ГЕМ
Нефротичний синдром виникає, коли отвори в сітчастому фільтрі розширюються, дозволяючи білку (протеїнурія), переважно альбуміну (альбумінурія), проникати в сечу. Це призводить до зменшення концентрації альбуміну в крові, що зазвичай забезпечує ефект "губки" підтримання води та солі в крові. Тому вода і сіль будуть надходити з кровотоку в тканини і спричиняти набряки. Позамембранний гломерулонефрит (ГЕМ) є найпоширенішою причиною нефротичного синдрому у дорослих у віці від 50 років. Характеризується демонстрацією на біопсії нирки зернистих відкладень антитіл на зовнішній стороні фільтра, пояснюючи термін "позамембранозний".
Як часто виявляються позамембранозний гломерулонефрит ?
Точна кількість нових випадків щорічно серед загальної сукупності залишається недостатньо вивченою. Він оцінюється в 1,3 на 100 000 дорослих. Тому це рідкісне захворювання.
Який перебіг позамембранозного гломерулонефриту ?
Перебіг дуже варіюється від одного пацієнта до іншого: приблизно третина пацієнтів стихійно переходить у ремісію, третина має змінну частоту протеїнурії і може мати певний ступінь ниркової недостатності, а третя прогресує до важкої хронічної ниркової недостатності, що вимагає діаліз або трансплантація. Хвороба може повторитися на трансплантаті після трансплантації нирки майже в 50% випадків і, можливо, порушити її функцію.
Які причини позамембранозного гломерулонефриту ?
Які симптоми екстрамембранозного гломерулонефриту?
Нефротичний синдром підозрюється, коли є набряки, що відповідають за набряклість повік вранці та набряк щиколоток протягом дня. Занадто багато води та солі в організмі також може спричинити випіт у оболонку (плевра), що оточує легені (плевральний випіт), і рідше набряк живота (асцит) або бурси у людини (гідроцеле). Ці набряки дратують, але найчастіше вони не небезпечні.
Їх можна легко пов’язати з нефротичним синдромом, перевіривши сечу на наявність білка за допомогою простої тест-смужки.
Іноді відсутні симптоми, і діагноз ставлять випадково під час дослідження крові або сечі, який виявляє протеїнурію.
Нарешті, хвороба може виявлятися різними ускладненнями: болями в животі, задишкою, інфекцією, головним болем, згустками в кровообігу (тромбози), які можуть рухатися і рідко спричиняють легеневу емболію.
Які тести слід здати для діагностики ?
При підозрі на діагноз ми намагаємося показати білки в сечі. Найпростіший спосіб зробити це - використовувати смужки, такі як Альбустікс®, які занурюють у сечу, а колір яких порівнюють із зазначеними на пляшці. Колір смужки зміниться від жовтого, коли немає протеїнурії, до блідо-зеленого або темно-зеленого залежно від кількості протеїнурії. Таким чином, можна визначити, чи є цей пошук протеїнурії негативним чи позитивним за шкалою один, два, три або чотири перехрещення. Наявність «слідів» не повинно турбувати.
Коли тест-смужка на білок позитивна, важливо вказати кількість білка, що втрачається в сечі. Це можна зробити в лабораторії на зразку вранці або на зборі сечі протягом 12 годин або 24 годин.
Потім діагноз підтверджується аналізом крові, зокрема, шукають антитіла, специфічні для захворювання (анти-PLA2R1 та анти-THSD7A у дорослих). Виконання ниркової біопсії залишається бажаним у більшості пацієнтів, оскільки воно надає додаткову діагностичну інформацію.
Які органи уражені ?
Які методи лікування слід дотримуватися ?
Лікування має дві цілі:
- Симптоматичний, тобто атакує симптоми (зменшує протеїнурію та набряки) і має на меті запобігти ускладненням захворювання,
- Лікує, виліковує пацієнта, перешкоджаючи виробленню антитіл.
Як здійснюється моніторинг позамембранозного гломерулонефриту ?
На додаток до регулярного контролю рівня протеїнурії та рівня альбумінів у крові, регулярно контролюється функція нирок (сечовина та креатинін у крові) та анти-PLA2R1 (або рідше анти-THSD7A). Вимірювання рівня антитіл до PLA2R1 доступне у більшості лікарень Франції. Центри в Ніцці та Париж-Тенон також можуть перевірити наявність антитіл до THSD7A у сироватці крові.
Центр Ніцци розробив методи дослідження антитіл, спрямованих проти певних ділянок молекули (епітопів), які на даний момент є методами дослідження, і клінічна корисність яких повинна бути підтверджена та продемонстрована більшою, ніж у простого аналізу антитіл.