Геморагічний васкуліт - 18 березня 2017 р. - MedBlog - MedTorrents - Веб-сайт студентів-медиків

Геморагічний васкуліт

березня

Первинний дефект гемостазу (судинно-тромбоцитарний):

Шкірно-слизові кровотечі, повільні, але стійкі;

шкірна пурпура - петехії, синці, носові кровотечі, ясна, менорагії, гематурія, шлунково-кишкові кровотечі.

Вторинний дефект гемостазу (дефіцит фактора згортання):

Глибокі, рясні кровотечі, відсутність тенденції до спонтанної зупинки;

великі синці - глибокі, гематоми, болісний гемартроз.

Поширені причини кровотечі:
• Шкірно-слизові кровотечі з петехіями, синцями, пурпурою, носовими кровотечами, менорагіями, крововиливами, шлунково-кишковими кровотечами: тромбоцитопеніями, тромбоцитопатіями, васкулітами, травмами, фізичними травмами, б. Віллебранд.
• Глибокі кровотечі типу гематоми, гемартроз: гемофілія, б. Віллебранд, дефект віт. К.
• Генералізована кровотеча: SCID, віт. К., хронічна патологія печінки, уремія.

КРОВОТОВИЙ ВАСКУЛИТ

Це асептичний системний васкуліт дрібних судин, опосередкований імунопатологічними механізмами, що характеризується запаленням та пошкодженням ендотелію судин, клінічно - пурпуровий шкірний синдром (пальпується шкірна пурпура)
S-m Henoch-Schonlein, анафілактоїдна пурпура, ревматоїдний, лейкоцитокластичний, капілярний токсикокс

Епідеміологія
• Найпоширеніший васкуліт за гіперчутливості
• Частота 2-2,5: 10000 дітей щороку
• Максимальний вік участі - 3-8 років
• Співвідношення статі m: f = 2: 1
• Осінньо-весняний сезон

Етіологія. ФАКТОРИ ТРИГГЕРУ (АНТИГЕНУ)
• Бактеріальна (стрептококова) та вірусна інфекція
• Харчові алергени, харчові добавки.
• Сторонні антигени: вакцини, сироватки, гамаглобуліни, плазма
• Ліки: сульфаміди, антибіотики, НПЗЗ, вітаміни
• Укуси комах. Переохолодження. стрес.
• Причина часто залишається невідомою.

ФАКТОРИ РИЗИКУ
• Генетична, звична схильність.
• Алергія-атопія, повторна сенсибілізація
• Спалахи хронічної інфекції. гельмінтози.
• Імунодефіцити, дефіцит С2

МОРФОЛОГІЧНІ ТРАВМИ
• Асептичний некротизуючий васкуліт дрібних судин
• Дифузні тромботичні тромби в мікроциркуляції
• Імунне запалення з ексудативним, проліферативним, деструктивним компонентом.
• Периваскулярний інфільтрат з ПМН.
• Родовища з IgA, C3, C5, фібрином
• «Лейкоцитокластичний» васкуліт - периваскулярний інфільтрат з ядерними залишками ПМН або «ядерним пилом», що надає особливий вигляд.
• Кишечник: набряки, виразки, крововиливи, брижові ураження
• Нирки: мембранопроліферативна гломерулопатія, субепітеліальні, мезангіальні відкладення ІСН, IgA, IgM, C3, фібрину.

ЛІКУВАННЯ ГЕМОРАГІЧНИХ ВАСКУЛІТІВ