Діагностичний та терапевтичний підхід у немовляти з хронічним пієлонефритом підтверджений обстеженням
Діагностичний та терапевтичний підхід у новонародженого з хронічним пієлонефритом, підтверджений анатомопатологічним обстеженням
Вперше опубліковано: 28 грудня 2018 року
Редакційна група: MEDICHUB MEDIA
ДВА: 10.26416/Pedi.52.4.2018.2156
Анотація
Резюме
Хронічний пієлонефрит - рідкісний стан, що характеризується хронічним тубулоінтерстиціальним запаленням і рубцевими рубцями, яке може перерости у хронічне захворювання нирок.
Діагноз грунтується на даних візуалізації (УЗД рено сечового міхура, URO-CT), випадки частіше спостерігаються у немовлят або дітей віком до 2 років.
Більшість випадків хронічного пієлонефриту описані у тих, хто має аномалії розвитку сечовидільної системи (міхурово-сечовідний рефлюкс, дисплазія нирок) або пов’язаний з різними іншими обструкціями сечовивідних шляхів.
Найбільш часто описуваними ускладненнями у пацієнтів з хронічним пієлонефритом є: протеїнурія, вогнищевий гломерулосклероз, рефлюкс-нефропатія, вторинна гіпертензія, піонефроз, ксантогранулематозний пієлонефрит.
У вересні 2017 року 4-місячного немовляти чоловічої статі госпіталізували до Нефрологічної клініки швидкої клінічної лікарні для дітей «Марія Склодовська Кюрі» за періодичними гарячковими гачками протягом останніх 14 днів.
З особистих фізіологічних попередників відзначаємо той факт, що він був першою дитиною, вилученою шляхом кесаревого розтину у гестаційному віці 39 тижнів, вагою 3280 г при народженні, оцінка за шкалою Апгар 10, годується виключно грудним молоком, без особистих патологічних попередників та спадковими попередниками вони були незначними.
Клініка госпіталізації: відносно хороший загальний стан, афебрильний (на момент обстеження), інтенсивно бліда шкіра, без еруптивних елементів. Кардіореспіраторна рівновага, відсутність зібрань, ритмічне серцебиття, добре битий, АТ: 90/60 мм рт. Пригнічений живіт, рухливий з диханням, пальпується утворення в лівому боці (нижній нирковий полюс), діурез присутній, стілець нормальний. Передня фонтанела нормальна, жвава, реактивна, отримує силу.
Параклінічні дані: лейкоцитоз з нейтрофілією, важка анемія (6,9 г/дл), гіпохромний, мікроцитарний, значний запальний синдром (СРБ = 276 мг/л; РСТ> 0,5 та
На основі клінічних та параклінічних даних, основний діагноз стадія: уросепсис з Klebsiella pneumoniae, найімовірніше, в контексті вади розвитку лівої нирки (суперінфікована кістозна дисплазія нирок, гігантський гідронефроз) або пухлинного утворення (нейробластома, нефробластома, нефробластоматоз, мезобластна нефрома).
Під час госпіталізації починається лікування антибіотиками, спочатку емпіричним шляхом, пізніше відповідно до антибіограми, плюс симптоматичне (жарознижуючі засоби, інфузія гідратації), з повільним сприятливим розвитком, і дослідження візуалізації продовжуються.
УЗД черевної порожнини описує: ліва нирка з великими розмірами, горбисті контури; ниркова паренхіма, майже повністю зайнята зливаються медулярними утвореннями, гіперехогенна в порівнянні з нормальною нирковою паренхімою, розташованою переважно периферично. Васкуляризація виявляється в цих областях пухлини з дисморфічним виглядом. Саму ниркову паренхіму, схоже, ідентифікують як перисинусальну. Ліва нирка з появою пухлини - можливо, нефробластоматоз (односторонній) - малюнок 1.
Маркери пухлини (LDH, NSE, сечові катехоламіни, ванільменделова кислота, гомованілова кислота) збираються зі значеннями в межах норми, а візуалізація продовжується за допомогою URO-CT та МРТ черевної порожнини.
УРО-КТ виділяє збільшену ліву нирку в обсязі, зі збільшенням ниркової площі, що включає всю нирку, і потовщенням паренхіматозного ділянки за рахунок потовщення кори 18-21 мм, полілопаточного ниркового контуру, з низькою щільністю порівняно з правою ниркою. Після введення контрасту підкреслюється тонке поглинання контрасту протягом нефрографічного часу в тонких перигілярних ділянках з мінімальним периферичним поглинанням контрасту. Пізня ниркова екскреція лівого боку, сечовід нормального калібру. Сугестивна поява периферійних нефробластичних залишків з інфільтративним вузликовим виглядом (малюнок 2).
МРТ торако-черевної порожнини описує ліву нирку, збільшену в об’ємі, із загнутим контуром, що представляє периферично потовщену кору, з нерегулярним поясом смуг від 9,8 мм до 2-3 мм і з неоднорідним сигналом, зі збільшеними стовпцями Бертина і поганим відмежуванням від зони медулярного відділу. У гіперсигналі на послідовності мовлення є невеликі області. Після введення контрасту помірний неоднорідний прийом контрасту розсіюється під час паренхіматозу, з посиленням пізньої паренхіматозної гадолінофілії, але із збереженням неоднорідного аспекту. Затримка виведення. Зміни лівої нирки, що свідчать про нефробластоматоз, без ознак злоякісних торако-абдомінальних процесів (рис.3).
Діагностична переоцінка: ми перед маленькою дитиною (
Ризик доброякісно-злоякісного утворення при терапевтичному підході вимагав організації багатопрофільної консультації (нефрологія, онкологія, хірургія, рентгенологія). Ми розглянули: 1) періодичну оцінку зображень через 3 місяці в умовах, коли формація (нефробластоматоз) може еволюціонувати в нефробластому; або 2) проведення ниркової біопсії та терапевтичного рішення залежно від її результату.
Проводиться пункція біопсії нирки з анатомопатологічним дослідженням. Особливість справи була пов’язана з інтраопераційним виглядом та гістопатологічним результатом. Інтраопераційно після розрізу ниркової капсули розсікають пухлинне утворення на рівні нижнього полюса - пухлинний аспект «м’яса риби» (сугестивний аспект для злоякісного утворення), причина якого вирішується уретеронефректомія.
При анатомопатологічному дослідженні досліджений фрагмент виявляє помітне зменшення ниркової паренхіми з дезорганізованою мікроархітектурою рясним запальним інтерстиціальним лімфоплазмоцитарним інфільтратом, з рідкісними нейтрофільними та еозинофільними поліморфно-ядерними, лімфоїдними агрегатами із зародковими центрами. з появою тиреоїдизації та перигломерулярного склерозу. Фрагмент - стінка сечоводу з гіперемією та дискретним хронічним запальним інфільтратом. На обстежених ділянках немає сугестивного аспекту злоякісності. Висновок: хронічний пієлонефрит (рисунки 4 і 5).
Через два місяці після операції сцинтиграфія нирок представляє нирку як єдину хірургічну з положенням, формою та нормальними розмірами, інфузію та однорідне захоплення паренхіми, ШКФ = 151 мл/хв. Нормальна екскреція, відсутність обструктивних аспектів, відсутність застою у видільних шляхах в кінці обстеження. Нефрограма з нормальним зовнішнім виглядом та значеннями (пік на хвилині 2, залишкова активність
Особливість цього випадку полягає в різних висновках: візуалізація (нефробластоматоз), макроскопічний інтраопераційний (поява пухлини в «м’ясі риби») та гістопатологічний результат хронічного пієлонефриту.
Анамнез та клінічне обстеження становлять першу лінію в оцінці стану пацієнта та визначають шлях подальших досліджень. Пальпація черевної маси викликає підозру вроджених вад розвитку/утворення пухлини. Зважаючи на складний клінічний випадок, мультидисциплінарний підхід (нефролог/онколог/рентгенолог/хірург) є ключем як до швидкого і правильного діагностування, так і до раннього та ефективного терапевтичного підходу.
Конфлікт інтересів: Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.