Ендоміокардіальний фіброз
Ендоміокардіальний фіброз є ідіопатичним станом у тропічних та субтропічних регіонах світу, що характеризується розвитком рестриктивна хвороба серця. Ендоміокардіальний фіброз та ендокардит Лоффлера слід диференціювати від ендокардіального фіброелестозу, який характеризується хрящовим потовщенням ендокарда стінки, особливо в лівому шлуночку. Захворювання частіше зустрічається в перші 2 роки життя, і у деяких пацієнтів це, здається, спадковий стан, пов’язаний із вродженими вадами серця.
Ендоміокардіальний фіброз рідко зустрічається у пацієнтів, які не подорожували до субтропічних регіонів Африки та світу, включаючи райони Індії та Південної Америки. Ендокардит Лоффлера, який також називають нетропічним еозинофільним ендокардитом, є подібним станом, який спостерігається в Америці, і який деякі автори вважають іншою стадією того самого процесу, пов'язаного з еозинофілією.
Прогноз цього патологічного стану негативний. Випадковість раптова серцева смерть через смертельні аритмії або прогресуючу серцеву недостатність збільшується. Більшість пацієнтів мають значні пошкодження під час презентації, тому виживання після діагностики є відносно низьким.
Патогенез
При ендоміокардіальному фіброзі процес, що лежить в основі продукування фіброзу на ендокардіальній поверхні серця, призводить до зниження комплаєнс і, зрештою рестриктивна кардіоміопатія у міру того, як поверхня ендоміокарда стає більш залученою. Ендоміокардіальний фіброз в основному охоплює тракти лівого та правого шлуночків і може вражати атріовентрикулярні клапани, що призводить до трикуспідальної та мітральної регургітації.
Початкові зміни захворювання недостатньо описані, оскільки більшість пацієнтів не мають симптомів до пізньої стадії захворювання. Це описано три фази захворювання:
- Перший передбачає еозинофільну інфільтрацію міокарда із субендокардіальним некрозом та гострим міокардитом. Ці зміни з’являються в перші 5 тижнів.
- Друга стадія, як правило, спостерігається через 10 місяців і пов'язана з утворенням тромбу на початкових ураженнях, а також із зниженою наявною запальною активністю.
- Нарешті, через кілька років активності захворювання фіброзна фаза досягається, коли ендоміокард замінюється колагеновим фіброзом. Широка кальцифікація рідко пов’язується з фіброзом.
Етіопатогенез фіброзу міокарда залишається незрозумілим. Припущення включають:
- інфекції
- запальні захворювання
- харчові дефіцити.
Роль еозинофілії в етіопатогенезі ендоміокардіального фіброзу суперечливий. Чи еозинофілія викликає некроз міокарда та вторинний фіброз, чи притягується вона до поверхні ендокарда внаслідок початкової травми, невідомо. Еозинофілія не так поширена при тропічному ендоміокардіальному фіброзі, як при ендокардиті Лоффлера, тому її роль менш важлива.
Ендоміокардіальний фіброз спостерігається особливо у соціально незахищених групах дітей та жінок. Ці групи часто недоїдають, і велике споживання коренів маніоки, які містять багато церію, збільшує схильність до захворювання. Поєднання високого рівня церію та гіпомагніємії призводить до уражень, подібних до ендоміокардіального фіброзу.
Причини та фактори ризику.
Ознаки та симптоми
Ендоміокардіальний фіброз, як правило, не спостерігається у дітей віком до 4 років, хоча типова патологія для цього захворювання була описана у 4-місячної дитини. Найбільш страждають люди старшого віку у віці 5-15 років та молоді люди, але важкі випадки захворювання були зареєстровані у осіб віком 70 років.
Зазвичай ендоміокардіальний фіброз має підступний початок і переважають симптоми, пов'язані з трикуспідальним та мітральним шлуночками та клапанами, де захворювання є більш широким. Коли залучення переважає регургітація правого шлуночка або трикуспідальна, Це можна відзначити набряки нижніх кінцівок, асцит і нудота. У участі лівого шлуночка, задишка є переважним симптомом, особливо задишка при напрузі. Вони можуть бути присутніми втома, нічна нападоподібна задишка та ортопное. Тромбоемболічні ускладнення часто виникають при ендоміокардіальному фіброзі.
Рідко у пацієнтів на початку розвитку захворювання може спостерігатися гострий гарячковий стан із симптомами серцевої недостатності, що імітують міокардит. У пацієнтів з переважним ураженням лівого шлуночка повідомлялося про стенокардійний біль і непритомність.
Медичний огляд
Виявлені фізичні елементи також залежать від ступеня та розподілу захворювання.
У людей з ураження правого шлуночка вона присутня розтягнення яремної вени, асцит та периферичні набряки. Наявність асциту може бути не пропорційною периферичним набрякам, оскільки це свідчить про супутній розвиток ентеропатії із втратою білка та вторинною гіпоальбумінемією. У пацієнтів з трикуспідальною регургітацією спостерігаються гігантські V-хвилі в пульсаціях яремних вен. Можуть бути присутніми серцеві шуми Z3 або Z4. Ознаки легеневої застійності є у пацієнтів із захворюваннями лівого серця.
Діагностичний
Лабораторні дослідження
Візуалізація
Рентген грудної клітки. Серцевий силует при ендоміокардіальному фіброзі може мати нормальний розмір, а генералізована кардіомегалія - рідкість, оскільки шлуночки не розширені. Зображення може демонструвати значне збільшення передсердь, що створює серцевий силует у формі континенту Африки - специфічного серцевого знака, який отримав назву "серце Африки".
Ехокардіографія Корисно диференціювати ендоміокардіальний фіброз від інших процесів, таких як ревматична хвороба серця та вроджена вада серця. Наявність та локалізація фіброзу, викликаного ехокардіографією, корелює з елементами розтину. Ці елементи включають потовщення базальної та нижньої шлуночкової стінки, апікальну облітерацію, наявність тромбів, що прилягають до поверхні ендокарда, мітральну та трикуспідальну регургітацію. Часто можна виявити випоти в перикард, які, як правило, великі. Доплерівський спектральний аналіз показує трикуспідальну та мітральну регургітацію та відображає підвищений легеневий систолічний артеріальний тиск.
ангіографія вважався стандартним критерієм діагностики ендоміокардіального фіброзу. Права та ліва шлуночкові рентгенограми показують змінену морфологію камери шляхом фіброзу та облітерації, а також різну ступінь мітральної та трикуспідальної регургітації. Ознака грибка була використана для опису форми ураженого шлуночка, коли верхівка повністю знищена фіброзом.
Комп'ютерна томографія представляє фіброзний процес як зменшену смугу ослаблення в ендоміокарді. Також можна продемонструвати скасування верхівки та шлуночкових шляхів.
Серцево-судинний магнітний резонанс демонструє облітеруючі зміни шлуночків, розширення та регургітацію передсердь, а також ураження атріовентрикулярного клапана у пацієнтів з тропічним ендоміокардіальним фіброзом.
Електрокардіографія представлена фібриляцією передсердь, мікронапругою комплексів QRS, атріовентрикулярною блокадою першого ступеня у 44% пацієнтів, неповною блокадою правого тарана у понад 30% пацієнтів та дилатацією лівого передсердя.
Виконані процедури
Катетеризація серця виділяє гемодинамічні елементи рестриктивної кардіоміопатії.
Ендоміокардіальна біопсія може бути діагностичним, але ця процедура зазвичай не потрібна. Його можна не діагностувати, коли локалізація захворювання не корелює.
Гістологічне дослідження
Диференціальна діагностика
- токсичність антрацикліну
- карциноїдна хвороба серця
- медикаментозна кардіотоксичність
- Хвороба Фабрі
- інфільтрація жиру
- Хвороба Гоше
- хвороба зберігання глікогену
- Хвороба Герлера
- ідіопатична кардіоміопатія
- метастатичний рак
- ревматичні вади серця.
Лікування
Лікувальна терапія
Загалом, реакція на терапію погана. Оскільки у багатьох пацієнтів з ендоміокардіальним фіброзом міокардит, роль імунодепресивної терапії, яка застосовується у деяких пацієнтів з ендокардитом Лоффлера, невідома. Показано, що симптоматична діуретична терапія є ефективною, але дигоксин, редукуючі засоби після вагітності та бета-блокатори відіграють незначну роль.
Оскільки рівень тромбоемболії низький у пацієнтів з ендоміокардіальним фіброзом, а постраждала популяція пацієнтів не відповідає схемам антикоагулянтів, ця терапія не рекомендується.
Хірургічна терапія
Ендокардіальна пілінг-операція видається ефективною для багатьох пацієнтів із запущеним захворюванням, які потрапляють до функціонально-терапевтичного класу III або IV. Рівень інтраопераційної смертності високий (15-20%), але терапія має явну перевагу щодо симптомів і, схоже, покращує виживання.
Найбільш широко застосовується хірургічний підхід ендокардіектомія в поєднанні з мітральний або трикуспідальний ремонт або якщо показана заміна, торакотомія та серцево-легеневий шунтування. Залежно від локалізації захворювання (правий або лівий шлуночок, клапан) застосовується трансапічний або трансвентрикулярний підхід. Через хороший план розщеплення між ендокардіальним та міокардіальним шарами, що існують у нормальних тканинах, ендоміокардектомія є можливою. Оскільки на міокард зазвичай не страждають, важке порушення гемодинаміки, пов’язане з ендоміокардіальним фіброзом, покращується успішною резекцією ендоміокарда.
Поширені післяопераційні ускладнення включають низький пульс, серцевий блок та шлуночкові аритмії.
Авторське право ROmedic: Стаття захищена авторським правом. Розмноження, навіть часткове, заборонено!
- Транзиторна ішемічна атака
- Гострий ревматоїдний артрит - RAA
- Стійка стенокардія
- Інфаркт міокарда
- Серцева недостатність
- Атрезія трикуспідального нерва
- Шлуночкові екстрасистоли
- Шлуночкова тахікардія
- Фібриляція шлуночків
- аритмія
- Фактори ризику серцево-судинних захворювань
- Пересадка серця
- Поради щодо здоров’я серця
- Серце
Ми детально представляємо вам, які особливості болю в грудях через серцеві захворювання, і відповідаємо вам.
Серцебиття - це неприємні відчуття, спричинені раптовим усвідомленням серцебиття, яке може битися швидше.
Попередні дослідження показали, що психічний стрес негативно впливає на здоров’я серця. a .