Erythema necrolyticum migrans - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

erythema

Останнє оновлення: 18.10.2020

Синонім (и)

Перший описувач

визначення

Рідкісні дерматологічні симптоми як часткові прояви глюкагономи.

Спочатку визначався як обов’язкова шкірна паранеоплазія з глюкагоносекретуючою пухлиною підшлункової залози (глюкагонома: приблизно 80% метастазується під час діагностики) (також називається синдромом глюкагономи). Теза про "специфічність пухлини" була поставлена ​​під сумнів останніми повідомленнями після опису зв'язків з гепатитами В і С, аденокарциномами, бронхіальними карциномами і плоскоклітинними карциномами.

Таким чином, ерітема некролітікум мігранс більш повно визначається як "поліетіологічний, моніторинговий ознака шкіри, що характеризується хронічною, кільцеподібною або багатовідкритою лускою, часто гнійничковою або кірковою, периферично прогресуючою еритемою".

Цікаво теж

Рідкісні фотодерматози з патологічно підвищеною світлочутливістю та періодичними тренуваннями .

Етіопатогенез

Підвищений рівень глюкагону постулює катаболічний метаболізм з дефіцитом цинку та різних амінокислот. Швидка реакція шкірних змін на заміщення амінокислот говорить на користь цієї тези. Примітно, що клініко-гістологічна картина не відрізняється від шкірних змін при синдромі дефіциту цинку або дефіциту біотину.

прояв

В основному у жінок в постменопаузі.

локалізація

Центрофаціальна, періорифічна, пахова та перианальна; рідше тулуб і стегна.

Клінічна картина

  • Втрата ваги, стоматит, періодична діарея, схильність до тромбозів, метаболічний стан діабету, гіперглюкагонемія, гіперпротеїнемія, гіпокаліємія, анемія, глосит, втрата ваги.

  • Химерно сконфігурована, відцентрово зростаюча, кільцеподібна або багатодугова, лущиться еритема з гнійничковим утворенням (свідчення золотистого стафілокока), інкрустації та зрушення пігменту.
  • Крім того, ангулярний хейліт, дистрофія нігтів

Крім того, можуть бути ознаки пелагри через дефіцит нікотинової кислоти (van Beek AP et al. 2004)

  • Шкірні зміни зникають після повної резекції переважно злоякісної пухлини А-клітинних острівцевих клітин. Однак, оскільки більшість глюкагоном, які стали симптоматичними, вже метастазували, хірургічне втручання може бути невдалим щодо дерматологічних симптомів.
  • У разі "неглюкагон-індукованої" некролітичної еритеми після заміщення амінокислотами та цинком мігруюча некролітична еритема заживає (Thomaidou E et al. 2016).

лабораторія

Гіперглікемія, збільшення ШОЕ. Підвищений рівень глюкагону в плазмі крові.

гістологія

У гострій стадії - картина підкіркової пустули з балонованими, некробіотичними та дискератотичними кератиноцитами. Типовими є свідчення блідих некробіотичних зон, що проходять через поверхневий епітелій у вигляді дороги (дефект дозрівання). Злитий паракератоз з екзозерозом та проникаючими нейтрофілами. Ортокератоз, що накладається.