з’являються у формі метелика на щоках, залишають пероральну зону вільною та геліотропно вражають шию Нечітка, плоска, насичена червона еритема на спині зустрічається рідше. Детально описані наступні явища:

Символ Готтрона: Діагностично значущими є насичено-червона, мелірована еритема та папули на розгинальних пальцях (= ознака Готтрона приблизно у 70% пацієнтів).
Гіперкератози складки нігтів: (спроба відсунути нігтьову складку дуже болюча = знак Кейнінга) з мега та пучковими капілярами, витягнутими і вигнутими капілярами, можливо з кровотечею (капілярна мікроскопія).
Геліотропна еритема: iОсобливо в області сонячно відкритих ділянок шкіри (обличчя, повіки, область декольте) видно бордові, дифузні ертеми.
Періоральна блідість: Характерним є відсутність еритеми в періоральній ділянці (від цього періоральна область виглядає блідою: блідість періоральної палички).
V-знак: злитна макулярна еритема, що поширюється у V-подібній формі на нижню передню частину шиї та верхню частину грудної клітки (симптоми часто пов’язані з аутоантитілами проти Мі-2)
Шаль знак: зливна плоска еритема, яка локалізується, як пов’язаний шарф.
Знак кобури: Червона або червоно-фіолетова, плоска еритема, обмежена бічними стегнами або стегнами у вигляді кобури.

Пізня стадія: вигляд шкіряного (пойкілодерматичного) виду шкіри внаслідок коричнево-червоного забарвлення вогнищ із запалими атрофічними ділянками, частково також грубими склеротичними бляшками з процесами кальцифікації (особливо у дітей та підлітків). Шкірні зміни часто поєднуються з дифузним ефлювієм.

Механік рук: гіперкератотична тріщини шкіри на долонній і бічній сторонах пальців.

М'язи: наростаюча, симетрична, болюча (болячі м'язи) м'язова слабкість, особливо проксимальних кінцівок. Можливі кальцифікації м’язів, рідко у дорослих, до 40% у дітей та підлітків (див. Нижче Дерматоміозит, неповнолітніх).

Скелетна система: Артралгія та артрит зустрічаються приблизно у 25% пацієнтів із запальними захворюваннями м’язів. Частково тип симетричного поліартриту, який також називають оліго або монартритом. Рідко калічний артрит (DD: синдром антисинтетази; див. Нижче синдром перекриття). Крім того: важкий остеопороз, значні кальцинати м’яких тканин (сухожиль, м’язів, апоневрози), а також значні деформації суглобів (суглобова щілина залишається!).

Легені: ураження легенів (переважно інтерстиціальний пневмоніт) у 15-30% пацієнтів.

Судини: супутнє явище Рейно або схожі на склеродермію набряки (кисті) вказують на синдром перекриття. Ці симптоми рідко пов'язані зі злоякісною пухлиною.

Жирова тканина: Рідкісний, але клінічно встановлений прояв дерматоміозиту з утворенням болючих ущільнень або бляшок на животі, сідницях та руках. Можуть виникнути виразки та ліподистрофія.

Слизові оболонки: у 10% -20% виразок слизової оболонки порожнини рота

Внутрішні органи: ураження серця, кишечника та нирок. Дисфагія через слабкість ротоглоткової мускулатури. Пов’язані: бронхопневмонія (аспірація через дисфагію), гепато-спленомегалія, нефрит, болючість із великих нервових стовбурів, психологічні зміни, вогнищевий ретиніт перипапіллоза, ватний ексудат, дрібні прожилкові крововиливи в шар нервових волокон, набряк папілярів і рідше епісклероз.