Гіперактивний паратиреоїдний гіперпаратиреоз (HPT)

Причини підвищення рівня кальцію в крові

Визначення кальцію в крові зараз є звичним явищем. Кальцій визначається разом з іншими електролітами (натрій, калій, хлорид тощо) майже в кожному зразку крові. Коли рівень кальцію підвищений, потрібно враховувати дві основні причини.

По-перше, причина може бути в пухлинному захворюванні (раку). Говорять про "гіперкальціємію пухлини", тобто збільшення кальцію в контексті пухлинного захворювання, наприклад, коли метастази в кістках виділяють там кальцій, розчиняючи кістку.
По-друге, існує стан, при якому підвищений рівень паратиреоїдного гормону, що підвищує рівень кальцію, називається «паратиреоїдний гормон» (ПТГ). Це значення також визначається в крові.

Паращитовидні залози (NSD)

У кожного є 4 паращитовидних залози, які ще називають епітеліальними тілами. Це 4 дуже маленькі залози, діаметром від 5 до 7 мм, які - як випливає з назви - лежать поруч із щитовидною залозою або позаду. Вони прикріплені «зовні» до щитовидної капсули. Там паращитовидні залози перебувають у "небезпеці" під час операції на щитовидній залозі.

Локалізація паращитовидних залоз позаду щитовидної залози та функція паращитовидних залоз: викид паратгормону (ПТГ) для регулювання (підвищення) рівня кальцію в крові.

Низькоактивний (гіпопаратиреоз)

Випадкове видалення однієї або декількох паращитовидних залоз під час операції на збільшеній, вузлуватої, зміненій щитовидній залозі призводить до недостатнього надходження ПТГ (гіпопаратиреоз).

Гіперфункція (гіперпаратиреоз)

Якщо паращитовидні залози є надмірно активними, рівень гормону паращитовидної залози (ПТГ) підвищується через перевиробництво. Результат - підвищений рівень кальцію. Механізми - це посилена реабсорбція нирками, посилене вивільнення з кістки та збільшення всмоктування кальцію через кишечник.

З боку патології перевиробництво паратгормону (ПТГ) може мати різні кореляти:

У 80% пацієнтів є одна паратиреоїдна аденома
У 15% пацієнтів усі 4 паращитовидних залози є надмірно активними (4-залозиста гіперплазія)
Більше 1 паращитовидної залози збільшено (2 або 3 аденоми) у 4-5% пацієнтів
Злоякісний рак щитовидної залози присутній у 1%

Ситуація з паратиреоїдною аденомою (збільшення нижнього лівого паращитовидної залози) із збільшенням вироблення гормону ПТГ і, як наслідок, збільшенням обміну кальцію.

Епідеміологія ВПТ

Частота HPT

Щорічна захворюваність (рівень нових випадків) становить 20 нових випадків на 100 000 жителів на рік

Гендерна поширеність: жінки страждають частіше

Жінки страждають частіше, 3: 1

Симптоми та висновки HPT

Біль у камені в ногах і шлунку Традиційні симптоми (більш-менш історичні)

«Традиційними симптомами та висновками» ГПТ, які продовжують з’являтися в медичних підручниках, є «біль у каменях, ногах та шлунку». Однак ця тріада висновків є значною мірою історичною, оскільки сьогодні HPT зазвичай визнається раніше. Це пов’язано з легким виявленням за допомогою лабораторних досліджень (збільшення кальцію + ПТГ).

Камінь: Камені в нирках - Якщо рівень кальцію в ГПТ підвищений, камені в нирках є більш поширеними
Ніжка: зламані кістки (переломи) - Коли рівень кальцію в ГПТ підвищений, так звані патологічні переломи трапляються частіше через порушення текстури кістки, спричинене розчиненням (розсмоктуванням) кальцію
Біль у шлунку: виразка шлунка - Якщо рівень кальцію в ГПТ зростає, виразки шлунку (виразки) є більш поширеними

Повна картина із повною тріадою (усіма трьома симптомами/висновками) сьогодні дуже рідкісна в західному світі. Близько 20% пацієнтів з pHPT мають один із цих симптомів.

Нетрадиційні симптоми та результати ВГТ

Втома/Легка втома
збудливість
психічні/психіатричні проблеми, депресія
інтелектуальна втома
М'язова слабкість у верхніх кінцівках
Високий кров'яний тиск - pHPT підвищує кров'яний тиск (артеріальна гіпертензія). Точний механізм невідомий. Проблема полягає в тому, що цей високий кров’яний тиск лише недостатньо контролюється хірургічним лікуванням захворювання.

Проблема цих "нетрадиційних симптомів та результатів ВГТ" полягає в тому, що їх важко виміряти і вони не є специфічними. Це означає, що симптоми не можуть бути чітко віднесені до pHPT, але можуть також виникати внаслідок інших захворювань. Однак є припущення щодо того, як можна проводити точний збір історії та вимірювання "психічного статусу" (Coker et al., 2006, Ann Surg).

Існує зв’язок між рівнем кальцію та ймовірністю пов’язання вищезазначених неспецифічних симптомів із хворобою HPT. У будь-якому випадку, це, швидше за все, стосується рівня кальцію 3 ммоль/л (Bilezikian & Silverberg, 2004, N Engl J Med)

Безсимптомний pHPT - чи існує він взагалі?

Якщо існує лабораторна сузір'я ВГТ (підвищений кальцій, підвищений ВГТ), але пацієнт повністю позбавлений симптомів, говорять про безсимптомну ВПТ. Однак роками триває суперечлива дискусія щодо того, чи існує безсимптомний ГПТ. Після хірургічного загоєння захворювання (нормалізація ПТГ і кальцію після видалення паращитовидної залози) оперовані пацієнти часто повідомляють про значне поліпшення свого психологічного та фізичного самопочуття з усуненням симптомів, які вони не приписували хворобі pHPT до операції.

З хірургічної точки зору, pHPT завжди призначається для хірургічного втручання

хворобу можна вилікувати шляхом видалення хворих паращитовидних залоз (паратиреоїдна аденома)
співвідношення користь-ризик дуже сприятливе: ризики операції низькі. Зазвичай це невелика процедура з низьким ризиком. Користь висока (вилікувати хворобу)
Працюючої медикаментозної терапії не існує
Навіть якщо вважається, що хвороба протікає безсимптомно, часто це не так. Часто лише після процедури пацієнти помічають, що їм значно краще.

Медичне, медикаментозне лікування призначене для пацієнтів з важкою гіперкальціємією та так званим паратиретоксичним кризом.
У цій ситуації рівень кальцію слід знизити за допомогою ліків перед проведенням операції.
Заходи такі:

Агресивна замісна рідинна терапія
Корекція зсувів електроліту
Форсований діурез (сприяє виведенню рідини нирками)
Внутрішньовенні бісфосфонати

Хірургічна проти внутрішньої перспективи

"Багато пацієнтів з безсимптомним первинним гіперпаратиреозом не потребуватимуть операції".

(Bilezikian & Silverberg, 2004, N Engl J Med)

"Безсимптомний, легкий та помірний первинний гіперпаратиреоз не слід лікувати медично".

(Сітжес-Серра та Бергенфельц, 2007, Лансет)

Хірургічна техніка HPT: Фундаментальні зміни за останнє десятиліття

Хірургічна стратегія лікування pHPT кардинально змінилася за останнє десятиліття. Кілька технічних досягнень призвели до цієї зміни.
Сьогодні досвідчені хірурги зазвичай можуть оперувати ГПТ невеликим розрізом (приблизно від 2 до 4 см). Можна говорити про OMIP. Це означає відкрите мінімально інвазивне паратиреоїдектомія, іншими словами відкрите (через розріз шкіри) малоінвазивне (потрібен лише дуже невеликий розріз) видалення паращитовидної залози (лат. "Glandula parathyroidea").

Які нововведення дозволяють мінімізувати втручання

Дуже хороший діагноз локалізації

Паращитоподібні залози можуть бути дуже добре локалізовані завдяки дуже вишуканій візуалізації за допомогою УЗД горла та сцинтиграфії паращитовидної залози (так звана сцинтиграфія Сеста-Мібі). Це працює в 75% - 90% випадків. Таким чином, хірург точно знає, де знайти збільшену щитовидну залозу. Єдиний дуже маленький крок для цього можна застосувати цілеспрямовано в потрібному місці, щоб потім якомога коротше перейти безпосередньо до аденоми паращитовидної залози.

Наявність інтраопераційного вимірювання ПТГ

Можливість швидкого вимірювання ПТГ інтраопераційно означає, що успіх можна перевірити негайно під час процедури. Якщо значення ПТГ падає після видалення м’язової аденоми щитовидної залози, можна вважати терапію успішною. Якщо підвищення кальцію продовжується, необхідно провести подальші пошуки.

Навіщо мені хороший досвідчений паращитовидний хірург?

Більшість операцій на паращитовидних залозах легко управляти з операційної точки зору. Однак слід дотримуватися певних основних правил, наприклад, не допускати руйнування аденоми паращитовидної залози під час видалення. В іншому випадку тканина паращитовидної залози може поширитися по всій хірургічній зоні, і клітини можуть там рости і викликати "рецидив" (рецидив) гіперфункції.
Однак є також важкі операції на паращитовидних залозах. Це пов’язано з тим, що паращитовидні залози можуть еволюціонувати на певних анатомічних «вулицях» на шиї. Для хірурга це означає, що він повинен особливо добре розбиратися в анатомії і повинен інтенсивно шукати. Ця процедура називається "двостороннє дослідження горла" (повний двосторонній пошук паращитовидних залоз у горлі).

Навіщо мені клініка з хорошою інфраструктурою для паратиреоїдної хірургії?

Якщо проблема полягає не в 1 або 2 паращитовидних залозах (паратиреоїдних аденомах), але всі 4 паращитовидних залози дифузно збільшені, може знадобитися зробити так звану резекцію 3 1/2 залози або ж видалити всі 4 паращитовидні залози і пересадити частину однієї з цих паращитовидних залоз. У цьому випадку ви повинні мати можливість заморожування паращитовидної тканини (грудна клітка -80 градусів та необхідне схвалення для збереження тканин).