Дитяча хвороба Крона; FMC-HGE

виховні цілі

Знати особливості хвороби Крона у дітей та підлітків
Знати, яку інформацію надсилати дорослому гастроентерологу та як

Хронічна запальна хвороба кишечника (ВЗК) вражає приблизно від 100 000 до 150 000 людей у Франції, найчастіше молодих людей. Близько 15-20% пацієнтів починають ВЗК у дитячому віці. Загалом, початок ВЗК у дуже молодому віці відображає особливу тяжкість захворювання, що було підтверджено кількома клінічними дослідженнями, що порівнювали педіатричні форми з такими у дорослих (1-3). Описано дві окремі форми ВЗК: хвороба Крона (CD), яка може вражати будь-яку частину травного тракту від рота до прямої кишки, та виразковий коліт (UC), який, як випливає з назви, обмежений товстою і прямою кишкою. Захворюваність на дитячі ВЗК різко зростає. Вони вражають дітей будь-якого віку, хоча найбільше страждають допідлітки та підлітки. Тому вони створюють різні діагностичні та терапевтичні проблеми управління залежно від віку, чи стосується це терапевтичних показань, контролю за лікуванням та його відповідності, особливо у підлітків (4-6).

Виховна мета

Ми обговоримо діагностичні та терапевтичні аспекти, що відрізняють дітей та підлітків із хворобою Крона (CD) від дорослих пацієнтів, з особливою увагою на ріст та пубертатний розвиток пацієнтів.

Хвороба Крона

На відміну від CD, UC у дітей майже завжди має діарею, все частіше гній і слиз та швидку кров, що насторожує пацієнтів та батьків, швидко вимагаючи консультації з терапевтом або педіатром. Ось чому діагностичний час для пацієнтів з UC часто досить короткий (кілька тижнів) на відміну від CD. Класичними симптомами UC є кров'яниста діарея, позиви з болем або без нього. Як правило, біль у животі локалізується в лівій клубовій ямці. Ураження промежини з тріщинами є досить поширеним явищем, однак наявність абсцесу або свища несумісне з UC і аргументує користь CD. Іноді клінічна картина може бути близькою до CD, саме тому остаточний діагноз повинен базуватися на повному дослідженні (див. Нижче). Пацієнти з UC мають менше невдач у розвитку, що відображає як короткий час між появою симптомів та лікування, так і зниження запальної активності.

Діагностичний

Діагноз ставиться на основі клінічних, біологічних, ендоскопічних рентгенологічних та анатомопатологічних аргументів. Лабораторні дослідження не є специфічними і, як правило, виявляють запальний синдром (збільшення СРБ, швидкість осідання, фібриноген, більш-менш важку анемію), іноді гіпоальбумінемія, що відображає ексудативну ентеропатію або хронічне недоїдання, але є важливими для оцінки тяжкості захворювання та необхідності протягом перебіг захворювання. На відміну від CD, пацієнти з UC, навіть екстенсивними, не завжди мають системну запальну активність, незважаючи на помітне запалення в частині товстої кишки. Ось чому тестування на маркери запалення в калі, таке як тестування кальпротектину, може бути дуже важливим для перевірки ознак запалення (8,9).

Діагноз невизначеного коліту іноді ставлять за відсутності гранульоми та/або у випадку геморагічного коліту. Використовуваний протягом декількох років, аналіз антицитоплазматичних нейтрофільних антитіл (pANCA) і особливо антитіл проти Saccharomyces cerevisiae (ASCA) дуже допомагає, особливо у випадках діагностичних сумнівів (диференціальний діагноз між виразковим колітом, невизначеним колітом та хворобою Крона): позитивність ASCA, пов’язана з негативом pANCA, дуже наводить на думку про CD, комбінація цих двох тестів має специфічність і чутливість 95% (10,11).

Ендоскопічна оцінка є ключовим етапом діагностики. Її слід проводити у навченому дитячому середовищі та під загальним наркозом. Це дозволяє точно оцінити ураження (ступінь та ступінь тяжкості) та багаторазові поетапні біопсії, включаючи макроскопічно здорові ділянки у пошуках конкретних уражень. Ендоскопії також цікавлять моніторинг захворювання: ефективність лікування, виявлення рецидивів, розширення початкових уражень тощо.

Ілеоколоскопія виявляє характерні ураження: афтоїдні виразки, глибокі лінійні виразки, псевдополіпоїдний вигляд, стриктури або стенози; крім того, він вказує локалізацію захворювання: ураження кінцевої клубової кишки (майже патогномонічної), правої або панколічної ободової кишки, сегментарних або вогнищевих уражень з інтервалами здорової слизової.

Одночасно проводиться езогастродуоденоскопія для пошуку високих місць захворювання, які можуть протікати безсимптомно.

Патологічне дослідження біоптатів травлення показує залучення різних оболонок стінки із запальним лімфоцитарним інфільтратом. Одна або кілька гранульом епітеліо-гігантоцелюлярного типу спостерігаються приблизно в 60% випадків. Відсутність гранульоми не виключає діагнозу.

Виразковий коліт

Дослідження за допомогою ілеоколоскопії показує безперервне запальне ураження прямої кишки до дна сліпої кишки (панколіт) у більш ніж 50% пацієнтів на момент первинного діагнозу. На відміну від CD, такого поняття як здоровий розрив слизової не існує. Ураження варіюються від простої втрати судинної тканини до глибоких виразок з псевдополіпами на краях. Кінцева клубова кишка ніколи не страждає, але рідко спостерігаються випадки з ідентичним "зворотним промиванням ілеїту" в товстій кишці із запальними ураженнями більше 1-3 см. Езогастродуоденоскопія підтверджує відсутність специфічного ураження; але перш за все наявність глибоких або афтоїдних виразок не є сумісним з діагнозом UC.

При патологічному дослідженні спостерігається запальна слизова ободової кишки з поліморфним інфільтратом, також багатим еозинофілами та плазматичними клітинами. Відсутність гранульоми, запалення, обмежене власною пластинкою, та наявність криптичних абсцесів є гістологічними аргументами на користь UC.

Візуалізація

Кожна початкова оцінка, а також під час прийняття рішення про основну модифікацію повинна включати повне дослідження, яке включає оцінку ентеро-МРТ, яка замінила ентеро-сканер та транзит тонкої кишки до бариту, оскільки немає опромінення при МРТ. Ентеро-МРТ-аналіз вимагає досить тривалого навчання з боку рентгенолога, оскільки це досить спеціалізована методика, саме тому не існує багато досвідчених педіатричних центрів. Ентеро-МРТ дозволяє оцінити ступінь захворювання (особливо в тонкому кишечнику, інакше недоступне для класичної ендоскопічної оцінки), залучення травної стінки (потовщення стінки). Це також може об'єктивізувати гіперваскуляризацію брижі, що свідчить про запалення (мезентеріальний ліпоматоз) на користь хвороби Крона. У разі екстреної візуалізації ентеро-сканер зберігає своє місце.

Розташування

CD включає будь-яку частину травного тракту від ротової порожнини до анального краю. Залучення є сегментарним та фокусним. Приблизно у 1/3 пацієнтів уражається лише тонкий кишечник, тоді як принаймні у 50% хвороба вражає кінцеву клубову кишку та всю або частину товстої кишки. Близько 20% пацієнтів мають захворювання, обмежене товстою кишкою, що інколи створює проблеми диференціальної діагностики між UC та CD. Підозра на CD включає проведення внутрішньошкірної реакції на туберкулін та інших діагностичних тестів на туберкульоз. Кілька нещодавно опублікованих спостережень нагадують про цю абсолютну необхідність, особливо серед мігрантів. Класичним є виключення діагнозу ієрсиніозу або лімфоми за наявності синдрому правої клубової ямки. У педіатричному віці більше половини пацієнтів з НК мають первинний діагноз панколіт, приблизно третина пацієнтів залишила коліт; ректосигмоїдит рідко спостерігається у дітей.

Еволюція

Як і у дорослих, ВЗК прогредує з рецидивами, які, залежно від терапевтичної відповіді, супроводжуються більш-менш повною та тривалою ремісією. Послідовні спалахи, часто значні, можуть бути відзначені в найсерйозніших формах стенозом травлення (клубова, ілеоцекальна або коліка) та/або важкими аноремінальними ускладненнями, найчастіше дуже виснажливими для пацієнтів із ЦД. Як і у дорослих, два типи КР схематично індивідуалізовані: стенозуючі хвороби та свищові захворювання. Зрозуміло, що хвороба, яка з’являється на ранніх стадіях життя, із загальновідомим, але непередбачуваним потенціалом рецидиву CD, є апріорі серйозною і повинна лікуватися у вузькоспеціалізованих умовах. У пацієнтів з UC можуть розвиватися напади дуже важкого гострого коліту, що іноді призводить до екстреної колектомії.

Харчовий вплив
Оцінка зростання-ваги

Вплив ВГК на поживний стан виражається насамперед затримкою уповільнення росту (SPC), незалежно від топографії та розширення вогнищ ураження, але тим більше, що хвороба починається на ранніх стадіях життя. Дуже регулярний моніторинг росту, повідомлення про пункти в Книзі здоров’я та їх звіт про графіки зростання та ваги забезпечують раннє виявлення затримки росту.

Терапевтична допомога

Терапевтичне лікування дітей/підлітків із хворобою Крона чітко відрізняється від лікування дорослих пацієнтів. Взагалі, використання кортикостероїдів як початкового лікування уникають через його інгібуючу дію на ріст, яка часто сповільнюється у дітей/підлітків, як обговорювалося в попередній главі. Ентеральне харчування (ЕН) є вибором лікування спалаху захворювання в педіатричних умовах. Протягом останніх кількох років кілька досліджень підтвердили ефективність НЕ як індукційного лікування хвороби Крона як при запальних ураженнях тонкої кишки, так і товстої кишки. НЕ можна вводити через носогастральний зонд із постійною швидкістю або болюсно, або приймати всередину (уникаючи встановлення NSG, часто відмовляється дітьми/підлітками). Щоб забезпечити його ефективність, слід поважати виключну природу НЕ, тобто пацієнту заборонено приймати будь-яку дієту, крім НЕ (молочний продукт, наприклад MODULEN IBD®, Elemental 028). Хоча ефективність ексклюзивного НЕ порівнянна з терапією кортикостероїдами (без поділу її побічних ефектів) для пацієнтів з хворобою Крона, НЕ не є ефективною для лікування UC.

Висновок

Клінічна картина ВЗК, особливо КД у дитячому віці, частіше підступна і вимагає спеціальних знань про розвиток дітей та підлітків, а також специфічних ознак ВЗК.