Герпетифорний дерматит · Група Лімбаха

Герпетифорний дерматит

Діагностичні особливості герпетиформічного дерматиту (DH)

Герпетифорний дерматит (Дюрінг) обов'язково асоціюється з чутливою до глютену ентеропатією (целіакія, рідна спру) і є як би шкірним проявом цієї шлунково-кишкової хвороби. Клініка та гістопатологічне обстеження надають важливу інформацію для діагностики Герпетифорний дерматит, що є частиною аутоімунного пухирчастого захворювання. Виявлення аутоантитіл у шкірі шляхом прямої імунофлюоресценції забезпечує діагностику аутоімунного бульозного дерматозу, навіть якщо для цього не вдається виявити конкретних гістологічних змін. Пряма імунофлюоресценція показує патогномонічне зернисте відкладення IgA в зоні дермоепідермального з’єднання з акцентом на папілярні кінчики.

лімбаха

Виявлення аутоантитіл у сироватці крові пацієнта за допомогою непрямої імунофлюоресценції та/або ІФА є важливою передумовою діагностики аутоімунного бульозного дерматозу. Цільові антигени аутоантитіл виявляються в моноспецифічному ІФА для підтвердження. Часто діагноз один Герпетифорний дерматит тому це вже можливо шляхом серологічного дослідження.

Рівні трансглутамінази-Ab (IgA) у сироватці крові добре корелюють із клінічною активністю захворювання та знижуються, якщо дотримуватися безглютенової дієти. Таким чином, визначення цих аутоантитіл за допомогою кількісних імуноаналізів (ІФА) також підходить як параметр курсу.

Визначаючи IgA, слід виключити дефіцит IgA, який спостерігається у 3–7% хворих на целіакічний дерматит. У разі дефіциту IgA слід визначати гліадин Ab (дезамідований, IgG) або трансглутаміназу Ab (IgG) для подальшого з'ясування герпетифорного дерматиту. Також вказується набір HLA.

У разі позитивної прямої імунофлюоресценції та позитивного шкірного Ab (IgA) аутоантитіл проти ендомізію, але негативних доказів наявності трансглутамінази Ab або гліадину Ab (дезамідований, IgG) або інших моделей зв'язування в шкірі Ab, подальші тести для виключення пемфігоїдної хвороби можна проводити з диференціальною діагностикою. Захворювання (BP180- і BP230-Ak), пемфігус (дезмоглеїн-1 та -3-Ak) або епідермоліз бульозної палички (колаген-Ak [тип VII]).

Основні факти з першого погляду

Виявлення зернистих відкладень IgA на базальній мембрані епідерми за допомогою прямої імунофлуоресценції або аутоантитіл IgA проти ендомізію в шкірі Ab (IgA/IgG) та/або трансглютамінази Ab є важливою передумовою діагностики герпетиформічного дерматиту.