Есенціальний тромбоцитоз - Soci; t; канадський рак

Основний тромбоцитоз (ЕТ) також називають ессенціальною тромбоцитемією. Це мієлопроліферативне новоутворення, яке з’являється, коли кістковий мозок не функціонує нормально, утворюючи занадто багато тромбоцитів. Основний тромбоцитоз - це хронічний розлад, тобто з часом він розвивається повільно. Це збільшує ризик утворення тромбів і кровотеч.

есенціальний

Лікарі не знають причини есенціального тромбоцитозу, але у деяких людей спостерігається зміна (мутація) гена JAK2 (кіназа Janus 2). Невідомо, що викликає цю генетичну мутацію.

Основний тромбоцитоз зазвичай виникає у людей у ​​віці близько 60 років. Це може також траплятися у молодих людей, особливо у жінок дітородного віку.

Вагітним жінкам з необробленим ессенціальним тромбоцитозом загрожує ускладнення, включаючи викидень, розвиток плода повільніше, ніж зазвичай, та передчасні пологи.

У рідкісних випадках есенціальний тромбоцитоз перетворюється на поліцитемію (МВ), мієлофіброз, мієлодиспластичний синдром або гострий мієлолейкоз (ОМЛ).

Симптоми

Основний тромбоцитоз може не викликати жодних симптомів. Симптоми, коли вони є, часто пов’язані із згустками крові або порушеннями кровотечі.

Зверніться до свого лікаря, якщо у вас є такі симптоми:

  • біль, почервоніння, набряк і тепло в стопах і ногах
  • головний біль
  • запаморочення
  • слабкість
  • зміни зору, такі як злегка затуманений зір
  • схильність до синців або кровотеч
  • кровотеча з травного тракту, шкіри, очей, ясен або сечовивідних шляхів
  • дискомфорт або відчуття переповненості живота, якщо селезінка або печінка набряклі
  • поколювання в руках і ногах
  • піт
  • сверблячий
  • трохи вище нормальної температури (легка температура)

Діагностичний

Процес діагностики есенціального тромбоцитозу починається з візиту до сімейного лікаря або коли результат звичайного аналізу крові свідчить про розлад крові. Лікар запитає вас про симптоми, які ви відчуваєте, і зробить фізичний огляд, щоб побачити, чи не набрякла ваша селезінка або печінка. Виходячи з цієї інформації, ваш лікар призначить обстеження на наявність основного тромбоцитозу або інших проблем зі здоров’ям.

Певні тести, що виключають або діагностують лейкемію, використовуються для діагностики есенціального тромбоцитозу. Це серед іншого:

  • загальний аналіз крові (FSC) для оцінки кількості та якості лейкоцитів, еритроцитів і тромбоцитів
  • аналізи хімії крові, щоб перевірити, наскільки добре функціонують певні органи
  • зворотна транскрипція з подальшою полімеразною ланцюговою реакцією (RT-PCR), щоб визначити, чи мають клітини зразка крові або кісткового мозку мутацію гена JAK2
  • пункція кісткового мозку та біопсія для підтвердження наявності у вас ессенціального тромбоцитозу

Дізнайтеся більше про ці тести та процедури.

Лікування

Ваша медична команда створить план лікування саме для вас. Лікування есенціального тромбоцитозу базується на ризику ускладнень, таких як кровотеча та утворення тромбів.

Низький ризик означає, що ймовірність ускладнень у вас низька. Ви вважаєтесь людиною з низьким ризиком, якщо у вас немає ознак або симптомів ессенціального тромбоцитозу, крім вищої, ніж нормальна кількість тромбоцитів. Вам менше 40 років і ви не маєте характеристик високого ризику. Більшість людей із низьким рівнем ризику, особливо тих, хто не має інших факторів серцево-судинного ризику, не потребуватимуть лікування, якщо немає ускладнень.

При середньому ризику означає, що у вас дещо частіше виникають ускладнення, ніж у людей з характеристиками низького ризику. Ви вважаєтесь середнім ризиком, якщо ви перебуваєте у віці від 40 до 60 років і маєте певні симптоми, не маючи характеристик високого ризику. Людині із середнім ризиком може не знадобитися лікування, якщо немає ускладнень.

З високим ризиком означає, що у вас, ймовірно, будуть ускладнення. Слід лікувати людей із захворюваннями високого ризику. Вас вважають високим ризиком, якщо вам більше 60 років і у вас є одна з таких характеристик високого ризику:

  • у вас коли-небудь були тромби або порушення кровотечі
  • артеріальний тиск у вас високий або у вас діабет
  • ви курите або у вас ожиріння
  • кількість тромбоцитів у вас дуже висока

Лікування

Якщо у вас немає симптомів, можливо, вам не потрібно відразу лікуватися. Препарати, які найчастіше використовуються для лікування есенціального тромбоцитозу, включають наступне:

  • гідроксисечовина (Hydrea) - найпоширеніша
  • анагрелід (агрилін)
  • інтерферон альфа (Інтрон А, Велферон)
  • руксолітиніб (Якаві)

Низькі дози аспірину зазвичай призначаються, якщо немає протипоказань (симптом або стан, що не рекомендує лікування). Вагітним жінкам також можна давати аспірин, щоб зменшити ризик ускладнень від есенціального тромбоцитозу.

Для отримання додаткової інформації про певні ліки див. Джерела інформації про ліки.

Тромбоцитаферез

Тромбоцитаферез - це процедура, яка видаляє тромбоцити з крові. Це може тимчасово зменшити кількість тромбоцитів. Тромбоцитаферез застосовується лише тоді, коли кількість тромбоцитів надзвичайно висока, і його потрібно швидко зменшити для лікування тромбів.

Тромбоцитаферез працює так само, як здача крові. У вену вводиться голка для забору крові. Після відбору крові машина відокремлює тромбоцити від крові. Потім ми повертаємо людині плазму (рідку частину крові) та еритроцити.

Слідували

Спостереження після лікування есенціального тромбоцитозу є важливою частиною допомоги постраждалим. Цю відповідальність часто розділяють онкологічні фахівці (онкологи) або фахівці з хвороб крові (гематологи), а також сімейний лікар. Ваша команда охорони здоров’я обговорює з вами рішення щодо того, яке подальше спостереження відповідає вашим потребам.

Не чекайте наступного призначеного прийому, щоб повідомити про будь-які нові симптоми та симптоми, які не зникають.