FACTAN - фактор VIII - Дозування, побічні ефекти, вагітність - Doctissimo
Цей препарат зазвичай призначають для:
Показання + -
Фактор згортання крові людини призначений для лікування та профілактики крововиливів та в хірургічній ситуації при дефіциті фактора VIII (гемофілія А) у пацієнтів, які раніше лікувались або не лікувались, у яких немає інгібітора, спрямованого проти фактора VIII.
Лікування можна продовжувати у пацієнтів, у яких розвивається інгібітор фактора VIII (нейтралізуюче антитіло) нижче 5 одиниць Bethesda (BU), якщо клінічна відповідь зберігається із збільшенням рівня циркулюючого фактора VIII.
Фактор згортання крові людини призначений для лікування інгібітора шляхом індукції імунної толерантності.
FACTAN не містить фактора фон Віллебранда у достатній кількості, щоб використовувати його самостійно при хворобі фон Віллебранда.
Як приймати + -
Лікування та профілактика крововиливів та в хірургічній ситуації
Як правило, введення однієї МО фактора VIII на кг маси тіла збільшує рівень фактора VIII у плазмі крові приблизно на 2%. Наступні формули використовуються для визначення дози, необхідної для отримання даної відповіді (I), або реакції, яку слід очікувати від даної дози (II):
I. Кількість потрібних інтерфейсів =
маса тіла (кг) ´ бажане збільшення рівня фактора VIII (% від норми) ´ 0,5
II. Очікуване збільшення рівня фактора VIII (% від норми) =
2 ´ кількість керованих інтерфейсів
вага тіла (кг)
Дози та тривалість замісної терапії повинні бути індивідуалізовані відповідно до потреб пацієнта (вага, тяжкість розладів гемостазу, місце та ступінь кровотечі, бажаний рівень фактора VIII та можливий інгібітор). Наступна таблиця вказує на мінімальні значення рівня фактора VIII у плазмі крові. У різних описаних геморагічних ситуаціях активність фактора VIII протягом зазначеного періоду не повинна опускатися нижче зазначеного рівня (у% від норми).
Фактор згортання крові людини VIII також може використовуватися для профілактики крововиливів у дозуванні, пристосованій до кожної людини. Дозування від 15 до 30 МО на кг маси тіла, що вводяться кожні 2-3 дні, успішно зменшують кількість епізодів кровотечі.
Ефективність та клінічна переносимість фактора згортання крові LFB людини (нефільтрований варіант) була продемонстрована при лікуванні та профілактиці крововиливів та хірургічних втручань у дітей віком до 6 років шляхом ретроспективного дослідження на 103 дітях, які раніше не лікувались, коефіцієнт FVIII: C Геморагічна аварія та
Необхідний рівень плазмового фактора VIII *
Частота ін’єкцій та період, протягом якого слід підтримувати терапевтичний рівень у плазмі крові
Невеликий геморагічний випадок:
гематома, гемартроз, епістаксис.
Принаймні одна ін’єкція, залежно від тяжкості кровотечі.
Серйозна геморагічна аварія:
легка травма голови,
кровотеча з ротової порожнини.
Помірне хірургічне втручання
з яких видалення зуба.
Від 2 до 4 днів або до задовільного загоєння.
Кровотеча, що загрожує життю:
шлунково-кишкові, черевні, мозкові або грудні крововиливи,
перелом, травма голови.
Велика хірургія
Протягом 7 днів продовжуйте лікування ще 4 - 7 днів, щоб підтримувати рівень фактора VIII від 30 до 50%.
(* вимірюється в активності і виражається у відсотках до норми)
Доза та частота ін'єкцій фактора згортання крові людини, який слід вводити, завжди буде адаптована до кожного окремого випадку залежно від клінічної ефективності, що спостерігається, і рівня фактора VIII, який досягається в кровообігу.
Замінне лікування гемофілії А без та, а, тим більше, інгібітором фактора VIII, необхідно регулярно контролювати та контролювати, зокрема щодо появи інгібітора. Якщо бажаних рівнів фактора VIII у плазмі крові не вдається досягти або якщо кровотеча не контролюється після введення дози, розрахованої відповідно до наведеної вище формули, слід провести лабораторні дослідження на наявність інгібітора. Потім слід переглянути питання користі лікування фактором згортання крові людини (терапевтична неефективність, збільшення титру інгібітора).
Випадок з пацієнтами, що несуть інгібітори
Фактор згортання крові людини може залишатися ефективним у пацієнтів, у яких під час лікування розвивається інгібітор фактора VIII (нейтралізуюче антитіло) нижче 5 одиниць Bethesda (BU). Рівень плазмового фактора VIII допомагає забезпечити доцільність замісної терапії. Титр інгібітора слід виміряти, щоб забезпечити відсутність анамнестичної відповіді.
У пацієнтів з інгібітором високого титру, що перевищує 5 БО, для контролю сильної кровотечі можуть знадобитися великі дози фактору згортання крові людини. У деяких випадках важливість доз, необхідних для підтримки достатнього рівня фактора VIII у плазмі крові, може ускладнити таке лікування. Якщо гемостазу неможливо досягти за допомогою фактору згортання крові людини у присутності високого титру інгібітора, слід розглянути можливість використання концентрату активованого протромбінового комплексу або концентрату активованого фактора VII. Таке лікування повинні проводити лікарі, які знайомі з лікуванням хворих на гемофілію А.
Лікування інгібітором шляхом індукції імунної толерантності
Імунна толерантність повинна ініціюватись та проводитись установою, яка має досвід лікування хворих на гемофілію А.
Індукція імунної толерантності (ІТІ)
50 МО/кг/день 3 рази на тиждень при
100 МО/кг/день щодня
50-100 МО/кг/день 3 рази на тиждень при
100-300 МО/кг/день щодня
ІТІ слід розпочати якомога швидше
Після зникнення інгібітора нормальне відновлення та нормальний період напіввиведення
100 МО/кг/день, потім 50 МО/кг/день
50 МО/кг кожні 2 дні
щомісяця
3 рази на тиждень принаймні 1 рік
(* орієнтовне лікування має бути адаптоване відповідно до біологічного контролю)
Клінічні дані, отримані під час ретроспективних досліджень у 6 пацієнтів, дозволили встановити повне зникнення інгібітора шляхом індукції імунної толерантності у 5 з них з подальшим спостереженням протягом декількох років та частковим зникненням у шостого.
FACTANE знаходиться у формі порошку, який слід негайно відновити з водою для ін’єкцій. Інструкції щодо відновлення лікарського засобу перед введенням див. У розділі Інструкції із застосування, поводження та утилізації.
FACTANE слід вводити внутрішньовенно лише одночасно, одразу після відновлення, не перевищуючи 4 мл/хвилину.
Розчин прозорий або злегка опалесцентний. Не використовуйте розчин, який є хмарним або містить осад.
Можливі побічні ефекти + -
- Алергічна реакція
- Анафілактична реакція
- Анафілактичний шок
- Розвиток інгібітора фактора VIII
- Підвищена чутливість
- Агітація
- Головний біль
- Сонливість
- Парестезія
- Тахікардія
- Гіпотонія
- Припливи
- Задишка
- Хрипи
- Нудота
- Блювота
- Свербіж шкіри
- Еритема
- Кропив'янка
- Набряк Квінке
- Ущільнення в грудях
- Локалізований набряк
- Генералізовані набряки
- Біль у місці ін’єкції
- Озноб
- Астенія
- Підвищена температура тіла
- Генералізована кропив'янка
Рідко спостерігаються алергічні реакції, а в деяких випадках можуть перерости у важку анафілактичну реакцію або навіть шок.
Нейтралізуючі антитіла (інгібітори) можуть з’являтися у пацієнтів з гемофілією А, які отримують лікування фактором VIII, включаючи FACTANE. Така поява проявляється недостатньою клінічною реакцією. У цьому випадку рекомендується звернутися до центру, що спеціалізується на гемофілії.
Табличний перелік побічних реакцій
Частоту небажаних ефектів визначали згідно з наступними критеріями: дуже часто (³ 1/10), поширене (³ 1/100 до ³ 1/1000 до ³ 1/10000 на www.signalement-sante.gouv.fr.
Протипоказання + -
- Гіперчутливість до фактора VIII
- Вагітність
- Годування молоком
Підвищена чутливість до діючої речовини або будь-якої з допоміжних речовин, перелічених у розділі Склад.
Запобіжні заходи щодо використання + -
- Реакція гіперчутливості
- Анафілактичний шок
- Велика хірургія
- Моніторинг факторів згортання
- Поява антитіл проти фактора VIII
- Ускладнення, пов’язане з катетером
- Потреба у вакцинації проти гепатиту А.
- Потреба у вакцинації проти гепатиту В.
Замісна терапія гемофілії A без та, a fortiori, з інгібітором фактора VIII коагуляційним фактором VIII людини, повинна керуватися або контролюватися спеціалістом з гемофілії.
Як і будь-який препарат, що містить білки та вводиться внутрішньовенно, FACTANE може викликати алергічні реакції.
Пацієнтів слід інформувати про ранні ознаки реакцій гіперчутливості, таких як набряки, кропив'янка, генералізована кропив'янка, стискання в грудях, хрипи, гіпотонія та анафілаксія.
При появі цих симптомів прийом слід негайно припинити. У разі анафілактичного шоку слід розпочати симптоматичне лікування стану шоку.
Запропоновані вище формули для розрахунку дозування дозволяють оцінити необхідну дозу, але настійно рекомендується регулярно проводити відповідні біологічні дослідження, щоб перевірити, що бажаний рівень фактора VIII у плазмі крові досяг і є підтримується.
Особливо у випадку великої хірургічної операції необхідний ретельний контроль замісної терапії з використанням тестів на згортання крові.
Розвиток нейтралізуючих антитіл (інгібіторів) до фактора VIII є відомим ускладненням лікування хворих на гемофілію А. Ці інгібітори, як правило, є імуноглобулінами IgG, спрямованими проти коагулянтної активності фактора VIII, і вимірюються в одиницях Бетесди в мл плазми. модифікований тест. Ризик розвитку інгібіторів корелює з тяжкістю захворювання, а також з впливом фактора VIII, цей ризик є найвищим протягом перших 20 днів впливу. Рідко інгібітори можуть з’являтися після перших 100 днів впливу.
Випадки повторного виникнення інгібіторів (низький титр) спостерігались після переходу з одного фактора VIII на інший у пацієнтів, які раніше отримували терапію з експозицією понад 100 днів і в анамнезі мали розвиток інгібітора. Тому рекомендується ретельно контролювати всіх пацієнтів, щоб виявити появу інгібітора після зміни продукту.
Клінічна значимість появи інгібіторів буде залежати від титру інгібіторів; низький титр тимчасових або постійних інгібіторів має нижчий ризик недостатньої клінічної відповіді, ніж високий титр інгібіторів.
Загалом, за всіма пацієнтами, які отримують препарати фактора згортання крові, слід ретельно контролювати наявність інгібіторів шляхом клінічного моніторингу та використання відповідних лабораторних досліджень. Якщо очікуваний рівень фактора VIII у плазмі крові не досягається або якщо кровотеча не контролюється адекватною дозою, слід провести аналіз на наявність інгібітора фактора VIII. У пацієнтів з високим титром інгібіторів лікування фактором VIII може бути неефективним, і слід розглянути інші варіанти лікування. Моніторинг таких пацієнтів повинен проводити лікар, який має досвід лікування гемофілії та інгібіторів фактора VIII.
Якщо необхідне використання пристрою центрального венозного доступу, слід враховувати ризик ускладнень, пов’язаних з цим пристроєм, включаючи місцеві інфекції, бактеріємію та тромбоз катетерів.
Ризик передачі інфекційних агентів, у тому числі тих, природа яких досі невідома, не може бути остаточно виключений при призначенні лікарських засобів, приготованих із крові або плазми людини.
Однак цей ризик обмежується:
· Суворий контроль, який проводився під час відбору пожертв за допомогою медичного інтерв’ю з донорами та проведення скринінгових тестів щодо кожного пожертвування, зокрема щодо трьох основних патогенних вірусів, ВІЛ, ВГС, ВГВ;
· Пошук геномного матеріалу ВГС у плазмових басейнах;
Допомагає процес вилучення/очищення, який включає етапи елімінації та (або) інактивації вірусів, потужність яких перевірена на наявність вірусів, ВГС, ВГВ, парвовірусу B19, HAV на шаблонах вірусів.
Однак ефективність вірусної елімінації та (або) інактивації залишається обмеженою щодо деяких особливо стійких вірусів без оболонки, таких як парвовірус B19.
Рекомендується належним чином вакцинувати пацієнтів, які отримують регулярні фактори згортання крові, проти гепатиту А та гепатиту В.
Кожного разу, коли вводять FACTANE, ім’я та номер партії продукту, згаданого на флаконі, повинні реєструватися, щоб підтримувати зв’язок між пацієнтом та номером партії препарату.
Взаємодія з наркотиками + -
На сьогоднішній день не відомо про взаємодію ліків з фактором згортання крові людини.
Фактор згортання крові людини VIII не можна змішувати з будь-яким іншим продуктом та/або наркотиком.
Тільки затверджені ін'єкційні/інфузійні пристрої можуть використовуватися, оскільки адсорбція факторів згортання, отриманих із людської плазми, на внутрішніх поверхнях деяких інфузійних наборів може бути причиною відмови лікування.
Передозування + -
Дотепер не повідомлялося про побічні ефекти, пов'язані з випадковим передозуванням препарату FACTANE.
Вагітність та годування груддю + -
Гемофілія А - це стан, який майже виключно вражає чоловіків. Отже, безпека концентратів фактора VIII у вагітних не оцінювалась у контрольованих клінічних випробуваннях. Тестування на тваринах недостатньо для встановлення безпеки щодо розмноження, перебігу вагітності, розвитку ембріона або плоду та постнатального розвитку.
Отже, фактор згортання крові людини призначатимуть лише тоді, коли це абсолютно необхідно під час вагітності та лактації.
Зовнішній вигляд і форма + -
Порошок та розчинник для розчину для ін’єкцій.
Порошок у флаконі (скло I типу) із пробкою (бромобутил) та захисним ковпачком + 2,5 мл розчинника у флаконі (скло II типу) із пробкою (бромбутил) та захисній капсулі із системою переносу - коробка з 1.
Порошок у флаконі (скло I типу) із пробкою (бромобутилом) та захисним ковпачком + 5 мл розчинника у флаконі (скло I або II типу) із пробкою (бромбутилом або хлоробутилом)) та захисною капсулою із система передачі - коробка 1.
Порошок у флаконі (скло I типу) із пробкою (бромобутил) та захисною кришкою + 10 мл розчинника у флаконі (скло I або II типу) із пробкою (бромбутил) та захисною капсулою із системою перенесення - коробка 1.
Не всі презентації можуть продаватися.
Інші фігури
Склад + -
| Фактор VIII | 100 МО * |
Немає допоміжної речовини з відомим ефектом ? не присутній у складі цього препарату
Механізм дії + -
Фармакотерапевтична група: кров та органи кровотворення, фактор згортання людини VIII, код АТС: B02BD02.
FACTAN по суті містить фактор VIII, відповідальний за коагуляційну активність. Це дозволяє гемостазувати при гемофілію А.
Гемофілія А - це спадковий розлад згортання крові, спричинений дефіцитом фактора VIII, який спричиняє рясні кровотечі спонтанно або після випадкової або хірургічної травми.
Фактор VIII: C - це коагулююча частина комплексу фактора VIII, що циркулює в плазмі. Це пов'язано нековалентно з фактором фон Віллебранда. У FACTANE весь фактор VIII пов'язаний з фактором фон Віллебранда.
Ці два білки мають різні біохімічні та імунологічні властивості і знаходяться під різним генетичним контролем. Фактор VIII: С діє як кофактор фактора IX для активації фактора X. Після активації фактор X перетворює протромбін у тромбін, який, у свою чергу, перетворює фібриноген у фібрин, в результаті чого утворюється згусток.
Залишковий рівень фактора фон Віллебранда (антигену) у цьому препараті становить близько 20 МО/мл.
Інша інформація + -
- Фармацевтична форма: порошок та розчинник для розчину для ін’єкцій
- Шлях введення: Ів
- Код ATC: B02BD02
- Фармакотерапевтична група: фактор коагуляції viii
- Умови виписування та відпускання: Перелік I Лікарський засіб, що підлягає первинному лікарняному призначенню на шість місяців (включені установи для переливання крові, уповноважені видавати лікарські засоби, отримані з крові, пацієнтам, які їх лікують). Доставка зарезервована для аптек для внутрішнього використання в закладах охорони здоров’я або для установ переливання крові для пацієнтів, які там лікуються.
- Ідентифікаційний код спеціальності (СНД): 66716833
- Фактична вигода (SMR): Важливо, Важливо
- Власник лабораторії AMM: біомедикаменти Lfb (30.12.1994)
- Операційна лабораторія: біомедицини Lfb
Цей препарат не належить до жодної загальної групи.