Гіпертрофічна кардіоміопатія - ознаки, причина, терапія - NetDoktor

Маріан Гроссер вивчала медицину людини в Мюнхені. Крім того, лікар, який цікавився багатьма речами, наважився зробити кілька захоплюючих об'їздів: вивчення філософії та історії мистецтва, робота на радіо і, нарешті, також для мережевого лікаря.

гіпертрофічний Кардіоміопатія (HCM) - особливе захворювання серцевого м’яза. Головна його особливість - потовщена стінка лівого шлуночка. Причини здебільшого генетичні. HCM може супроводжуватися симптомами серцевої недостатності та серцевих аритмій і не піддається лікуванню. Однак при правильній терапії багато страждаючих майже не мають симптомів і ведуть майже нормальне життя. Дізнайтеся все про гіпертрофічну кардіоміопатію тут!

Гіпертрофічна кардіоміопатія: опис

Гіпертрофічна кардіоміопатія - це стан, який впливає на працездатність серця кількома способами.

Що відбувається з гіпертрофічною кардіоміопатією?

Як і при інших захворюваннях серцевого м’яза, структура серцевого м’яза (міокарда) змінюється при гіпертрофічній кардіоміопатії (HCM). Одинокі Збільшити м’язові клітини що збільшує товщину стінок серця.

Таке збільшення розміру тканини або органів за рахунок росту клітин у медицині зазвичай називають гіпертрофією. Гіпертрофія в HCM несиметрична, тому серцевий м’яз потовщується нерівномірно.

Занадто товста стінка серця стає жорсткішою, з одного боку, а з іншого боку, погіршує кровопостачання власних м’язових клітин. Особливо, коли серце б’ється швидше, недостатньо крові може потрапити до окремих клітин через коронарні артерії.

При гіпертрофічній кардіоміопатії не тільки ростуть м’язові клітини, але і більше сполучної тканини вбудовується в серцевий м’яз (фіброз). Як результат, лівий шлуночок менш гнучкий і порушується фаза наповнення крові (діастола).

Тоді серцевий м’яз вже не може напружуватися настільки сильно, що в свою чергу впливає на фазу накачування (систолу). Крім того, потовщені клітини серцевого м’яза розташовані інакше, ніж зазвичай, іноді розгалужені, іноді в хребцях. Це додатково впливає на нормальне скорочення.

Вважається, що перший Фіброз і розлад клітин виникає. Тоді м’язове потовщення є реакцією на це, щоб серце могло знову сильніше накачувати.

Гіпертрофічна кардіоміопатія особливо помітна в м’язах лівого шлуночка. Але це може впливати і на правий шлуночок. Типові симптоми виникають через слабку потужність накачування.

Які типи гіпертрофічної кардіоміопатії існують?

Гіпертрофічна кардіоміопатія поділяється на два типи: гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія (HOCM) та гіпертрофічна необструктивна кардіоміопатія (HNCM). HNCM є більш м’яким з двох варіантів, оскільки, на відміну від HOCM, кровотік більше не порушується.

Гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія (HOCM)

При HOCM потовщений серцевий м’яз звужує шлях викиду всередині лівого шлуночка серця. М'яз перешкоджає роботі: він не може безперешкодно перекачувати кров із серцевої камери через аортальний клапан в головну артерію (аорту). Звуження (обструкція) зазвичай викликане асиметричною гіпертрофією серцевої перегородки (також з м’язів) безпосередньо перед аортальним клапаном.

Оскільки шлях звужений, кров тече по ньому швидше. Це створює всмоктування, яке тягне на сусідній мітральний клапан. Цей серцевий клапан діє як клапан і зазвичай запобігає виштовхуванню крові з лівого шлуночка в ліве передсердя під час скорочення серця («серцебиття»). Всмоктувач деформує мітральний клапан і розриває його: відбувається регургітація мітрального клапана.

За підрахунками, близько 70 відсотків усіх гіпертрофічних кардіоміопатій пов'язані із звуженням шляху викиду (обструкцією). Як результат, симптоми HOCM, як правило, більш виражені, ніж симптоми необструктивного типу. Наскільки сильне звуження може різнитися від людини до людини.

Навантаження на серце та деякі ліки (наприклад, наперстянка, нітрати або інгібітори АПФ) також впливають на ступінь обструкції. Якщо це відбувається лише при фізичному навантаженні, деякі лікарі говорять про гіпертрофічну кардіоміопатію з динамічною обструкцією.

На кого впливає гіпертрофічна кардіоміопатія?

Гіпертрофічна кардіоміопатія вражає близько двох із 1000 людей у Німеччині. У родині часто буває кілька випадків хвороби. Вік початку захворювання може змінюватися залежно від причини. Багато форм HCM вже з'являються в дитинстві або підлітковому віці, інші лише в подальшому житті. Розподіл статей також залежить від того, як розвивається HCM. Є обидва варіанти, які в основному зустрічаються у жінок, і знову ж такі, які зустрічаються переважно у чоловіків. Окрім міокардиту, гіпертрофічна кардіоміопатія є однією з найпоширеніших причин раптової серцевої смерті у підлітків та спортсменів.

Гіпертрофічна кардіоміопатія: симптоми

Чи важкі симптоми захворювання у пацієнтів та наскільки вони важкі, залежить від ступеня тяжкості захворювання. Особливо при обструктивних формах гіпертрофічної кардіоміопатії часто помітно, що серце не може перекачати достатньо крові в кровообіг. Однак у багатьох випадках хвороба нічим не примітна.

Багато симптомів характерні для хронічного Серцева недостатність (Серцева недостатність). Оскільки серце не може забезпечити організм достатньою кількістю крові, а отже і киснем, пацієнти можуть страждати від:

втома і деградація
Задишка (Задишка), яка виникає або посилюється при фізичних навантаженнях
Накопичення рідини (Набряки) в легенях і на периферії тіла (особливо в ногах), спричинені відставанням крові.

Потовщені стінки серця в HCM вимагають більше кисню, ніж здорове серце. Однак у той же час знижується працездатність серця, а разом з цим і надходження кисню до серцевого м’яза. Невідповідність може перетворитися на одне Герметичність і тиск у грудях (Angina pectoris) помітна під час навантаження або навіть у стані спокою.

Часто трапляється також гіпертрофічна кардіоміопатія Аритмії серця на. Постраждалі іноді відчувають це як спотикання серця (серцебиття). Якщо серце ненадовго повністю виходить з ладу, це також може призвести до загальної слабкості серця Запаморочення і непритомність (Синкопа) (через недостатнє кровопостачання мозку).

Оскільки кровотік у серці може порушуватися серцевими аритміями, ризик потрапити туди також зростає Згустки крові форму. Якщо ці згустки вириваються, вони можуть перекрити важливі судини і спричинити, наприклад, інсульт або інфаркт легені.

У рідкісних випадках аритмії, пов’язані з HCM, настільки сильні, що серце раптово перестає битися. Така так звана раптова серцева смерть відбувається переважно під час або після інтенсивних фізичних навантажень.

Гіпертрофічна кардіоміопатія: причини та фактори ризику

Більшість гіпертрофічних кардіоміопатій спричинені дефектами генетичного матеріалу. Ці генетичні мутації заважають утворенню особливих білків, які беруть участь у формуванні найменшої м’язової одиниці (саркомера). Оскільки постраждалі можуть передавати такі генетичні дефекти безпосередньо своїм нащадкам, вони часто трапляються в сім’ях.

Спадщина є переважно аутосомно-домінантною. Хвороба у кожного потомства різна. Гіпертрофічна кардіоміопатія є найпоширенішим спадковим захворюванням серця.

Існують також інші тригери для HCM, які безпосередньо не впливають на серцевий м’яз, але в процесі яких серце пошкоджується. До них належать, наприклад, такі захворювання, як атаксія Фрідріха, амілоїдози або синдроми вад розвитку, такі як синдром Нунана. Деякі з них також є спадковими.

Існують також типи гіпертрофії серця, які не класифікуються як кардіоміопатії. Наприклад, це нормально, коли серце стає більшим і міцнішим при тривалих фізичних вправах. Наприклад, багато змагальних спортсменів демонструють гіпертрофію серця («серце спортсмена»), не вважаючи це патологічним.

Збільшення серцевих м’язів, спричинене дефектами серцевих клапанів або високим кров’яним тиском, також не зараховується до числа гіпертрофічних кардіоміопатій.

Гіпертрофічна кардіоміопатія: обстеження та діагностика

Якщо є підозра на гіпертрофічну кардіоміопатію, то важливим є обстеження та історія захворювання пацієнта та його родини. Якщо родичі вже розробили HCM, інші члени сім'ї також частіше розвивають його. Чим ближчі стосунки, тим більший ризик.

Після того, як лікар детально розпитав пацієнта про його симптоми, він оглядає його фізично. Особливу увагу він приділяє ознакам серцевих аритмій та серцевої недостатності. Експерт також може отримати важливу інформацію, прослуховуючи серце пацієнта. Оскільки гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія часто помітна через шум потоку, який зазвичай відсутній у необструктивних формах. Зазвичай вона збільшується при фізичних навантаженнях.

Для того, щоб мати можливість з певністю поставити діагноз HCM і мати можливість виключити інші захворювання з подібними симптомами, лікар використовує спеціальні методи обстеження. Найважливіші з них:

УЗД серця (Ехокардіографія, UKG): У HCM експерт може виявити потовщення стінок серця і виміряти це.
Якщо UKG доповнити так званою сонографією-Доплерівський-За технологією можна показати умови потоку крові і, таким чином, можливо визнати, чи є обструктивна чи необструктивна форма. Також регургітація мітрального клапана показана на УЗД серця.
електрокардіограма (EKG): HCM часто виявляє особливі порушення ритму, такі як фібриляція передсердь або постійно збільшений пульс. Гіпертрофія також виявляється на ЕКГ типовими зубчастими формами. Лікарі можуть побачити лівий блок розгалуження.
Дослідження серцевого катетера: Він може бути використаний для оцінки коронарних артерій (коронарна ангіографія) та взяття зразків тканини серцевого м’яза (біопсія міокарда). Подальший огляд тканини під мікроскопом дозволяє встановити точний діагноз.

Гіпертрофічна кардіоміопатія - це коли стінка лівого шлуночка товщі в одному місці товщиною понад 15 міліметрів (норма: приблизно 6-12 мм). Однак, якщо пацієнт генетично схильний, тобто якщо член близької родини вже страждає від HCM, або якщо у нього/неї навіть були виявлені відповідні генетичні зміни (генетичне тестування), тоді ця межа вже не актуальна.

Якщо результати ультразвукового обстеження не ясні, є інший варіант Магнітно-резонансна томографія (МРТ) доступний. За допомогою цього обстеження можна точно оцінити природу серцевого м’яза і, наприклад, визначити можливий фіброз.

У багатьох гіпертрофічних кардіоміопатіях обструктивний компонент помітний лише тоді, коли серцю доводиться працювати в умовах стресу. Тому існують спеціальні тести, за допомогою яких можна створити таку стресову ситуацію і тим самим відрізнити обструктивні від необструктивних форм. Прикладом може служити ергометрія, коли пацієнта обстежують під час фізичної роботи, наприклад, їзди на велосипеді.

Детальніше про іспити

Дізнайтеся тут, які тести можуть бути корисними при цій хворобі:

Гіпертрофічна кардіоміопатія: лікування

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії не існує. Однак у багатьох випадках це легкі форми, які слід контролювати медично, але спочатку не потребують подальшого лікування.

В основному, постраждалі повинні бути фізично зберегти і не напружуйте серце інтенсивно. Якщо виникають симптоми, що обмежують пацієнта у повсякденному житті, доступні різні варіанти терапії для полегшення симптомів.

Проти серцевих аритмій, а також симптомів серцевої недостатності є Ліки такі як бета-адреноблокатори, певні блокатори кальцієвих каналів та так звані антиаритмічні засоби. Утворення тромбів запобігають засоби, що розріджують кров (антикоагулянти).

Також можуть застосовуватися хірургічні або інтервенційні процедури. У разі виражених серцевих аритмій - і пов'язаного з цим високого ризику раптової серцевої смерті - можна використовувати дефібрилятор (Імплантація МКБ) бути використаним. Інші фактори ризику також говорять на користь імплантації, такі як:

Раптова серцева смерть у родині
Часті непритомності
Падіння артеріального тиску при фізичному навантаженні
Товщина стінки камери понад 30 міліметрів

У разі гіпертрофічної кардіоміопатії з важкою перешкодою потоку через потовщену перегородку серця лікарі можуть зробити одне Відріжте його частину (Мієктомія Морроу). Також досягається ефект, якщо вводити алкоголь через коронарні судини перегородки серця. Це призводить до того, що частина потовщених м’язових клітин перетворюється в більш тонку сполучну тканину.

Докладніше про терапію

Детальніше про терапію, яка може допомогти, читайте тут:

Гіпертрофічна кардіоміопатія: перебіг захворювання та прогноз

Гіпертрофічна кардіоміопатія має кращий прогноз, ніж багато інших форм серцевих м’язів. Вона може навіть повністю без скарг особливо якщо це не заважає потоку крові через аортальний клапан.

Однак теж серцеві аритмії, що загрожують життю можливо. Невиявлений HCM є однією з найпоширеніших причин раптової серцевої смерті. Без терапії близько одного відсотка дорослих (переважно спортсменів) та близько шести відсотків дітей та підлітків помирають від неї щороку.

Поки хвороба розпізнається досить рано і не прогресувала занадто далеко, можна уникнути багатьох симптомів та ризиків гіпертрофічна кардіоміопатія отримати добре під контролем за допомогою правильного лікування.

Інформація про автора та джерело

Цей текст відповідає вимогам медичної літератури, медичним рекомендаціям та сучасним дослідженням і перевірений медичними працівниками.