Етіологічний та еволюційний профіль Бадда-Кіарі з 10 випадків - sciencedirect
Зверніть увагу, що Internet Explorer версії 8.x не підтримується з 1 січня 2016 року. Для отримання додаткової інформації зверніться до цієї сторінки підтримки.
Отримати доступ Отримати доступ
Журнал внутрішньої медицини
Додати до Менділі
Вступ
SBD-синдром Бадда-Кіарі - рідкісний стан, що визначається обструкцією щонайменше 2 печінкових вен та/або нижньої порожнистої вени. Він може бути первинним при тромбозі, пов’язаному із станом гіперкоагуляції, або вторинним за рахунок зовнішньої компресії. Прогноз залежить як від етіології, так і від ранньої діагностики та швидкості початку лікування.
Цілі
Метою даної роботи є вивчення різних способів розкриття інформації, клінічних, етіологічних та еволюційних аспектів пацієнтів із СБК.
Пацієнти та методи
Це ретроспективне описове дослідження, яке охоплює 10 років (2000–2018), включаючи серію з 10 пацієнтів із СБК, діагностованою та підтвердженою доплерівською та/або КТ-ангіографією черевної порожнини.
Результати
Кількість випадків: 10, середній вік пацієнтів на момент постановки діагнозу становив 29 років з екстремальними показниками 16–45 років, статеве співвідношення: 1,5 (4 жінки на 6 чоловіків).
Режим виявлення - едемато-асцитична декомпенсація у 8 пацієнтів та біль у животі (гепаталгія) у 2 пацієнтів, погіршення загального стану у всіх пацієнтів.
Судинний огляд виявив напад ВПГ: у всіх пацієнтів (діагностичний критерій), пов’язаного з нападом пацієнтів IVC 5, праве передсердя: 3 пацієнти, багажник несе 3 пацієнти, пошкодження артерій відзначено у 2 пацієнтів з хвороба Бехчета, включаючи один випадок підключичних псевдоаневризм та один випадок тромбозу аорти.
Обговорення
Етіологічна оцінка зробила висновок, що у 5 пацієнтів була хвороба Бехчета, конституційна тромбофілія у 2 пацієнтів: мутація фактора V Лейдена для першого випадку та дефіцит протеїну S, пов’язаний з целіакією, для другого, пароксизмальна нічна гемоглобінурія PNH, виявлена у 1 пацієнта, 1 випадок постгепатитного цирозу С та 1 випадок критогенетичного цирозу.
На терапевтичному рівні: симптоматичне лікування едемато-асцитичної декомпенсації розпочинається у всіх пацієнтів, антикоагулянти - у 6 пацієнтів, включаючи 1 випадок хвороби Бехчета.
Специфічне лікування, що поєднує кортикостероїди + циклофосфамід + колхіцин у 5 пацієнтів з хворобою Бехчета та безглютенову дієту для пацієнта з целіакією.
Результат був сприятливим при реканалізації: у 2 пацієнтів з тромбофілією та пацієнта з PNH.
Три смерті: пацієнти з хворобою Бехчета через середній курс 6 місяців.
Несприятливий для 2 інших хворих на хворобу Бехчета (ще живих) та 2 хворих на цироз печінки з прогресуючим погіршенням.
Висновок
Синдром Бадда-Кіарі - рідкісний, потенційно серйозний стан у молодих людей. Хвороба Бехчета та тромбофілія становлять значну частину етіологічного спектру захворювання у нашій серії.
Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску