Гіпертрофічний пілоричний стеноз у дітей
Відомий і прямий пілоричний стеноз дитячий гіпертрофічний пілоричний стеноз це є найпоширеніша причина кишкової непрохідності у дітей. Умова така наслідок гіпертрофії та гіперплазії м’язових шарів пілорусу, визначення а механічна блокада спорожнення шлунка. Зазвичай ця гіпертрофія відчувається при пальпації у вигляді оливкової форми псевдопухлинної маси в правому підребер’ї дитини. Стеноз розташований у місці проходження шлунка в першій частині кишки, відомій як дванадцятипала кишка, через пілор - круговий м’яз з роллю сфінктера, який контролює спорожнення шлунка.
Умова визначає сильна небіліозна блювота в перші місяці життя. Особливо розвивається при хлопчики в перші 2-6 тижнів після народження. Блювота схожа на снаряд, оскільки вона сильна в порівнянні з іншими блювотами, такими як шлунково-стравохідний рефлюкс, що спостерігається в цьому віці. Деякі діти Я не можу смоктати і худнути, інші все ще підтримують нормальну вагу у віці. зневоднення може виникнути, дитина плаче без сліз, менше сечовипускає, у неї твердий стілець або є запор протягом декількох днів. Постійний голод і коліки є й інші ознаки, які вказують на a важке годування дитини.
Більшість випадків пілоричного стенозу можуть бути діагностується за допомогою УЗД черевної порожнини, що показує потовщений пілорус. Хоча це менш корисно, рентгенографія барію верхніх відділів травного тракту може бути діагностичним, показуючи звужений пілоричний канал, через який проходить лише незначна кількість контрастної речовини.
Дитячий пілоричний стеноз є загальним явищем лікується хірургічно, кілька випадків були досить легкими, щоб дозволити лікування. Небезпека пілоричного стенозу походить від дегідратація та електролітні порушення ніж від звуження самого пілоруса. Тому дитину спочатку слід стабілізувати за допомогою корекція дегідратації та гіпохлоремічного алкалозу адміністрацією внутрішньовенні рідини.
Остаточним методом лікування пілоричного стенозу є хірургічна пілоротомія відомий як Процедура Рамстедта (розрізання пілоричного м’яза), виконується лапароскопічно або відкритим підходом.
Хлопчики страждають від цього стану більше, ніж дівчатка. Першороджений хлопчик ризикує приблизно в 4 рази, існує генетична схильність до захворювання. Захворювання пов’язане з Єврейська генетична спадщина.
Причини та фактори ризику
Виражена гіпертрофія та гіперплазія пілоричних м’язів веде до звуження шлункової порожнини. Пілоричний канал стає коротшим, а весь пілор стає товщі. Слизова набрякла і потовщена. У запущених випадках, шлунок сильно розширюється у відповідь на майже повна обструкція.
Причини дитячого пілоричного стенозу такі багатофакторний. Екологічні, а також спадкові фактори вважаються внеском. Можливі етіологічні фактори включають дефіцит оксиду азоту синтетази, аномальна іннервація брижового сплетення, дитяча гіпергастрінемія та вплив макролідних антибіотиків. Доведено, що оксид азоту має головний нехолінергічний інгібітор, неадренергічна роль у шлунково-кишковому тракті, визначальний розслаблення гладкої мускулатури в мозковому сплетенні після звільнення. Порушення оксиду азоту синтетази є причетним до дитячого пілоричного стенозу, поряд із ахалазія, діабетичний гастропарез та хвороба Гіршпрунга. Існує припущення, що a існуюча гіперацидність дванадцятипалої кишки, вторинний до а збільшення тім’яних мас і втрата шлункового контролю, виробляє пілоричний стеноз через повторне пілоричне скорочення у відповідь на кислотність.
Не існує специфічної закономірності спадковості. Це вже хвороба частота у новонароджених хлопчиків у Північній Європі. Він переважає у дітей батьків, уражених цією хворобою в дитинстві.
Смерть від дитячого пілоричного стенозу є рідкісною і несподіваною. Повідомлений рівень смертності дуже низький і є вторинним для пізнього діагнозу дегідратації та шоку.
Ознаки та симптоми
Звичайний вік для звернення до лікаря - приблизно 3 тижні життя. 95% пацієнтів діагностується між 3-12 тижнями. Дитячий пілоричний стеноз є рідко спостерігається у недоношених дітей, вони мають пізня діагностика та атиповий початок.
Класично, у дитини з пілоричним стенозом небіблійне блювота та відрижка, які можуть стати важкими, після чого дитина все ще голодна. Блювота може бути періодичною або після кожного прийому їжі. Блювота може бути коричнева або кавова гуща через частково перетравлену кров із судин, роз'їдених гастрит або виразка Меллорі Вайса на шлунково-стравохідному з’єднанні.
Дитина починає презентувати ознаки зневоднення та гіпотрофії, як це втрата ваги, важкий набір ваги, застій, зниження виділення сечі, млявість і шок. Дитина може розвинути жовтяницю, який коригується після лікування захворювання.
До 60-80% дітей з гіпертрофічним пілоричним стенозом, тверда, безболісна і рухлива вузликова маса може пальпуватися діаметром 1-2 см, описується як оливка, у правому верхньому квадранті гіпертрофований пілор. Це відчутно найкраще після того, як дитина вирве і заспокоїться, або коли шлунковий вміст буде видалено за допомогою носогастральної трубки. Я також помічаю a перистальтика шлунка безпосередньо перед блювотою, оскільки перистальтичні хвилі намагаються подолати перешкоду. Ознаки зневоднення включають пригнічені фонтани, сухість слизових оболонок, плач без сліз, знижений тургор шкіри та млявість.
Класичні ознаки дитячого пілоричного стенозу стають рідкішими. Середній вік звернення до лікаря нижчий, і у дітей не спостерігаються ті фізичні ознаки або електролітні відхилення, які виникли 20 років тому. Наявність візуалізаційного діагнозу дозволяє лікарю встановити цей діагноз до настання клінічних проявів.
Діагностичний
Лабораторні дослідження
Візуалізація
Якщо пальпується класична пілорична олива, діагноз підтверджується без необхідності подальших візуалізаційних досліджень.
Ультразвук - обраний метод візуалізації при обстеженні дитини на пілоричний стеноз. Це дуже чутливо і специфічно, що виконується фахівцем. Пілор спостерігається як поздовжньо, так і поперечно. Сонографічний знак пілоричного стенозу - потовщений пілоричний м’яз. Критеріями діагностики є потовщення пілоричного м’яза понад 4 мм. Довжина пілоричного каналу мінлива і може варіюватися від 14 мм до 20 мм. пілоричний діаметр може коливатися в межах 10-14 мм.
Дитячий пілоричний стеноз може бути помилково діагностований у дітей з пілороспазмом. УЗД також дозволяє спостереження перистальтичної активності, розмежування пілороспазму від справжнього пілоричного стенозу.
Зображення верхніх відділів шлунково-кишкового тракту може допомогти підтвердити діагноз пілоричного стенозу, але зазвичай не проводиться, якщо ультразвук не діагностовано. Знак "плече" являє собою колекцію барію в розширеному препілоричному відділі антрального відділу і може спостерігатися у цих пацієнтів. Знак "подвійний слід" (два дрібні сліди барію між складками потовщеної слизової), колись патогномонічні для дитячого пілоричного стенозу, нещодавно були виявлені в багатьох випадках підтвердженого ультразвуком пілороспазму.
Ендоскопія верхніх відділів травлення застосовувався як допоміжний діагностичний метод у деяких випадках дитячого пілоричного стенозу, коли інші візуалізаційні тести не дають результатів або коли у дитини є атипові симптоми.
Лікування
Негайна терапія складається корекція втрат рідини, електролітів та кислотно-лужного дисбалансу. Після його отримання Внутрішньовенно, обезводнена дитина повинна отримувати початковий прийом кристалоїдів. Пілоричний стеноз це невідкладна медична допомога. Понад 60% дітей з таким діагнозом мають нормальні показники електролітів і не перебувають у клінічному шоці. Дитина потребує постійний моніторинг кислотно-лужного стану та потоку сечі.
Остаточне лікування для пілоричного стенозу є операція з корекції травлення. Пілоротомія Рамстеда - процедура вибору, під час якого антропо-пілорична маса розрізається, залишаючи слизовий шар недоторканим. Традиційно пілоротомію проводили через розріз черевної стінки в правому верхньому квадранті. Недавні дослідження порівнювали тривалість хірургічного втручання, вартість та тривалість госпіталізації, пов’язаних із традиційним розрізом, циркумбілікальним розрізом (вважається поліпшенням косметики) та лапароскопічною процедурою. Лапароскопічна пілоротомія вважалася безпечною та ефективною, з меншою тривалістю госпіталізації.
Нехірургічне лікування при дитячому пілоричному стенозі с атропіну сульфат, перорально та внутрішньовенно дав обнадійливі результати з регресія гіпертрофії пілоричної кістки під контролем ультразвуку. Хірургічна терапія вважається стандартною для більшості пацієнтів з пілоричним стенозом, таким чином лікарський підхід повинен бути зарезервований для пацієнтів, які не є кандидатами на операцію або чиї батьки виступають проти втручання.
Післяопераційна оцінка пацієнта
Дитина з пілоричним стенозом потребує носогастральне або внутрішньовенне годування до відновлення нормального годування. Їжа може бути розпочато через 4-8 годин після виходу з наркозу, хоча також рекомендується більш рання дієта. Діти, яких годують раніше ніж за 4 години, не мають більш несприятливого розвитку, проте вони блювота частіше і сильніше, що призводить до значного дискомфорту для пацієнта та занепокоєння батьків. До 80% пацієнтів продовжує відригувати після операції, однак діти, які продовжує виливати через 5 днів після операції вимагає рентгенологічного дослідження. Слід спостерігати за пацієнтами для виявлення хірургічні ускладнення (неповна пілоротомія, перфорація слизової, кровотеча) і може бути виписується, коли добре зволожений і переносить пероральне харчування.
Хірургічне втручання при дитячому пілоричному стенозі є лікувальним з мінімальною смертністю. Прогноз у дітей дуже хороший, з швидким одужанням і нормальним збільшенням ваги, якщо захворювання було виявлено рано.