Дитяча гіпоглікемія (виключаючи новонароджених та діабет) Сліди в педіатрії
Ж.-Б. Арно *
SFP (Французьке товариство педіатрії)
SFEDP (Французьке товариство ендокринології та дитячої діабетології)
SFEIM (Французьке товариство з вивчення вроджених помилок при метаболізмі)
Вступ
Гіпоглікемія (40 мг/дл і незначна симптоматика + високий кетоз) і за відсутності підозрілого контексту або симптому (див. 3. Підозріла гіпоглікемія), дозування вранці натщесерце при кортизолемії, АКТГ у плазмі крові та ацилкарнітиновий профіль у плазмі крові буде достатнім і усуне ці дві серйозні хвороби.
(3) Причина гіпоглікемії іноді очевидна, оскільки вона виникає в певному контексті: лікарські причини (пероральні антидіабетики, інсулінотерапія, β-адреноблокатори, певні хіміотерапевтичні препарати, раптовий вихід із тривалої терапії кортикостероїдами та/або у високих дозах), важка печінкова недостатність, важке порушення харчування, пацієнти з хірургічними операціями на шлунку чи стравоході (демпінг-синдром), а також певні мітохондріальні цитопатії з ураженням печінки.
Деякі гіпоглікемії є підозрілими для основного захворювання, тому дитина потребуватиме госпіталізації з висновком спеціаліста, щоб продовжувати дослідження, адаптовані до клінічної історії та результатів перкритичної оцінки. Ці гіпоглікемії вважаються підозрілими, коли вони несподівані (гіпоглікемія настільки швидко, що недостатньо тривала для віку: 40 мг/дл) і мало симптоматична + високий кетоз (3OH-бутират у плазмі> 2,5 мМ). Профіль рівнів ацилкарнітинів та кортизолу в плазмі крові, взяті під час гіпоглікемії (або якомога ближче), усуне дефіцит βOAG та недостатність надниркових залоз, відповідно, дві причини, які можуть загрожувати життю.
(5) Таким чином, тест натще у спеціалізованому середовищі для вивчення гіпоглікемії, що триває натще, буде проводитися лише після виключення дефіциту βOAG та недостатності надниркових залоз відповідними дозами (або неприпустимими під час гіпоглікемії, або одного ранкового голодування), і якщо гіпоглікемія була підозрілий (дуже симптоматична або дуже глибока гіпоглікемія, відсутність кетозу, сильний ацидоз) і без встановленої причини.
(6) Defic Дефіцит OAG, найпоширеніший з яких - дефіцит ацил-коферменту дегідрогенази середнього ланцюга (MCAD) при тривалому голодуванні спричиняє гіпоглікемію з відсутністю/незначним кетозом, і згодом будь-яке тривале голодування буде заборонено. Інші ознаки іноді пов'язані: рабдоміоліз, печінкова недостатність, серцева аритмія, кардіоміопатія.
(7) Defic Дефіцит OAG, найпоширенішим з яких є дефіцит ацил-коферменту дегідрогенази середнього ланцюга (MCAD) при тривалому голодуванні викликає гіпоглікемію з відсутністю/незначним кетозом, і згодом будь-яке тривале голодування буде заборонено. Інші ознаки іноді пов'язані: рабдоміоліз, печінкова недостатність, серцева аритмія, кардіоміопатія.
(8) Рідкісні причини гіпоглікемії при тривалому голодуванні можуть бути запропоновані при гіпоглікемії з великим ацидозом. Цей ацидоз може бути пов’язаний з важкою гіперлактатемією (дефіцит фруктози 1,6-бісфосфатази; важка гіперлактатемія нормалізується після повторного шугарінгу та у годуванні), або з дефіцитом цетолізу (дефіцит сукциніл-КоА: трансфераза 3-кетокислоти КоА [SCOT ] де кетоз часто постійний, стійкий у годуванні; дефіцит МАТ, при якому є відхилення, що свідчать про хроматографію сечових органічних кислот).
(9) Гіпоглікемія натщесерце за визначенням є ненормальною і вимагає додаткових досліджень, в ідеалі в ендокринології/обміні речовин та/або після консультації фахівця: цикл глікемії-лактатемії перед їжею (взято з катлону безпосередньо перед їжею та через 1 годину після передпрандіальну пробу) протягом 24 годин, а при виявленні гіпоглікемії: перкритичний аналіз крові та глюкагоновий тест (при гіпоглікемії 1 мг підшкірно та вимірювання глюкози в капілярній та трубковій крові інгібітором глюкозидази через 5, 10, 15 та 30 хвилин ).
Примітка: Під час гастроентериту, між мальабсорбцією, сильно зниженою дієтою та блювотою, будь-яка гіпоглікемія повинна розглядатися як тривале голодування - крім того, дитина, як правило, перебуває у підвищеному кетозі, що біологічно підтверджує стан молодняку. Потім дитині буде вводитись загальна педіатрія відповідно до протоколу (2), до повного зникнення кетозу та повернення до звичного режиму харчування. Після припинення інфузії доцільно провести 24-годинний глікемічний цикл із звичайною дієтою, щоб перевірити відсутність рецидивів гіпоглікемії на короткий час.
(10) Гіпоглікемія за допомогою гіперінсулінізму буде підозрюватися у разі інсулінемії, пептиду С, 3OH-бутиратів та непридатних вільних жирних кислот (відповідно 2 мкМЕ/мл, 0,5 нг/мл,