Фактори ризику хореоїдної меланоми (увеальна меланома), діагностика та терапія DKG
Що таке хориоидальная меланома?
Хоча вони складають лише дуже малу частку всіх меланом, меланоми оболонки оболонки оболонки оболонки (увеальні меланоми) є найпоширенішими злоякісними пухлинами, що походять з ока у дорослих. Передбачається, що на 1 000 000 жителів на рік трапляється від 5 до 6 нових випадків, тобто від 400 до 500 нових випадків по всій Німеччині.
Більшість цих пухлин бере свій початок у судинній оболонці, яка лежить між дермою та райдужкою; близько 5% виникає в райдужці і 10% у циліарному тілі, на якому підвішена кришталик. Хороїдальна меланома розвивається майже виключно з одного боку.
Причина та фактори ризику
Хороїдальні меланоми частіше зустрічаються у людей зі світлою шкірою і можуть бути пов’язані із синдромом диспластичного невуса (клінічно помітні родимки) або окулярним меланоматозом.
Які фактори є визначальними для діагностики та перебігу захворювання?
Хороїдальні меланоми суттєво біологічно відрізняються від меланом шкіри. Це також відображено в хросомному аналізі меланоми (цитогенетика): приблизно в 50 відсотках випадків спостерігається мутація гена GNAQ, ще в 30 відсотках - гена GNA11. Обидва вони дуже специфічні для увеальної меланоми. Деякі генетичні зміни, включаючи мутацію GNA11 або моносомію 3, мають значення для прогнозу перебігу захворювання. Подальшими прогностичними факторами є поява пухлинної тканини під мікроскопом або певні характеристики пухлинних клітин (точніше: гістологічний підтип), розташування пухлини та товщина пухлини.
Діагностика увеальної меланоми
Або захворювання виявляється випадково під час планового огляду, або пацієнт спостерігає погіршення зору або мерехтіння в ураженому оці. Зазвичай діагноз меланом хориоїдеї проводиться шляхом простого відображення очного дна, тобто шляхом оптичного огляду зіниці (збільшеного за допомогою очних крапель).
Подальшими обстеженнями для встановлення діагнозу є ультразвукове дослідження ока та магнітно-резонансна томографія (МРТ). Метастазування в інші органи при постановці діагнозу трапляється рідко. Проте на даний момент часу кожного пацієнта обстежують на предмет віддалених метастазів за допомогою рентгенівського та ультразвукового дослідження або комп’ютерної томографії.
Терапія меланоми судинної оболонки
Терапія пухлини ока залежить від її розміру та точного розташування пухлини (локалізації). На додаток до операції, при якій видаляється все око, доступна місцева променева терапія (брахітерапія) та опромінення протонами, які дозволяють зберегти око в 90 відсотках випадків.
При брахітерапії радіоактивну металеву пластинку пришивають до зовнішньої частини ока над пухлиною і знову видаляють через певний час. Випромінювання протонами може проводитися лише в кількох центрах Німеччини. Зазвичай проводяться чотири сеанси по одній хвилині опромінення, які можна проводити без анестезії. На сьогодні науково доведена ефективність так званої фотодинамічної терапії незрозуміла. Підтримуюче (ад'ювантне) лікування в даний час не є виправданим з наукової точки зору.
Терапія метастазів
На жаль, віддалене метастазування відбувається приблизно в 30 відсотках випадків. Це означає, що метастази розвиваються в інших органах, особливо в печінці. Це може статися через роки після закінчення очної терапії. Якщо всі метастази можна видалити хірургічним шляхом, подальший прогноз хороший.
Оскільки метастатична хвороба, як правило, виявляється лише в печінці, часто вибирають місцеву терапію - тобто терапію, яка діє конкретно в ураженому органі. Сюди входять трансартеріальна хіміоемболізація (TACE), при якій метастази спеціально обробляються хіміотерапією, а потім закривається посудина, що постачає метастази, а також селективна внутрішня променева терапія (SIRT), при якій крихітні радіоактивні гранули подаються в уражені пухлиною ділянки печінки. На даний момент ізольоване лікування печінки високими дозами хіміотерапії, яка потім відфільтровується з крові, все ще перебуває у клінічних випробуваннях.
Лікарські засоби, які довели свою ефективність при меланомі шкіри, такі як імунотерапія чи системна хіміотерапія, як правило, не ефективні при меланомі хоріоїдної. Концепції сучасної терапії з цілеспрямованою терапією зараз проходять клінічні випробування.
Догляд
В даний час не існує стандартизованих рекомендацій щодо подальшого спостереження. Регулярні офтальмологічні огляди мають сенс. Часто рекомендується регулярне обстеження печінки, наприклад, за допомогою УЗД кожні три-шість місяців.
Додаткову інформацію про увеальну меланому та терапію можна знайти на порталі Charité:
https://cccc.charite.de/forschung/klinische_forschung/ag_uveale_melanome/
Набряк:
[3] Очна меланома: що нового? Leyvraz S, Keilholz U. Curr Opin Oncol. 2012 Бер; 24 (2): 162-9.