Гестаційна трофобластична неоплазія; Журнал «Гален»
Лікарня швидкої допомоги Університету Еліаса
Гестаційна трофобластична неоплазія (НТГ) включає різні патологічні утворення, які розвиваються у зв'язку з молярною або немолярною вагітністю або після неї. Більшість діагнозів трофобластичних новоутворень грунтуються на наявності підвищених рівнів хоріонічного гонадотропіну людини (β-ХГЧ) у сироватці крові, що підкреслює стійкість трофобластичної тканини. Методи діагностики NTG підкреслюють динамічне відстеження рівня β-ХГЧ у сироватці крові, важливість візуалізаційних тестів для виявлення ступеня локальної інвазії та найпоширеніших метастатичних ділянок і, нарешті, але не менш важливе, гістопатологічний компонент діагнозу. Як моніторинг, так і визначення оптимального типу лікування подаються по-різному, вимагаючи заздалегідь повної оцінки ступеня захворювання. Анатомічна стадія NTG, відповідно стратифікація ризику, визначається системою, розробленою FIGO, відповідно прогностичною оцінкою, розробленою ВООЗ, що визначається ретельною інтерпретацією параметрів. Показана солідарність хіміотерапії з хірургічним висіченням, а також відповідний посттерапевтичний моніторинг значень β-ХГЧ у сироватці крові.
Ключові слова: гестаційна трофобластична неоплазія, молярна вагітність, хоріонічний β-гонадотропін людини
Гестаційна трофобластична неоплазія (НТГ) охоплює різні патологічні сутності, що розвиваються спільно або після молярної або немолярної вагітності. Більшість діагнозів трофобластичної неоплазії засновані на наявності підвищених рівнів хоріонічного гонадотропіну людини (β-ХГЧ) у сироватці крові, що підкреслює стійкість трофобластичної тканини. Методи діагностики НТГ зосереджені на динамічному відстеженні рівня β-ХГЧ у сироватці крові, на важливості візуалізаційних тестів для виявлення ступеня локальної інвазії та найпоширеніших метастатичних ділянок і, нарешті, але не менш важливе, гістопатологічного компонента діагнозу. Як моніторинг, так і визначення оптимального типу лікування представлені по-різному, що вимагає попередньої повної оцінки ступеня поширеності захворювання. Анатомічна стадія NTG, а саме стратифікація ризику, визначається системою, розробленою FIGO, відповідно прогностичним балом, розробленим ВООЗ, що визначається ретельною інтерпретацією параметрів. Показана хіміотерапевтична солідарність з хірургічним висіченням та належний моніторинг рівня β-ХГЧ у сироватці після лікування.
Ключові слова: гестаційна трофобластична неоплазія, молярна вагітність, β-хоріонічний гонадотропін людини
Гестаційна трофобластична хвороба (BTG) визначається аномальною проліферацією трофобластичної тканини і включає широкий спектр станів, починаючи від передзлоякісних форм, таких як гидатидиформная родимка (молярне навантаження), повна або часткова, до злоякісних форм - гестаційні трофобластичні пухлини (ТТГ).
Гестаційна трофобластична неоплазія (НТГ) включає патологічні сутності, що визначаються агресивною інвазією ендометрія та міометрію трофобластичними клітинами, і включає такі захворювання, як інвазивний моляр, хоріокарцинома, пухлина плаценти та епітеліоїдна трофобластична пухлина.
Інвазивна родимка це загальна форма, яка є вторинною майже виключно при повному або частковому молярному навантаженні (повна гидатидообразна родимка з диплоїдною вистилкою хромосом має вищу частоту інвазійності). Характеризується наявністю ворсин хоріона з надмірною проліферацією трофобластичної тканини та місцевою інвазією міометрію та/або прилеглих структур. З клінічної та гістопатологічної точок зору інвазивна родимка має метастатичний характер, що значно поступається хоріокарциномі. За відсутності спонтанного регресу вважається гестаційною трофобластичною пухлиною, яка сприятливо реагує на хіміотерапію.
хоріокарцинома є злоякісною пухлиною в результаті неопластичної проліферації синцитію та цитотрофобластичних клітин. Це відбувається найчастіше після молярної вагітності, насправді частота випадків становить 1 з 30000 немолярних вагітностей. Конкретними клінічними та параклінічними ознаками є стійкі нерегулярні кровотечі після евакуації гидатидиформної родимки, кровотечі з місця метастатики та постійно підвищені показники ХГЧ у сироватці крові. Може спричинити гематогенні метастази. Рівень смертності вищий при хоріокарциномі, вторинній після немолярної вагітності, швидше за все, через затримку діагностики.
Пухлина плацентарної ділянки (PSTT - місце плацентарної трофобластичної пухлини) - рідкісна гістопатологічна форма НТГ, на яку припадає менше 2% усіх випадків. PSTT розвивається на плацентарній ділянці в проміжному екстравілозітарному трофобласті, що має диплоїдну хромосомну оболонку. Це являє собою повільну клінічну еволюцію, що проявляється стійкою метрорагією протягом місяців або років, в більшості випадків вторинною після немолярної вагітності. Він має високий потенціал для метастазування в лімфу та підвищену стійкість до хіміотерапії порівняно з хоріокарциномою. Це визначає першочергове ставлення до проведення тотальної гістеректомії (особливо коли захворювання обмежується маткою) у поєднанні з комбінованою хіміотерапією. 10-річна виживаність становить 70% за відсутності метастазів або періоду прояву захворювання більше 4 років після вагітності.
Епітеліоїдна трофобластична пухлина являє собою рідкісну сутність, яка розвивається з проміжної трофобластичної тканини мігруючого типу. Це відбувається до 18 років вагітності, яка настає в репродуктивний період. Еволюція має скоріше вузловий, ніж інфільтративний тип, як вузликове, тверде, чітко окреслене утворення, розташоване на фундальному/істмічному/ендоцервікальному рівні. Після підтвердження діагнозу біопсією ендометрію першим наміром залишається тотальна гістеректомія через передбачувану хіміорезистентність.
Діагностика НТГ
Після евакуації молярного навантаження важливо дотримуватися та визначати принаймні один із серологічних та гістологічних критеріїв FIGO для діагностики НТГ:
- ≥4 вимірювання β-ХГЧ, які нерухомі на плато після евакуації молярного навантаження, визначені протягом періоду щонайменше 3 тижнів;
- збільшення рівня β-ХГЧ ≥10%, визначеного ≥3, протягом періоду щонайменше 2 тижнів;
- стійкість вимірюваних рівнів β-ХГЧ через 6 місяців після евакуації молярного навантаження;
- гістопатологічний діагноз хоріокарциноми.
Необхідно також дослідити наявність NTG у всіх пацієнтів із стійкими вагінальними кровотечами після завершення немолярної вагітності.
Основні методи візуалізації повинні включати рентгенографію грудної клітки та ультразвукове дослідження органів малого тазу, з подальшою оцінкою обстеження черевної порожнини таза тазу, КТ головного мозку та УЗД черевної порожнини для встановлення ступеня захворювання та наявності метастазів.
Лікування НТГ
Вказується пріоритет початку лікування, постановки та класифікації за групами ризику відповідно до змішаної класифікації FIGO - WHO.
FIGO анатомічна постановка NTG
| I етап | Гестаційна трофобластична пухлина суворо обмежена тілом матки |
| II етап | Гестаційна трофобластична пухлина, що вторгається в апендикс та/або піхву, але інвазія обмежується статевими структурами |
| III етап | Гестаційна трофобластична пухлина метастазувала в легені з пошкодженням статевих органів або без них |
| IV етап | Будь-яке інше метастатичне місце |
FIGO/WHO комбінований прогностичний бал
| Оцінка ризику FIGO/ВООЗ | 0 | 1 | 2 | 4 |
| Вік | 13 | |||
| Β-ХГЧ до лікування (МО) | 100 000 | |||
| Розмір найбільшої пухлини (включаючи матку) | - | 3 - 4 см | ≥ 5 см | - |
| Розташування метастазів (включаючи матку) | Pl .mân | Шинаǎ |
Комбінований прогностичний бал ≤ 6 характеризує категорію низького ризику - стадії ФІГО I, II та III (з оцінкою ВООЗ гестаційна трофобластична неоплазія плаценти вагітність