Феохромоцитома - причини, симптоми, лікування

феохромоцитома є пухлиною, як правило, нераковою, яка виробляє, зберігає, метаболізує та виділяє катехоламіни. З наступного матеріалу з’ясуйте, хто вони причини, симптоми та лікування у разі феохромоцитоми.

симптоми

Зміст:

  1. Що означає феохромоцитома?
  2. причини
  3. симптоми
  4. Діагностичний
  5. Лікування
  6. Поради щодо способу життя

Що означає феохромоцитома?

Феохромоцитома є пухлина рідкісний, як правило, нераковий (доброякісний), який переростає в наднирники.

Феохромоцитома - пухлина (новоутворення), який виробляє, зберігає, метаболізує та виділяє катехоламіни. У 2004 році Всесвітньою організацією охорони здоров’я (ВООЗ) класифікація ендокринних пухлин визначила феохромоцитому як пухлину, яка розвивається з клітин хромафіну, що продукують катехоламін, у мозковій речовині надниркових залоз.

Феохромоцитоми розвиваються приблизно в 85% випадків медулярної хромафінової тканини надниркових залоз і приблизно в 15% випадків позаадреналової хромафінової тканини. Екстраадреналові феохромоцитоми в черевній порожнині найчастіше розвиваються в хромафіновій тканині навколо початку нижньої брижової артерії (орган Цукеркандля) або роздвоєння аорти. Більшість - це пухлини (новоутворення) спорадичні і близько 20-30% є сімейними.

Розташування

Спорадичні феохромоцитоми, як правило, одноцентрові та односторонні, тоді як сімейні - багатоцентрові та двосторонні. Рідше внутрішньочеревні локалізації включають нирки, уретру, простату, сім’яний канатик, статеві шляхи, печінку. Приблизно у 4% пацієнтів з феохромоцитомою спостерігається інциденталома надниркових залоз, тоді як у 5% діагностується під час операції. Незважаючи на те, що метастази рідкісні у надниркових та сімейних феохромоцитомах, їх поширеність становить 36-50% у надниркових черевних феохромоцитомах. Нарешті, до 10% внутрішньониркових феохромоцитом дають місцевий рецидив.

причини

Дослідники не виявили причин феохромоцитоми. Пухлина розвивається в спеціалізованих клітинах, які називаються хромафіновими клітинами, розташованих в центрі надниркової залози. Ці клітини виділяють певні гормони, особливо адреналін (адреналін) та норадреналін (норадреналін). Ці гормони допомагають контролювати багато функцій організму, такі як пульс, артеріальний тиск і рівень цукру в крові.

Роль гормонів

Адреналін і норадреналін - це гормони, які викликають реакцію організму на «бій або втечу» на сприйняту загрозу. Гормони підвищують артеріальний тиск, пульс та інші системи, завдяки яким організм швидко реагує. Феохромоцитома розвивається в результаті нерегулярного та надмірного викиду цих гормонів.

Супутні пухлини

Хоча більшість клітин хромафіну знаходиться в надниркових залозах, існують невеликі групи цих клітин:

  • в серці
  • у шапці
  • в гат
  • в сечовому міхурі
  • на задній (задній) стінці живота
  • уздовж хребта.

Пухлини в цих хромафінових клітинах, які називаються парагангліомами, можуть мати однаковий вплив на організм.

Феохромоцитома зустрічається у 0,05% - 0,1% пацієнтів із стійкою гіпертензією (гіпертонією). Близько половини пацієнтів з феохромоцитомою мають лише гіпертонію або є нормальними.

Фактори ризику

Люди з рідкісними спадковими розладами мають підвищений ризик розвитку феохромоцитоми або парагангліоми, і пухлини, пов'язані з цими станами, частіше є раковими. Серед генетичних захворювань можна виділити наступні:

  • Множинна ендокринна неоплазія 2 типу (MEN 2) - це розлад, що призводить до пухлин у кількох частинах гормонопродукуючої системи (ендокринної). Інші пухлини, пов'язані з MEN 2, можуть виникати в щитовидній залозі, паращитовидній залозі, губах, язиці та шлунково-кишковому тракті.
  • Хвороба фон Гіппеля-Ліндау може спричинити розвиток пухлин у багатьох областях, включаючи центральну нервову систему, ендокринну систему, підшлункову залозу та нирки.
  • Нейрофіброматоз типу 1 (NF1) призводить до появи множинних пухлин на шкірі (нейрофіброми), пігментних плям на шкірі та пухлин зорового нерва.
  • Спадкові синдроми парагангліоми - це спадкові порушення, наслідком яких є або феохромоцитома, або парагангліома.

симптоми

Ознаки та симптоми феохромоцитоми часто включають:

  • Гіпертонія
  • Надмірне потовиділення
  • Головний біль
  • Прискорене серцебиття (тахікардія)
  • струсити
  • Блідість
  • Задишка (задишка)

Незвичайні ознаки та симптоми можуть включати:

  • Тривога
  • Запор
  • Втрата ваги

Фактори, що викликають симптоми

Симптоми можуть виникати спонтанно або можуть бути викликані такими факторами, як:

  • Фізичні зусилля
  • Тривога або стрес
  • Зміни положення тіла
  • Вагітність і пологи
  • Хірургічне втручання та анестезія

Їжа, багата на тирамін, речовину, що впливає на артеріальний тиск, може спровокувати симптоми. Тирамін міститься в продуктах, які ферментовані, мариновані тощо. Ці продукти включають:

  • Деякі сири
  • Трохи пива та вин
  • Шоколад
  • М’ясо сушене або копчене

Деякі ліки, які можуть спровокувати симптоми, включають:

  • Інгібітори моноаміноксидази (I.M.A.O.), такі як фенелзин, трантилципромін та ізокарбоксазид
  • Стимулятори, такі як амфетамін або кокаїн

Діагностичний

Коли потрібно звернутися до лікаря

Ознаки та симптоми феохромоцитоми можуть бути викликані низкою станів. Отже, важливо швидко поставити діагноз.

Хоча високий кров'яний тиск є основною ознакою феохромоцитоми, у більшості людей з високим кров'яним тиском пухлини надниркових залоз не розвиваються. Зверніться до свого лікаря, якщо у вас є одне або кілька з наступного:

  • Ви не можете тримати свій артеріальний тиск під контролем, незважаючи на дотримання програми лікування
  • Сімейна історія феохромоцитоми
  • Сімейна історія асоційованого генетичного розладу: множинна ендокринна неоплазія 2 типу (MEN 2), хвороба фон Гіппеля-Ліндау, спадкова парагангліома або нейрофіброматоз 1 типу (NF1)

Лікар може порекомендувати провести ряд обстежень.

Аналіз на феохромоцитому лабораторія

Потрапивши до лікаря, ви можете провести такі тести, які вимірюють рівень адреналіну, норадреналіну або побічних продуктів цих гормонів в організмі:

24-годинна сеча. Вам буде запропоновано брати зразок сечі кожного разу, коли ви мочитеся протягом 24 годин. Попросіть письмових інструкцій щодо зберігання, маркування та повернення зразків.

Аналізи крові. Вашу кров буде зібрано для дослідження в лабораторії. Поговоріть зі своїм лікарем, щоб з’ясувати, чи не слід їсти або приймати певні ліки перед збором урожаю.

Тести зображень

Якщо результати лабораторних досліджень вказують на можливість феохромоцитоми або парагангліоми, лікар переходить до наступного кроку. Зокрема, фахівець проведе один або кілька візуалізаційних тестів для виявлення можливої ​​пухлини. Ці тести можуть включати:

  • Комп’ютерна томографія (КТ), спеціалізована технологія, яка використовує рентгенівські промені
  • МРТ, яка використовує радіохвилі та магнітне поле для отримання детальних зображень
  • Метайодобензилгуанідінова сцинтиграфія (MIBG), тип сканування, який може виявити клітини з гранулами катехоламіну.
  • Позитронно-емісійна томографія/ПЕТ-сканування, технологія сканування, яка також може виявляти радіоактивні сполуки, взяті з пухлини

Випадкове відкриття

У деяких випадках пухлина наднирника може бути виявлена ​​під час візуалізаційних тестів, проведених з абсолютно різних причин. У таких випадках лікар призначить додаткові дослідження для визначення природи пухлини.

Генетичне тестування

Фахівець може порекомендувати генетичне тестування, щоб визначити, чи пов’язана феохромоцитома із спадковим станом. Інформація про можливі генетичні фактори може бути важливою з кількох причин:

  • Оскільки деякі спадкові розлади можуть спричинити більше захворювань. Таким чином, результати генетичного тестування можуть свідчити про необхідність перевірки на наявність інших медичних проблем.
  • Оскільки деякі порушення можуть бути повторюваними або раковими (злоякісними), результати тестів можуть впливати на рішення щодо лікування.
  • Результати тестів можуть свідчити про те, що інших членів сім'ї слід пройти обстеження на наявність феохромоцитоми або інших супутніх захворювань.

Лікування

Хірургія

Остаточне лікування феохромоцитоми полягає в хірургічному висіченні пухлини. Лапароскопічна хірургія - метод вибору для резекції надниркових або позанадниркових феохромоцитом.

Підготовка до операції

Підготовка пацієнта до операції вимагає відповідного передопераційного медикаментозного лікування для мінімізації операційних та післяопераційних ускладнень. Вплив підвищеного рівня циркулюючих катехоламінів під час операції може призвести до гіпертонічних нападів та аритмій, навіть у пацієнтів, які раніше не страждали від норми.

Введення адреноблокаторів

Феноксибензамін, адреноблокатор, найчастіше використовується для передопераційного контролю артеріального тиску (АТ). Його вводять всередину, у дозі 10-20 мг двічі на день протягом двох тижнів до операції. Альтернативою феноксибензаміну є антагоністи кальцієвих каналів та селективні адренергічні блокатори, такі як теразозин, доксазозин. Адренергічний бета-блокатор може застосовуватися для передопераційного контролю аритмій, тахікардії або стенокардії, але з обережністю та лише після блокування опосередкованої альфа-адренергічною вазоконстрикцією.

У деяких пацієнтів артеріальний тиск може досягати дуже високих значень, що призводить до так званого гіпертонічного кризу, який може виникати різними способами: головний біль або діафорез, порушення зору, серцебиття, енцефалопатія, гострий інфаркт міокарда, застійна серцева недостатність, інсульт.

Гіпертонічне лікування

З цієї причини вкрай важливо негайно розпочати антигіпертензивне лікування, яке полягає у введенні фентоламіну. Його дають у дозі від 2,5 до 5 мг у вигляді болюсу. При необхідності дозу можна повторювати кожні 5 хвилин до належного контролю АТ. Інша можливість полягає у введенні інфузії нітропрусиду натрію зі швидкістю від 0,5 до 10 мкг/кг/хвилину.

Для забезпечення адекватної передопераційної підготовки необхідно дотримуватися кількох критеріїв:

  1. ТА нижче 160/90 мм рт.ст .;
  2. б) ортостатична гіпотензія не повинна бути нижче 80/45 мм рт
  3. в) не більше однієї шлуночкової екстрасистолії кожні 5 хвилин та ЕКГ без неспецифічного підняття сегмента ST, сплощення або заперечення зубця Т.

Хоча мало хто з пацієнтів залишається гіпертоніком у найближчий післяопераційний період, більшість потребує лікування гіпотонії, що передбачає введення внутрішньовенних рідин. Гіпоглікемія, яка виникає одразу після операції, є ще однією проблемою, яку можна запобігти введенням 5% декстрози.

Лікування раку

Рак рідкісний у випадках феохромоцитоми. Тому дослідження щодо найкращих протиракових методів лікування є відносно обмеженими. Лікування злоякісних пухлин та метастатичного раку, пов’язаного з феохромоцитомою, може включати:

Лікування радіонуклідами

Ця променева терапія поєднує метайодобензилгуанідин (MIBG), сполуку, яка приєднується до пухлин надниркових залоз типом радіоактивного йоду. Метою лікування є використання променевої терапії в певній області та знищення ракових клітин.

хіміотерапія

Хіміотерапія передбачає використання сильних препаратів для знищення швидко зростаючих ракових клітин.

Тонована терапія

Ці препарати пригнічують функцію природних молекул, які змушують ракові клітини рости і поширюватися.

Феохромоцитома заживає?

Незважаючи на низький рівень захворюваності, феохромоцитому слід завжди враховувати, оскільки її можна вилікувати приблизно в 90% випадків. І навпаки, якщо його не лікувати, стан може призвести до летального результату через злоякісну гіпертензію, яка може призвести до:

  • серцева недостатність
  • інфаркт міокарда
  • удари
  • шлуночкові аритмії
  • метастази

Поради щодо способу життя

Рання діагностика та лікування дуже важливі для контролю симптомів феохромоцитоми та боротьби зі станом.

Дієта. Їжте різноманітну здорову їжу. Це допоможе вам почуватись краще і мати більше енергії.

Перевірте рівень цукру в крові. Перевіряйте рівень цукру в крові кілька разів на день.

Пийте якомога більше рідини. Щодня вживайте достатню кількість рідини, особливо воду, соки та молоко.

Керуйте своїм рівнем стресу. Для цього рекомендується займатися медитацією або слухати музику. Це допоможе вам впоратися зі стресом.

Відпочинок Фахівці рекомендують виконувати вправи терпляче. Також дуже важливо відпочити, щоб відновитись.

Приймайте ліки згідно з вказівками. Попросіть свого лікаря, якщо ліки не працюють. Скажіть їй, чому у вас алергія, і складіть список ліків, трав та вітамінів, які ви приймаєте.

Ймовірна тривалість життя

Довгостроковий прогноз пацієнтів післяопераційно чудовий. Біохімічні тести слід повторити через 14-28 днів після операції. У довгостроковій перспективі лише 17% випадків мають рецидиви.