Електронні журнали Тієма - Пневмологія Анотація

Передумови: При захворюваності на муковісцидоз близько 1: 2500, можна припустити, що в Німеччині налічується близько 8000 хворих на МВ, з яких близько 6000 зареєстровано в німецькому реєстрі МВ. Можна припустити, що відповідній кількості хворих на МВ не встановлено діагноз як такий. Дані північноамериканських країн показують, що приблизно у 7% хворих на муковісцидоз не діагностується до повноліття. Ці пацієнти переважно підшлункової залози, не відповідають класичному фенотипу МВ і часто називаються атиповим муковісцидозом. Рекомендована сьогодні класифікація розрізняє PI-CF (недостатність підшлункової залози), PS-CF (недостатня підшлункова залоза) та захворювання, пов’язані з CFTR (CFTR-RD).

електронні

Пацієнти: У Центрі муковісцидозу в Галле опікуються вісьмома пацієнтами, яким поставили діагноз старше 18 років. Чотири були визначені в контексті генетичної діагностики у проблемах репродуктивної медицини. З цих пацієнтів одна молода жінка повідомила про типовий дитячий анамнез бронхіту, тоді як у другого пацієнта був хронічний синусит. У однієї пацієнтки діагностували хронічне зловживання нікотином та хронічний синусит Pseudomonas як частину стаціонарного лікування з приводу «загострення ХОЗЛ». У трьох наших пацієнтів з’ясування бронхоектазів при рецидивуючому бронхіті дало привід для діагностики.

З наших пацієнтів, яким діагностовано пізно, у трьох була прогностично несприятлива хронічна Pseudomonas інфекція легенів. У двох пацієнтів бронхіальний секрет із золотистим стафілококом також містив характерний для МВ зародок, який часто передує інфекції Pseudomonas.

Хронічно псевдомонадні колонізовані пацієнти виграли з точки зору їх загострення завдяки посиленій терапії антиобструктивними препаратами, муколітиками, інгаляціям, ефективним при псевдомонадах, та регулярній фізіотерапії, інші пацієнти також отримують цілеспрямовану терапію рано на випадок загострень.

Висновок: Навіть якщо діагноз буде поставлений пізніше, пацієнти отримують користь від початку CF-специфічної терапії, саме тому підозрілі випадки слід подавати до центрів.