Дитячий лейкоз прогноз на виживання покращується
ІНФОГРАФІЧНИЙ - Майже 80% цих маленьких пацієнтів ще живі через 5 років після встановлення діагнозу, всі ракові захворювання разом узяті.
Згідно з недавнім дослідженням, заснованим на даних мережі Eurocare *, виживання дітей з онкологічними захворюваннями ще більше зросло в Європі, досягнувши 79%, через п'ять років після діагностики, всі ракові захворювання разом узяті. Це навіть краще при більшості гематологічних раків, серед яких лейкоз є найбільш поширеним.
На щастя, ця важка хвороба залишається рідкістю у дітей, у Франції спостерігається 470 нових випадків на рік. Якщо хронічні форми домінують у дорослих, 90% дитячого лейкозу є гострими формами. З 400 нових випадків на рік гострий лімфобластний лейкоз (ALL) є найпоширенішим, що значно випереджає 70 випадків на рік гострого мієлолейкозу (AML). Хоча в 1960-х роках хвороба все ще була смертельною, загальна виживаність сьогодні перевищує 90% у Франції для ВСІХ та 60% для ОМЛ. Це показує досягнутий прогрес ... І ті, яких потрібно досягти.
Жодного попереджувального знаку
При лейкемії в кістковий мозок впадає проліферація аномальних клітин, попередників клітин крові зі стовбурових клітин крові, які блокуються на незрілій стадії. Це 9 разів із 10 попередників В-або Т-лімфоцитів. Це називається лімфобластним лейкозом. Якщо аномалія зачіпає іншу лінію, яка є джерелом інших клітин крові, це мієлобластний лейкоз.
"Лейкемія - це грім для родини в безтурботному небі: дитина, яка не мала особливих попередніх станів, і до того часу у неї все було добре, раптово захворіла без жодних попереджувальних знаків", - пояснює професор Андре Барушель, дитячий гематолог лікарні Роберт-Дебре (Париж).
Кістковий мозок утворює білі кров'яні клітини, які захищають організм від інфекції, еритроцити, які несуть вдихнутий кисень, і тромбоцити, які допомагають крові згортатися. Оскільки лейкемія зменшує їх виробництво, певні ознаки призведуть до підозри на захворювання. “Оскільки кількість зрілих білих кров’яних тілець зменшується, у цих дітей виникають затяжні повторювані інфекції. Вони бліді, втомлені через падіння еритроцитів, а тромбоцити відповідають за кровотечі, спонтанні синці. З’являється біль через вторгнення кісток аномальними клітинами ".
Погано зрозумілі причини
Ці розлади в підсумку призводять до діагнозу, який доведеться підтвердити пункцією кісткового мозку. «Місцева анестезія та седативний ефект від сміху роблять це обстеження більш стерпним, яке потрібно робити в спеціалізованому центрі. Аналіз зразка під мікроскопом дозволяє визначити підкатегорію ALL (8 типів) або AML (3 типи). Він також використовується для проведення комплексу тестів молекулярної біології, імунології та генетики, завдяки яким ми можемо точно охарактеризувати лейкемію, визначити її прогноз, визначити потенційні терапевтичні цілі та прийняти рішення про конкретне лікування цього лейкозу. Тому цей діагноз повинен бути бездоганним », - наполягає лікар.
Про причини лейкозу відомо мало. Для професора Жерара Мішеля, педіатра-гематолога (CHU La Timone, Марсель), «геномний аналіз лейкозних клітин має вирішальне значення для визначення того, на який метаболічний шлях впливає і яка аномалія. Але часто потрібно кілька таких ненормальних подій, злиття генів, делеції, мутації, повтори тощо, щоб призвести до лейкемії ".
Окрім піку між двома та п’ятьма родами лінії B ALL, найчастішої та більшої кількості випадків у перший рік при ОМЛ, захворювання виникає у будь-якому віці. Для дозрівання імунної системи маленької дитини необхідна нескінченна кількість перестановок генів. «Помилки, скорочення в неправильному місці, отже, не дивно. Оскільки дефектні клітини, як правило, усуваються за допомогою механізмів імуноспостереження, останні, ймовірно, відіграють певну роль у захворюванні ”, вказує пр. Барушель.
Класичні протипухлинні препарати
На додаток до анамнезу хіміо- та променевої терапії, що сприяє захворюванню, підозрюється дія певних факторів навколишнього середовища. "Поки що ніщо не пояснює надлишок випадків, виявлених певними дослідженнями поблизу атомних електростанцій", - зазначає д-р Жаклін Клавел, епідеміолог (Інсерм U754). "Серед інших підозрюваних факторів - пестициди, низькі частоти поблизу ліній високої напруги, близькість до доріг та інших джерел бензолу, природне іонізуюче випромінювання (радон)". Поширені дитячі інфекції мали б захисний ефект.
Парадоксально, але значний прогрес, досягнутий у виживанні пацієнтів, був досягнутий за допомогою класичних протипухлинних препаратів. "Ми навчились використовувати та поєднувати ці методи лікування якнайкраще, щоб точно визначити для кожного підтипу лейкозу найкраще співвідношення доза/інтенсивність, найкраще чергування між інтенсивними або спокійнішими послідовностями, а також для кращого контролю побічних ефектів ...", пояснює професор Барушель. "Отже, цей прогрес в основному зумовлений клінічними дослідженнями, розробкою методів лікування на національному та міжнародному рівні для полегшення малої кількості пацієнтів та підтримкою сімей". Очікуване надходження нових цільових методів лікування має ще більше покращити вже отримані хороші результати.
* Eurocare - це європейська епідеміологічна мережа, що об'єднує всі дані про виживання при раку у дітей.
РЕДАКЦІЯ РЕКОМЕНДУЄ ВАМ: