Феохромоцитома та парагангліома, про які лікар повинен пам’ятати Swiss Medical Review
резюме
Клінічний випадок
Пан Х. - 64-річний китайський пацієнт, відомий гіпертонією, інсулінозалежним діабетом 2 типу, діагностований близько десяти років тому. Він також мав стент передньої міжшлуночкової артерії (IVA), встановлений п’ятьма місяцями раніше. Він звернувся до лікарні швидкої допомоги через гнітючий біль у грудях. Ці болі з’являються кілька разів на день, у стані спокою, іноді супроводжуючись серцебиттям і запамороченням. Лікується метформіном, гліклазидом, інсуліном, ірбесартаном, надалолом, аспірином, клопідогрелем та розувастатином. За кілька місяців він помітив зниження ваги на 15 кг разом із втратою апетиту. Крім того, в ньому описані часті тривоги, пов'язані з порушеннями сну.
У відділенні невідкладної допомоги у нього АТ 227/111 мм рт. Ст., Частота серцевих скорочень 109/хв і вага 55 кг, ІМТ 20 кг/м 2. При аускультації серця виявляється максимальний систолічний шум у точці Ерба 1-2/6. Решта клінічного обстеження знаходиться в межах норми.
Проводять обробку серця, проводячи УЗД серця (УЗД) із розрахунковою фракцією викиду лівого шлуночка (LVEF), яка оцінюється у 75-80% та ознаками гіпертонічної хвороби серця. Сканування міокарда не покаже жодних доказів ішемії або некрозу. Оцінка артеріальної гіпертензії за допомогою УЗД-доплерографії ниркових артерій є стандартною.
При біологічній оцінці вільні плазмові метанефрини/норметанефрини: метанефрин 14,1 нмоль/л (N 0,03-0,85 нмоль/л), норметанефрин 1,31 нмоль/л (N 0,04-1,39 нмоль/л). Цілодобовий збір сечі: метанефрини 85 806 нмоль/24 години (N 1 Як і у інших нейроендокринних пухлин, злоякісність визначається наявністю віддалених метастазів. Ці пухлини класифікуються на дві категорії: 1) пухлини з хромафіновими клітинами, отримані з симпатичної системи, часто секретуючи катехоламіни, які в 70% випадків є інтрасадреналовими (PHEO) або рідше екстрасадреналовими (внутрішньогрудний або абдомінальний PGL) та 2) пухлини з нехромаффінними клітинами (шийний PGL: каротидний гломус, югулотимпанічний, блукаючий та гортанний) парасимпатична система, рідко секретуюча, представлена клінікою компресії сусідніх структур (параліч черепно-мозкового нерва, дисфонія, дисфагія) і яка не буде обговорюватися в цій статті. Поширеність цих пухлин у пацієнтів з артеріальною гіпертензією коливається від 0,2 до 0,6%. 2 Важливо їх діагностувати та лікувати через значне збільшення супутньої серцево-судинної захворюваності/смертності. 3