Герпетичний дерматит; тиформе - Дерматологічні розлади; професійне видання Посібника MSD

, Доктор медицини, Медична школа Гейзела при Університеті Дартмута

Аудіо (0)
Калькулятори (0)
Зображення (1)
3D-моделі (0)
Столи (0)
Відео (0)

Герпетифорний дерматит часто зустрічається у молодих дорослих, але може виникати у дітей та людей похилого віку. Він рідкісний серед чорношкірих та азіатів.

Майже у всіх хворих на дерматит герпетиформіс гістологічна целіакія, але в більшості випадків целіакія протікає безсимптомно. Герпетифорний дерматит розвивається у 15-25% хворих на целіакію. У пацієнтів може бути більша частота інших аутоімунних захворювань (включаючи аномалії щитовидної залози, перніціозну анемію, діабет) та лімфому тонкої кишки. Відкладення IgA концентруються в шкірних сосочках і залучають нейтрофіли; їх можна усунути безглютеновою дієтою.

Термін герпетиформіс ілюструє компонування пошкоджень (таких як ті, що спостерігаються при герпесвірусної інфекції), але ці поразки не вказують на причинно-наслідковий зв'язок з вірусом герпесу.

Симптоматологія

Початок герпетиформічного дерматиту може бути прогресуючим або гострим. Везикули, папули та уртикарні ураження часто мають симетричний розподіл на поверхнях ліктів та колін, що витягуються, а також на крижі, сідниці та потиличну область. Ураження сверблять і пекуть. Оскільки свербіж інтенсивний, а шкіра тендітна, пухирі, як правило, швидко розриваються, тому непошкоджені пухирі часто важко виявити. Поразки порожнини рота можуть розвиватися, але, як правило, протікають безсимптомно. Йод і препарати, що містять йод, можуть посилити шкірні симптоми.

Діагностичний

Біопсія шкіри та пряма імунофлюоресценція

Діагноз герпетиформічного дерматиту базується на біопсії шкіри та безпосередньому імунофлюоресцентному дослідженні на зразку, здавалося б, здорової шкіри, що прилягає до ураження (перилезіональної). Пряма імунофлюоресценція, яка показує відкладення IgA у верхній частині шкірних сосочків, завжди присутня і є важливою для діагностики.

У всіх пацієнтів з герпетиформічним дерматитом слід пройти обстеження на целіакію. Серологічні маркери, такі як антитіло IgG проти тканинної трансглутамінази, антитіло IgA проти епідермальної трансглютамінази та антиендомізіальне антитіло IgA, можуть допомогти підтвердити діагноз та контролювати прогресування захворювання.

Лікування

Безглютенова дієта

Дапсон зазвичай викликає значне поліпшення стану. Початкові дози дапсону становлять від 25 до 50 мг перорально один раз на день у дорослих та 0,5 мг/кг у дітей. Зазвичай це дозування значно покращує симптоми герпетиформічного дерматиту, включаючи свербіж та відчуття печіння, протягом 1-3 днів. У разі поліпшення дозу підтримують. Якщо поліпшення не спостерігається, дозу можна збільшувати щотижнево з кроком до 300 мг/добу. Більшість пацієнтів добре реагують на 50-150 мг/добу.

Дапсон може викликати гемолітичну анемію; ризик вищий через 1 місяць лікування та збільшується у пацієнтів з дефіцитом G6PD. Якщо є підозра на дефіцит G6PD, пацієнту слід пройти обстеження на цей дефіцит перед лікуванням дапсоном. Поширена метгемоглобінемія; більш серйозними ускладненнями є гепатит, агранулоцитоз, синдром дапсона (гепатит та лімфаденопатія) та рухова нейропатія.

Сульфапіридин 500 мг перорально 3 рази на день (або, як альтернатива, сульфасалазин) є альтернативою у пацієнтів, які не переносять дапсон. Можна застосовувати дози сульфапіридину до 2000 мг перорально 3 рази на день. Сульфапіридин може викликати агранулоцитоз.

Пацієнти, які отримують дапсон або сульфапіридин, повинні мати базовий загальний аналіз крові. Потім CBC виконується щотижня протягом 4 тижнів, потім кожні 2-3 тижні протягом 8 тижнів і кожні 12-16 тижнів після цього.

Також пацієнти отримують сувору дієту без глютену. Після початкової терапії та стабілізації захворювання більшість пацієнтів можуть припинити медикаментозну терапію та бути стабільними на безглютеновій дієті, але це може зайняти місяці або роки. Безглютенова дієта також максимізує поліпшення ентеропатії і, якщо строго дотримуватися протягом 5-10 років, зменшує ризик розвитку лімфоми тонкої кишки.

Ключові моменти

Майже всі пацієнти, які страждають герпетиформічним дерматитом, навіть не маючи шлунково-кишкових симптомів, мають гістологічні ознаки целіакії та мають ризик розвитку лімфоми тонкої кишки.

Оскільки свербіж інтенсивний, а шкіра крихка, всі пухирі можуть розірватися і, таким чином, не бути очевидними при огляді.

Підтвердити діагноз біопсією шкіри, безпосереднім імунофлюоресцентним обстеженням шкіри на зразку, здавалося б, здорової шкіри, що прилягає до місця ураження, та серологічним дослідженням.

Використовуйте дапсон або інший препарат (наприклад, сульфапіридин) для спочатку контролю шкірних проявів.

Запропонуйте пацієнтам спробувати підтримувати довготривалий контроль за допомогою суворої, виключно безглютенової дієти, щоб можна було припинити медикаментозну терапію.