Гематологічні захворювання у дітей та дорослих - Galenus Magazine

Доктор Теодора Трушка, фахівець з сімейної медицини,

Парк-клініка Medicover Oregon, Бухарест

Гематологічні захворювання або захворювання крові - це велика група захворювань, які вражають як клітини крові (еритроцити, лейкоцити, тромбоцити), так і інші компоненти плазми, такі як: альбумін, глобуліни, фактори згортання крові, імуноглобуліни. Гематологічні захворювання можуть вражати як дітей, так і дорослих, починаючи навіть у молодому віці (2-3 роки). Їх можна класифікувати на мієлоїдні захворювання, злоякісні гематологічні захворювання, гематологічні захворювання, викликані іншими хронічними захворюваннями. Вони також можуть бути доброякісними або злоякісними. Клінічні прояви подібні в будь-якому віці, але еволюція може бути різною, залежно від ураженого компонента або віку пацієнта, особливо у випадку гематологічних злоякісних новоутворень.

Ключові слова: гематологічні захворювання, хвороби крові, компоненти плазми

Гематологічні або порушення крові - це група захворювань, що вражають клітини крові (еритроцити, лейкоцити, тромбоцити) та всі інші компоненти крові, включаючи альбуміни, глобуліни, фактори згортання крові, імуноглобуліни. Порушення крові можуть вражати як дорослих, так і дітей (з 2 до 3 років) і можуть мати різні форми та біологічні наслідки. Його можна класифікувати на мієлоїдні розлади, злоякісні розлади крові, різні розлади крові, вторинні розлади крові, обумовлені іншими захворюваннями. Деякі з них доброякісні, інші злоякісні. Клінічні прояви подібні у всіх віках, але еволюція може бути різною, залежно від уражених клітин крові або віку пацієнта, особливо при злоякісних захворюваннях крові.

Ключові слова: гематологічні порушення, порушення крові, компоненти крові

Гематологічні захворювання впливають на різні компоненти крові і можуть бути виявлені як у дітей, так і у дорослих з різною етіологією: харчовою, генетичною, спричиненою зовнішніми руйнівниками [1,2,3].

Класифікація гематологічних захворювань за ураженим компонентом

гемоглобінопатії

Дефекти гему;
Серповидноклітинна анемія;
таласемія;
метгемоглобінемія.

Анемія, впливаючи на кількість еритроцитів- мають множинну етіологію (харчова, генетична, постмедикаментозна, ятрогенна, гормональна тощо).
лейкемія- включають зміни в лінійці лейкоцитів - множинна етіологія - часто є злоякісними.
Пошкодження тромбоцитів
Мієлопроліферативні захворювання
коагулопатія
Гематологічні захворювання з різною етіологією:

гемохроматоз;
Моноклональні гамапатії;
Хвороба Гоше.

Гематологічні зміни, вторинні до негематологічних станів:

Інфекційний мононуклеоз;
Анемії від хронічних захворювань;
Вірусні, бактеріальні інфекції;
паразити;
ВІЛ СНІД.

За характером та наслідками для здоров’я їх можна класифікувати як доброякісні або злоякісні гематологічні захворювання.

анемія

Визначення. Існують клініко-біологічні синдроми, що характеризуються зменшенням кількості еритроцитів нижче норми.

харчування;
гормональний
генетичний;
лікарські реакції.

Класифікація:

Легкий: Hb = 8-11 мг/дл;
Середнє: 6-8 мг/дл;
Важка: 6 мг/дл.

За морфологічними критеріями:

Патофізіологічна класифікація

Зниження вироблення еритроцитів через різні причини:

Дефіцит елементів, необхідних для еритропоезу: вітамін В12, вітамін С, білок, фолієва кислота, порушення вживання заліза;
Зменшення кількості медулярних еритробластів: апластична анемія (може бути вродженою або набутою), медулярна інфільтрація (шляхом проліферації злоякісних клітин, проліферації кісткової тканини, медулярного фіброзу);
Інші причини: ендокринні, хронічні захворювання, наркотики, вплив іонізуючого випромінювання.

Збільшення руйнування еритроцитів:

Гемоліз: корпускулярні анемії - сфероцитоз, акантоцитоз, екстракорпоральні анемії - імунологічні чи неімунологічні (при опіках, інфекціях, механічних ураженнях еритроцитів у разі клапанних протезів, постпрепарат, вплив токсичних речовин) [8].

Функціональна класифікація

регенеративні

При ефективному еритропоезі - гострі гемолітичні, постгеморагічні анемії;
При неефективному еритропоезі - таласемія, дефіцит вітаміну В12, фолієва кислота.

нерегенеративний

З ефективною медулярною реакцією, але поганою стимуляцією - анемія при хронічних захворюваннях нирок, ендокринних захворюваннях, хронічних інфекціях;
При недостатній медулярній реакції - апластичні анемії.

Клінічні прояви

Вони, як правило, загальні для всіх анемічних синдромів:

Астенія;
запаморочення;
Порушення концентрації, безсоння;
непритомність;
синкопе;
серцебиття;
Головний біль, особливо при фізичному навантаженні.

У разі раптово встановленої анемії симптоми стають очевидними і мають вищу інтенсивність. У випадку анемічних синдромів з підступним початком та еволюцією симптоми також з’являються поступово і стають очевидними при дуже низьких значеннях біологічних констант.

Класифікація за механізмами виникнення:

Мелена, HDS, менорагія - постгеморагічна;
Жовтяниця, гіперхромна сеча - гемолітична анемія;
Парестезії в кінцівках - дефіцит вітаміну В12;
Відзначена втрата ваги, втрата апетиту - новоутворення.

Клінічний огляд:

Блідість;
тахікардія;
Функціональний систолічний шум;
Глос;
стоматит;
Щічні тріщини;
лімфаденопатія;
спленомегалія;
Жовтяниця.

Лабораторні висновки:

Гемолейкограма - низький рівень Hb, низький показник еритроцитів, кількість ретикулоцитів - норма або низький рівень апластичних анемій;
Мазок з периферичної крові - надає морфологічну інформацію - еритроцити в мішені, анізоцитоз, пойкилоцитоз, сфероцитоз;
Феритин та/або сидеремія;
CTLF;
Печінкові проби;
Окультна кровотеча в калі;
Електрофорез гемоглобіну;
білірубін;
Пункція кісткового мозку з біопсією кісткового мозку - з підозрою на мієлодиспластичний синдром або невизначену етіологію.

Залізодефіцитна анемія

Це найпоширеніша форма анемії і може виникнути в будь-якому віці. З морфологічної точки зору це гіпохромна мікроцитарна анемія, спричинена дефіцитом заліза різних причин.

Причини залізодефіцитної анемії:

Недостатні запаси при народженні - недоношені, недоношені, діти, народжені від марок, що страждають анемією, постнеонатологічні крововиливи, рання перев’язка пуповини;
Дефіцит заліза в раціоні - годування виключно коров’ячим молоком, пізня та/або неправильна диверсифікація, надлишок борошна, обмежувальні дієти;
Дефіцит всмоктування заліза - целіакія, атрофічний гастрит або резекція шлунка та/або кишечника, хронічна діарея, кишковий паразитоз;
Хронічна крововтрата - виразка шлунка/дванадцятипалої кишки, новоутворення шлунково-кишкового тракту, виразки травлення з різним розташуванням, рясні менструації;
Підвищена потреба в залізі - у недоношених дітей, викиднів, близнюків, статевого дозрівання, вагітності та лактації;
Постмедікаментос - тривале лікування стероїдними та нестероїдними протизапальними препаратами, хелаторами заліза, антимітотиками;
Відведення заліза із відкладень - при тривалих інфекціях, хронічних запальних захворюваннях, новоутвореннях [8].

Історія хвороби пацієнта має велике значення для виявлення можливої причини. Специфічні симптоми анемії з’являються пізно через адаптацію організму до змін. У дітей спостерігаються розлади фізичного та нервово-психічного росту, сонливість, апатія, анорексія, втома, блідість, шкірно-слизові прояви - синдром Пламмера Вінсона (дисфагія, глосит, ангулярний стоматит), койлоніхія, синдром Піка (поглинання землі, цегляного пилу, var) [7], знижена захисна здатність (часті та тривалі інфекції). Симптоми характерні для дітей та дорослих. Фізичний огляд фокусується на виявленні абдомінальних змін, ректальному дотику для виявлення кровотечі (геморой, мелена).