Діагностика внеску CME при аутоімунних захворюваннях печінки - Trillium GmbH Medizinischer Fachverlag

Внесок CME: Аутоімунні захворювання печінки

Основними аутоімунними захворюваннями печінки є аутоімунний гепатит (AIH), первинний біліарний холангіт (PBC) та первинний склерозуючий холангіт (PSC). На додаток до варіантів інтервенційної діагностики (гістологія, рентгенологія) для диференціальної діагностики доступні тести для визначення дуже специфічних аутоантитіл.

діагностика

Ключові слова: Аутоімунний гепатит, холангіт, AMA, LKM, ANCA

Діагноз аутоімунного захворювання печінки часто є серйозним переломним моментом у житті постраждалих, що обіцяє довічну терапію та, в крайньому випадку, трансплантацію печінки. Як випливає з назви, є науково обґрунтовані докази етіопатогенетичної участі імунної системи; проте дослідники все ще йдуть слідом за точною причиною.

Симптоми при первинному предлежанні пацієнта часто не є специфічними. Він варіюється від втоми та виснаження до нападів жовтяниці та лихоманки і пропонує безліч диференціальних діагнозів

Можливості. Але часу на спекуляції не так багато, оскільки діагноз потрібно поставити швидко, щоб уникнути незворотних пошкоджень та вторинних захворювань. Виявлення аутоантитіл завжди є новаторським (рис. 1).

Класифікація

Три основні форми первинних аутоімунних захворювань печінки (AILD) - це

  • Аутоімунний гепатит (AIH)
  • первинний біліарний холангіт (PBC)
  • первинний склерозуючий холангіт (PSC)

Синдроми, що перетинаються, також зустрічаються рідко. 10% пацієнтів з ГІХ виявляють подібність з РВС або ПСК, останній особливо у дітей та підлітків. З іншого боку, доступні лише окремі звіти про випадки перекриття PSC/PBC.
Виявити перекриваються синдроми на основі клінічних ознак важко до неможливості. Синдроми перекриття v. a. щодо виявлення аутоантитіл, докладно представлених нижче та гістології.
Що ще гірше, утворення печінкових аутоантитіл також може бути ініційоване вторинно. Причинами, зокрема, є позапечінкові або системні аутоімунні захворювання, наприклад системний червоний вовчак [1]. Вторинне утворення аутоантитіл спостерігається також при вірусних гепатитах, таких як гепатит С [2].

клініка

Перші діагностичні кроки

Специфічні аутоантитіла

Аутоімунний гепатит (AIH)

AIH типу 1 характеризується наявністю антитіл ANA, ASMA та/або анти-SLA/LP. У типі 2 замість цього можуть бути виявлені антитіла проти LKM-1. Якщо ці аутоантитіла виявити не вдається, слід визначити антитіла проти LC1. Хоча вони зазвичай виявляються разом з анти-LKM-1, в деяких випадках вони також можуть виступати як єдине антитіло, v. a. у дітей з AIH 2 типу.
Будь-яка підозра на антитіла проти LKM-1 у IFT повинна бути додатково уточнена шляхом визначення анти-LKM-1 та в конкретних імунологічних дослідженнях. Тут комерційно доступні різні підтверджувальні тести, напр. Б. як лінійний блот або ІФА (табл. 1).
В окремих випадках, якщо є відповідна клінічна підозра, імуноаналіз на анти-LKM-1 може бути корисним, навіть якщо результат скринінгу в тесті IFT є негативним, оскільки ці тести не тільки більш конкретні, але і більш чутливі, ніж IFT.

світогляд

"Старий добрий тест на імунофлуоресценцію", який був описаний ще в 1954 році для діагностики AILD, також потрапив до поточного керівництва з 2017 року. Хоча нові антиген-специфічні імунологічні аналізи, такі як ІФА чи Line-Blot, явно перевершують IFT за специфічністю, але також і за чутливістю, прагматичний підхід до IFT на трьох тканинах як скринінговий тест все ще підходить для багатьох пацієнтів. Однак не слід забувати, що у випадку позитивного результату ІФТ слід підключити конкретний імунологічний аналіз. В окремих випадках це також стосується негативного результату ІФТ у відповідній клініці. Виявлення специфічних аутоантитіл із колишнього "діагнозу виключення" аутоімунного захворювання печінки тепер дозволяє активно підтверджувати AIH та PBC у понад 90% випадків.

література

1. Efe C та ін. Rheumatol Int 2011; 31: 419
2. Монті V та співавт. Antivir Ther 2005; 10: 715-20
3. Страсбург C P et al. Z Gastroenterol 2017; 55: 1135-1226
4. Інверніцці П.І., Маккей І.Р. World J Gastroenterology 2008; 14: 3374-3387
5. Гіршфілд Г.М., Гершвін М.Є. Isr Med Assoc J 2011; 13: 55-9
6. Себоде М та ін. Спереду. Імунол. 2018 рік; 9: 609.
7. Грубер Р., Боргманн С. Аутоантитіла при захворюваннях печінки. В: Лабораторія і діагностика Томаса Л. 2012 рік