Ендокринний рак підшлункової залози - інсулінома
Інсулінома - це пухлина підшлункової залози бета-клітин острівця, яка викликає гіперсекрецію інсуліну. Це частіше зустрічається у жінок і являє собою невеликі пухлини менше 2 см, 90% є доброякісними. Інсуліноми спричиняють підвищену секрецію інсуліну, спричиняючи зниження рівня глюкози в сироватці крові.
Типові симптоми, на які скаржиться пацієнт, пов’язані з гіпоглікемією і включають: втома, втома, тремор і голод. Багатьом пацієнтам потрібно дуже часто їсти, щоб запобігти появі симптомів. У деяких з них розвинулися психічні симптоми, спричинені гіпоглікемією.
Діагноз ставлять шляхом одночасного вимірювання рівня цукру в крові та рівня інсуліну в крові.
З усіх інсулінів 80% є унікальними і можуть бути ефективно резековані, якщо їх ідентифікувати. Лише 10% є злоякісними. Інсуліноми трапляються у співвідношенні 1/250 000 людей у віці 50 років, за винятком людей із синдромом I типу МОЖ (10% інсуліном), коли вони починаються у 20 років. Інсуліноми, асоційовані з чоловіками I типу, часто бувають множинними.
Інсуліноми - найпоширеніші злоякісні пухлини підшлункової залози.
Лікування першої лінії при інсуліномі - це хірургічна резекція із швидкістю лікування 90%. Якщо його неможливо повністю видалити, а симптоми зберігаються, такі ліки, як діазоксид та октреотид, можуть утримувати рівень цукру в крові в розумних межах.
Хіміотерапія стрептозотоцином та 5-фторурацилом корисна в інсулінотерапії.
Патогенез та причини
Інсулінома - це нейроендокринна пухлина, отримана з острівних клітин, яка виробляє надлишок інсуліну. 90% інсуліном є доброякісними. У здорових людей інсулін та пептид С секретуються в еквімолярних кількостях, оскільки обидва вони походять від одного і того ж неактивного попередника - проінсуліну. Зазвичай менше 20% проінсуліну виділяється безпосередньо в кровообіг.
Деякі інсуліноми виділяють додаткові гормони, такі як гастрин, 5-гідроксиіндолова кислота, адренокортикотропін-АКТГ, глюкагон, хоріонічний гонадотропін людини та соматостатин. Пухлина може виділяти інсулін короткими потоками, змушуючи його коливатися в крові.
Приблизно 10% інсуліном є злоякісними, метастатичними і 10% множинними, особливо у пацієнтів з множинною ендокринною неоплазією MEN типу I. З тих, хто має множинні інсуліноми, 50% мають MEN I. З іншого боку, 21% пацієнтів з MENI розвиваються інсуліноми. Оскільки 5% інсуліномів пов'язані з синдромом MEN I, членам цієї родини слід пройти обстеження на цей стан.
Причини вважаються генетичними. Ген MEN, аутосомно-домінантного захворювання, називається MEN1. Вважається, що він функціонує як ген супресора пухлини. Нові висновки свідчать про те, що ген MEN1 також бере участь у патогенезі нейроендокринних пухлин. Дослідники виявили втрату гетерозиготного характеру в смузі 11q13 у зразках ДНК із резекованих інсуліном за допомогою флуоресцентного мікросупутникового аналізу.
Дослідження показало, що мутація гена k-ras присутня у 23% інсуліном.
Ознаки та симптоми
Гіпоглікемія, вторинна по відношенню до інсуліноми, виникає натщесерце. Симптоми починаються підступно і можуть імітувати різні психічні та неврологічні розлади. Порушення центральної нервової системи включає головний біль, сплутаність свідомості, зміни зору, м’язову слабкість, атаксію, зміни особистості, паралітичний тремор та прогресування до втрати свідомості, судом та коми.
Адренергічні симптоми включають слабкість, надмірне потовиділення, тахікардію, серцебиття та голод.
Симптоми можуть бути присутніми протягом тижня або декількох десятиліть до встановлення діагнозу. Вони частіші вночі та рано вранці.
Гіпоглікемія виникає через кілька годин після їжі.
У важких випадках симптоми можуть розвинутися в період після їжі. Може посилитися при фізичних вправах, вживанні алкоголю, низькокалорійній дієті та лікуванні сульфонілсечовиною.
Збільшення ваги відбувається у 20-40% пацієнтів через гіперінсулінізм.