FMPMC-PS - Ендокринологія - Рівень DCEM1 - Національний класифікаційний іспит

10.1 - Наднирники викликають гіпертонію

10.1.2 - Гіперальдостеронізми та пов'язані з ними

10.1.2.1 Фізіологічне відкликання

10.1.2.2 Первинний гіперальдостеронізм

Первинні гіперальдостеронізми відповідають за щонайменше 1-2% артеріальної гіпертензії, насправді, можливо, і більше, і їх слід враховувати у разі виникнення будь-якої артеріальної гіпертензії, що супроводжується гіпокаліємією або навіть калемією, при низьких значеннях норми, особливо у випадках гіпертонії важко контролювати: запропоновано порогове значення 4 (або 3,9) ммоль/л.

10.1.2.3 Гіперсекреція попередників

Існує надлишок мінералокортикоїдів, але це попередники адостерону, і як ренін, так і альдостерон є низькими .

Це певні дефіцити ферментів надниркових залоз (вроджена гіперплазія надниркових залоз внаслідок геномної мутації ферменту). Ця патологія є рідкісною і буде лише згадана (див. Схему стероїдогенезу в главі [8]):

1. Дефіцит 17-гідроксилази
   
   • дуже рідкісний
   • спричиняючи брак синтезу кортизолу, альдостерону, статевих стероїдів,
   • але накопичення DOC, кортикостерону, що має сильну мінералокортикоїдну активність і уповільнює ренін.
   • таблиця: найчастіше розпізнається в статевому дозріванні за наявності імпуберизму з гіпертонією та гіпокаліємією, високий рівень прогестерону.
2. 11 дефіцит гідроксилази
   
   • рідше
   • гіперандрогенія з жіночим псевдогермафродитизмом у XX дітей, або гірсутизм у статевому дозріванні у неповних формах + гіпертонія
   • підвищення сполуки S (11-дезоксикортизолу) на вихідному рівні та при стимуляції, підвищення DOC

10.1.2.4 Явний надлишок мінералокортикоїдного синдрому

Картина нагадує картину гіперальдостеронізму з гіпертонією та гіпокаліємією, але

ренін та альдостерон низькі .

Цей синдром обумовлений дефектом дії 11β HSD, що дозволяє нирці перетворювати кортизол у кортизон: накопичений кортизол аномально стимулює рецептор альдостерону (див. Фізіологію). Є кілька причин, вроджених або набутих:

1. Вроджений ферментний дефект
   рідкісний, аутосомно-рецесивний стан
2. Отруєння гліцеризином
   Гліцеризин, що міститься в солодці (зан, кокосові напої, безалкогольний пастис) та його похідні (карбеноксолон, що міститься в певних шлункових пов’язках) є потужним інгібітором дії ниркової 11β HSD.
   Порушення припиняються, коли інтоксикація припиняється.
3. Синдром Кушинга
   У разі масового вироблення кортизолу можливості ферменту переповнені, і функціональний блок у 11β HSD є результатом гіпертонії та гіпокаліємії. Ознаки синдрому Кушинга тут не будуть детально розглядатися (див. Розділ "Гіпертонія ендокринного походження: синдром Кушинга (129)"). Пам'ятайте, що існує дві форми:
   
   • Залежний від АКТГ:
     • Кортикотропна аденома (хвороба Кушинга)
     • Ектопічна секреція АКТГ нейроендокринною пухлиною
   • Незалежний ACTH:
     • Доброякісна аденома надниркових залоз, що секретує глюкокортикоїди
     • Злоякісна адренокортикальна карцинома, яка може виділяти не тільки глюкокортикоїди, але також андрогени, попередники та навіть альдостерон

10.1.2.5 Вторинний гіперальдостеронізм

Безперечно найпоширеніша причина гіперальдостеронізму. В такому разі,

альдостерон і ренін високі.

Причини численні:

1. Ефективна гіповолемія: відсутність гіпертонії
   
   • Серцева недостатність
   • Нефротичний синдром
   • Цирозний асцит
2. Втрати солі: відсутність гіпертонії
   • Отруєння проносними, діуретиками
   • Канальцевий ацидоз нирок
3. Первинне надвиробництво реніну: гіпертонія +++
   
   • Стеноз ниркової артерії (диспластичний у молодих людей, атероматозний у літніх людей), розпізнаний за допомогою допплерівського УЗД та МРТ-ангіографії
   • Юкстагломерулярна пухлина, що виділяє ренін
   • Злоякісна гіпертензія
   • Хронічна ниркова недостатність

---