Гемофілія Коли кров важко зупинити - IGPmagazin вашим медичним працівникам
Здоровий спосіб життя, інвалідність та інклюзія, старіння, цифрове здоров’я, діагностика та терапія
Невизначена, порушена згортання крові може загрожувати життю. Лікування гемофілії не існує, але цим можна керувати з обережністю та правильною терапією.
Просто невелика шишка, насправді нічого незвичайного - наприклад, удари рукою об дверну коробку під час проходження. Більшість людей відразу забувають щось подібне. Але деякі з них отримують великий синці через короткий час на згадку. Якщо це трапляється частіше після насправді нешкідливих зіткнень, це може бути ознакою розладу кровотечі - гемофілії. Так звана гемофілія аж ніяк не нешкідлива.
Якщо система згортання крові виходить з рівноваги, це може призвести до інфаркту або інсульту. Існує ризик кровотечі до смерті при більших ранах або операціях. Той, хто підозрює, що зі згортанням крові щось не так, повинен неодмінно звернутися до лікаря та пройти обстеження.
Порушуються процеси згортання крові
"Окрім частих синців після незначних синців, першими ознаками порушення згортання крові можуть бути також часті і дуже важкі носові кровотечі", - пояснює лікар загальної практики Дітхард Штурм з Хемніцу. Він є терплячим представником ради директорів Німецької асоціації лікарів загальної практики. У постраждалих жінок часто бувають важкі і тривалі менструації. Якщо невеликі рани не зупиняють кровотечу, це також може свідчити про гемофілію.
У постраждалих порушуються процеси згортання крові. Зазвичай струпи утворюються після травми, яка має кровотечу. Про це дбають фактори коагуляції. Це білки, які виробляються в печінці, а потім надходять у кров. Парша зупиняє кровотечу, а рана заживає пізніше.
Для того, щоб визначити, чи є у когось насправді розлад згортання крові, фахівець запитує про попередні захворювання та ліки, які вони приймали. Для надійного діагнозу беруть кров у постраждалої людини та досліджують у лабораторії. Лікар також захоче дізнатися, чи не було в сім'ї гемофілії в сім'ї.
Особливо страждають чоловіки
Розлад кровотечі часто передається у спадок. "В основному страждають чоловіки", - говорить Вольфганг Мондорф. Він є спеціалістом з внутрішньої медицини з додатковою кваліфікацією з гемостазеології у Франкфурті та головою медичної консультативної ради Німецького товариства гемофілії (DHG). У жінок їх друга Х-хромосома зазвичай забезпечує компенсацію нестачі факторів згортання крові. Однак чоловіки можуть успадкувати хворобу від матері.
Гемофілія А і В є одними з найбільш відомих порушень згортання крові. В обох випадках спостерігаються однакові симптоми. Проблема: "Багато людей не знають, що страждають на розлад кровотечі", - сказав Мондорф. Так званий синдром фон Віллебранда-Юргенса також є одним із порушень згортання крові. Це стає помітним лише тоді, коли зацікавленій людині доводиться робити операцію, і кровотеча важко зупинити. Це може призвести до серйозних ускладнень.
Порушення кровотечі не лише передається у спадок, воно також може розвиватися протягом усього життя. "Це має місце, наприклад, при найважчих розладах печінки або раку крові", - пояснює Штурм. У терапії раку певні препарати можуть погіршити згортання крові - "У таких випадках необхідний суворий режим контролю", - говорить Штурм.
Збільшується ризик тромбоутворення
При гемофілії А і В відсутній або недостатньо доступний фактор згортання крові може потрапити в кров. «Для цього існують препарати, які вводять внутрішньовенно, - пояснює Мондорф. Якщо згортання крові знижується, людям слід триматися подалі від алкоголю та деяких ліків, які можуть пошкодити печінку. Якщо є сумніви, постраждалі повинні звернутися до свого лікаря або фармацевта.
Але проблемою є не тільки недостатня згортання крові: якщо згущення крові пацієнта постійно підвищується, може розвинутися тромб - так званий тромбоз. Якщо такий згусток розпушується, він може потрапити в легеневу артерію і закупорити судину - це називається легеневою емболією, яка в гіршому випадку закінчується летально. "Таке утворення тромбу можна запобігти за допомогою таблеток, які прописує лікар", - пояснює Урсула Селлерберг з Федеральної фармацевтичної палати в Берліні.
Однак існує також підвищений ризик тромбозу через брак фізичних вправ, наприклад, під час подорожі літаком. Щоб цього не сталося, пасажирам літака слід носити допоміжні колготки, як радить Селлерберг.