Дисплазія нирок Причини, симптоми, діагностика, лікування Грамотно про стан здоров’я на клубових кістках

Стаття медичний експерт

  • Причини
  • Патогенез
  • Симптоми
  • Фігури
  • Діагностика
  • Що враховувати?
  • Як обстежити?
  • Які тести потрібні?
  • Диференціальна діагностика
  • Лікування
  • Забезпечити

Дисплазія нирок займає переважне місце серед вад розвитку сечовидільної системи. Дисплазія нирок - це різнорідна група захворювань, пов’язана із затримкою розвитку ниркової тканини. Морфологічно дисплазія базується на порушеній диференціації нефрогенної бластеми та гілок зародка сечоводу, з наявністю ембріональних структур у вигляді вогнищ недиференційованої мезенхіми, а також примітивних проток та канальців. Мезенхіма, представлена ​​поліпотентними камбіальними клітинами та колагеновими волокнами, може утворювати дистонтогенетичні похідні гіалінового хряща та волокон гладких м’язів.

дисплазія

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини дисплазії нирок

Генетичні порушення відіграють головну роль у розвитку дисплазії нирок (57%), частка тератогенних впливів значно менша (16%), і майже у третини пацієнтів фактори, що призводять до дисплазії, невідомі.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Патогенез

Під час морфологічного дослідження гіпопластичної дисплазії спостерігається незначне зменшення маси нирок, лопатевої поверхні, не завжди чітко виражений поділ на шари, іноді розширення або гіпоплазія сечоводів. Примітивні структури виявляються під мікроскопом: багато клубочки мають зменшений розмір, судинні петлі атрофічні, капсула потовщена. Форма клубочків може бути S-подібною або кільцеподібною, багато з них гіалінізовані та склеротичні. Клубочки розташовані скупченнями, але оточені пухкою сполучною тканиною з вогнищевими скупченнями лімфоїдних та гістіоцитарних клітин. У довгастому мозку є багато примітивних проток і трубочок, які є незрілими утвореннями різних стадій ембріонального розвитку. Первісні протоки, в основному виявлені в районі юкстамедуллярної зони, є залишками мезонефрогенної протоки. Характерною особливістю є наявність навколо них тіней гладком'язових клітин і сполучнотканинних волокон. Наявність примітивних структур відображає уповільнене дозрівання нефрона.

Коли морфологічного дослідження простої вогнищевої дисплазії не спостерігається, маса нирок не зазнає значних змін. У деяких випадках спостерігається зменшення товщини кори. Ця нефропатія є агностичною на основі гістологічних змін, виявлених мікроскопією. Проста вогнищева дисплазія, що характеризується наявністю скупчень примітивних клубочків і канальців, головним чином у корі нирок, оточеної сполучнотканинними волокнами та клітинами гладких м’язів, іноді виявляється хрящовою тканиною. Характерний поліморфізм згорнутого трубчастого епітелію з сусідніми клітинами, різними за розміром, конфігурацією, сукупністю та кількістю внутрішньоклітинних органел. У деяких дітей у нирках може бути збільшений трубчастий просвіт. Можливе виявлення і клубочкових кіст, але їх кількість незначна. У стромі визначаються одноядерні клітини мезенхімального типу.

Проста сегментарна дисплазія (нирка Ask-Upmark) зустрічається досить рідко (0,02% усіх розтинів). При цьому типі дисплазії розмір нирки зменшується, поперечний жолобок добре видно на зовнішній поверхні в місці гіпопластичного сегмента і зменшується кількість пірамід. Морфологічні зміни зумовлені судинним диембріогенезом в окремих сегментах нирки з подальшим порушенням диференціації тканинних структур через зміни кровопостачання цих областей. Зазвичай виявляється недорозвинення відповідних гілок артерій. Характерною особливістю є наявність у гіпопластичному сегменті примітивних мезонефрогенних проток, оточених гладком'язовими клітинами та вогнищами гіалінового хряща. Крім того, розвиваються склероз, клубочковий гіаліноз, атрофія епітелію канальців з розширенням просвіту, ознаки фіброзу та інфільтрації клітин, інтерстицій.

Апластична кістозна дисплазія (зачатковий мультикістоз нирок) становить 3,5% усіх вроджених дефектів сечовидільної системи та 19% усіх форм муковісцидозної дисплазії. Нирки значно зменшені в розмірах, що є неформальним утворенням кіст діаметром від 2 до 5 мм. Паренхіма нирок майже повністю відсутня, немає сечоводу або атрезії. Мікроскопія виявила велику кількість кіст, як клубочкових, так і трубчастих, а також первинних проток і вогнищ хрящової тканини. Двостороння поразка несумісна з життям. Рудиментарну односторонню нирку часто виявляють випадковим обстеженням, тоді як друга нирка часто аномальна.

Гіпопластична муковісцидозна дисплазія (мультистистична гіпопластична нирка) становить 3,9% усіх порушень сечовидільної системи та 21,2% цистозної дисплазії. Нирки зменшені в розмірах і вазі. Гломерулярні кісти, як правило, розташовані в субкапсулярній області, їх діаметр різний і може досягати від 3 до 5 мм. Трубчасті кісти виявляються як в корі, так і в спинному мозку. Фіброз сполучної тканини та наявність первинних проток є більш значущими в довгастому мозку. Кісти великих розмірів і являють собою розширені кістозні збірні трубки. Паренхіма нирки частково збережена. Між патологічно модифікованими ділянками знаходяться колекторні протоки нормальної структури. Таз не можна змінити, найчастіше гіпопластичний, як сечовід. Гіпопластична кістозна дисплазія часто пов'язана з вадами розвитку нижніх сечових шляхів, шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної системи та інших органів.

Ранні двосторонні ураження призводять до розвитку хронічної ниркової недостатності. Як правило, при односторонньому варіанті цієї дисплазії друга нирка має один або кілька інших проявів деембріогенезу.

Гіперпластична кістозна дисплазія часто супроводжує синдром Патау. Процес подвійний. Нирки збільшені і покриті множинними кістами. Мікроскопія виявляє первинні протоки, великі кісти в корі та мозку. Летальний результат, як правило, настає в ранньому віці.

Мультикістозна дисплазія (мультикістозна нирка) - це вада розвитку, що характеризується збільшенням нирок. Існує велика кількість кіст (від 5 мм до 5 см) різної форми і розмірів, між якими практично відсутня паренхіма.

Мікроскопічне дослідження між кістами виявляє первинні протоки та клубочки, а також ділянки, покриті хрящовою тканиною. При двобічній травмі смерть настає в перші дні життя. У разі одностороннього ураження діагноз ставлять випадковим чином шляхом пальпації бульбоподібного утворення або за допомогою УЗД. При односторонньому мультицистичному захворюванні можуть бути вади розвитку другої нирки (часто гідронефроз), вади розвитку серця, шлунково-кишкового тракту тощо.

При дисплазії кісткового мозку (кістозна дисплазія кісткового мозку, муковісцидозна хвороба, нефронофтиз Фанконі) нирки, як правило, мають невеликі розміри, часто ембріональна долька. Коркова речовина розріджується, кістковий мозок збільшується за рахунок великої кількості кіст діаметром до 1 см, включаючи кістозне розширення збірних канальців. Мікроскопія показує зменшення розміру багатьох клубочків, деякі з них гіалінізовані та склеротичні, інтерстицій також склеротичний та лімфоїдна інфільтрація строми.

Полікістоз нирок займає особливе місце серед кістозної дисплазії. Виникнення полікістозу пов’язане з порушенням ембріонального розвитку нирок, найчастіше у вигляді відсутності зв’язку первинних збірних трубок з частиною нефрону, що розвивається з метанефрогенної бластоми. Отримані сліпі канальці продовжують рости, в них накопичується первинна сеча, яка їх розтягує, викликаючи атрофію епітелію. Одночасно розростається навколишня сполучна тканина.

Розмір кіст сильно варіюється: у маленьких, видимих ​​лише за допомогою лупи або навіть під мікроскопом, є великі, які можуть досягати декількох сантиметрів у діаметрі. Велика кількість тонкостінних кіст в корі та довгастому мозку нирок, прикріплених до них у розрізі форми стільника. Гістологічно кісти представлені розширеними канальцями з кубічним епітелієм або мають вигляд порожнин з товстою стінкою сполучної тканини і сильно сплощеним епітелієм. Е. Поттер (1971) описав кісти, пов'язані з розширенням капсули лучників клубочків, не змінюючи канальців. Кісти можуть бути порожніми або містити серозу, білкову рідину, іноді покриту пігментами крові, кристалами сечової кислоти. Ниркова строма при розсіяному склерозі, часто з інфільтрацією вогнищевих лімфоїдних клітин, а у дітей до 1 року - з вогнищами екстрамедулярного кровотворення. Іноді в стромі виявляються острівці хряща або гладком’язові волокна. Кількість і тип клубочків і канальців між кістами може бути різним

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]