Epidermolysis bullosa dystrophica inversa - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології
Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр
Останнє оновлення: 24.10.2017
Синонім (и)
Перший описувач
визначення
Цікаво теж
Запальне, гетерогенне, поліорганічне аутоімунне захворювання зі змінним перебігом захворювання. Діагноз b.
Етіопатогенез
Клінічна картина
- Шкірний покрив: пухирі, особливо в пахвових западинах і паховій області, по боках, шиї, плечах і стегнах, а також в аногенітальній області Утворення обширних, погано загоюються ерозій. Часто дистрофія нігтів, гіпоплазія емалі та ураження слизової, можливо із рубцевими стенозами.
- Позашкірні прояви: дисфагія, пов’язана із ураженням стравоходу.
гістологія
- Пухирці під пластиною денса.
- Електронна мікроскопія: аномальна структура фіксуючих фібрил в електронному мікроскопі.
Диференціальна діагностика
терапія
Зовнішня терапія
Внутрішня терапія
Курс/прогноз
Дієта/звички способу життя
література
- Абек Д та ін. (1991) Epidermolysis bullosa dystrophica inversa Gedde-Dahl. Akt Dermatol 17: 35-38
- Gardella R та співавт. (2002) Кореляція генотип-фенотип у італійських пацієнтів з дистрофічним бульозним епідермолізом. J Invest Dermatol 119: 1456-1462
- Gedde-Dahl T Jr (1971) Бульозна епідермоліза: клінічне, генетичне та епідеміологічне дослідження. Джонс Хопкінс Прес (Балтімор): 117-119
- Кахофер Р та співавт. (2003) Дистрофічний зворотний бульбоз епідермолізу з мутаціями COL7A1 та відсутністю білка GDA-J/F3. Pediatr Dermatol 20: 243-248
Рекомендовані статті
Злоякісна, інвазивно зростаюча пухлина меланоцитів шкіри та /.
Група хронічних аутоімунних пухирчастих захворювань з внутрішньоепідермальним пухирцем .
Переважно хронічне зараження нігтьового органу грибками, особливо дерматофітами, але також "недерматофітним моу.
Обтяжена алопеція вій, брів та шкіри голови при лепроматозній проказі.
Посилання на статтю (1)
Додаткові статті (7)
Застереження
Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.
Автори
Останнє оновлення: 24.10.2017
Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів
Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.
Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.
Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів
Будь ласка, заповніть обов’язкову інформацію:
Підтвердьте свою електронну адресу або надайте докази членства у спеціалізованій групі.
Фотографії (3)
«Даних зображення висота =" 1888 "даних зображень ID =" 119101 "даних зображення індекс =" 0 "даних зображення URL =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzM0LzU3LzcxMDU2MTYzLWE1OGItNDY3YS05N2ZhLTc1ODM0YjEwMzk5NC8xMTkxMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 6cbe0c4662ac0331 'data-image-width =' 2784 '>
«Даних зображення висота =" +1892 "даних зображень ID =" 119102 "даних зображення індекс =" 1 "даних зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzM0LzU5Lzk5MGMxODJhLTlmOTItNGE0My05YzFkLWNiODU5ZWRkMTM5Ni8xMTkxMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = c562a83d57b7fdd9 'data-image-width =' 2844 '>
«Даних зображення висоти =» 2819 «дані зображень ID =" 119103 "даних зображень індексу =" 2 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzM1LzAxLzE5NjhmZjZjLTBjNWItNGUzZi1iNzY4LTlmNzdhZWIwM2JmOS8xMTkxMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e06adf436c225290 'data-image-width =' 1887 '>